Врожденные пороки сердца
- это патологическое состояние, хар-ся дефектами развития сердца и магистальных сосудов в результате воздействия на эмбрион и плод различных вредных факторов.
1% среди всех новорожденных по данным ВОЗ – это дети, рожденные с пороками сердца. Причем у 1/3 детей с ВПС наблюдается тяжелое течение, сердечная нед-ть и даже смерть.
ЭТИОПАТОГЕНЕЗ:Предрасполагающие факторы:
- Перенесенные в I триместре беременности заболевания: краснуха, грипп, простой герпес, ОРЗ, внутриутробная инфекция.
- Хронические заболевания матери: СД, заболевания почек, заболевания щитовидной железы, заболевания сердца.
- Наследственная предрасположенность.
- Хромосомные аномалии.
- Проф. вредности матери,
- Вредные привычки.
- Возраст матери старше 35 лет.
- Фетоплацентарная недостаточность во время беременности.
Нарушение эмбриогенеза в период 2-8 нед беременности формирует аномальную гемодинамику, в результате которой формируется порок сердца.
Классификация: Все ВПС делятся на синие (с цианозом) и белые (без цианоза).
В зависимости от состояния гемодинамики ВПС делятся на 4 группы.
Нарушение гемодинамики | Без цианоза | С цианозом |
1. ВПС с обогащением малого круга кровообращения | Открытый артериальный проток (ОАП), Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП), дефект межпредсердной перегородки (ДМПП) | Общий артериальный ствол |
2. Обеднение МКК | Изолированный стеноз легочной артерии | Тетрада Фалло |
3. С нормальным легочн кровообращением (обеднение БКК) | Коаргтация аорты | --- |
4. Без нарушения гемодинамики. Истинное и ложное декстракардия. | --- | --- |
В течении ВПС выделяют три фазы:
1. Фаза адаптации. Она начинается с первых дней жизни, когда ребенок приспосабливается к нарушениям гемодинамики. Реакции адаптации у детей раннего возраста находятся в неустойчивом равновесии и поэтому сравнительно простой анатомический порог ОАП-ДМЖП могут протекать тяжело и привести к смерти. Если дети не погибли в эту фазу, то после 2-3 лет наступает значительное улучшение гемодинамики и больной переходит во вторую фазу.
2. Фаза относительной компенсации. У больного уменьшаются жалобы, улучшается физическая и моторная активность, наблюдается улучшение гемодинамики. Длительность этой фазы м.б. разной, но вслед за 2 фазой независимо от её длительности наступает 3 фаза.
3. Терминальная фаза. Она наступает при исчерпывании всех компенсаторных возможностей и развитию дистрофических изменений в сердечной мышце, нарушением кровообращения не поддающееся лечению. Одним из компенсаторных механизмов является легочная гипертензия, вследствии чего происходит расширение сосудов МКК. Но сущ-ет защитный рефлекс, предотвращающий отек легких, при котором повышается давление в МКК за счет спазма сосудов. Это приводит к развитию склероза сосудов, сброса крови справа налево, нарастанию цианоза, увеличению выброса эритроцитов, увеличению гемоглобина, для компенсации артериальной гипоксемии. У больного нарастает ДН, ССН, нарушается мозговое кровообращение и наступает смерть.
Клиническая картина: Она разнообразная и зависит от анатомического дефекта, степени компенсации, осложнений. Более легко протекает ДМЖП, ДМПП с небольшим дефектом, открытый артериальный проток.
Тяжелое течение СН дает болезнь Фалло.
При осмотре нужно обращать внимание на общие симптомы при ВПС:
1. Низкая М тела при рождении.
2. Отсутствие прибавки М тела после рождения.
3. Утомляемость, одышка, бледность или цианоз, акроцианоз, пастозность, переферические отеки.
4. Гепатоспленомегалия.
5. Кардиомегалия.
6. Тахикардия.
7. Органический характер шума в сердце (звучный «шум мотора» по интенсивности).
8. Одышечно-цианотические приступы.
9. Частые бронхолегочные заболевания.
Пороки с обогащением МКК – основной анатомический признак – это сообщение между МКК и БКК со сбросом крови из артериального русла в венозное (ОАП).
Анатомия: Баталов проток соединяет аорту с легочной артерией.
Гемодинамика: Частичное оксигенированная кровь из аорты поступает в легочную артерию. В результате чего избыточное кол-во крови приводит к гипертрофии ЛП и ЛЖ. В БКК поступает уменьшенное кол-во крови.
Клиника: Утомляемость, бледность кожи, одышка, акроцианоз при нагрузке, пульсация сосудов шеи, смещение границ сердца влево, сердечный горб, акцент 2 тона над легочной артерией, грубый машинный шум, максимально выслушивается над легочной артерией.
ДМПП – открытое овальное окно. Сообщение между предсердиями одно или несколько.
Гемодинамика: Сброс крови из левого предсердия через дефект в правое приводит к перегрузке ПП и ПЖ. В результате – перегрузка МКК и снижение кол-ва крови в БКК.
Клиника: Смещение границ сердца влево (за счет набухания ствола легочной артерии), и за счет гипертрофии правых отделов сердца.
Аускультативно: акцент 2 тона на легочной артерии, умеренный систолический шум, который проводится в подмышечную область и к углу лопатки.
ДМЖП - это сообщение между правыми и левыми камерами сердца на уровне желудочков. Он чаще всего встречается из всех ВПС.
Гемодинамика: Происходит сброс крови из ЛЖ в правый, в результате чего происходит перегрузка правых и левых отделов сердца (МКК).
Клиника: При незначительном дефекте симптомы заболевания проявляются не с рождения, а первые 2-4 мес жизни: появляется слабость, вялость, бледность и мраморность кожи, цианоз носогубного треугольника при беспокойстве, ¯ аппетита. У ребенка развивается гипотрофия, отмечается тахикардия. У 30-50 % детей систоло-диастолический шум появляется с рождения, у остальных – через несколько мес. Шум грубый, часто в виде «шума машинного сердца». Выслушивается во всех точках сердца. Наблюдается увеличение размеров сердца, формируется сердечный горб и смещение границ сердца в обе стороны. Дети отстают в развитии, характерен порок для детей с синдромом Дауна.
Пороки с обеднением МКК. Анатомическая особенность – это сужение легочной артерии с патологическим сбросом крови из ПЖ в БКК и уменьшением крови в МКК.
Тетрада Фалло Анатомия: Стеноз легочной артерии, большой дефект меж-желудочковой перегородки, декстрапозиция аорты, гипертрофия миокарда ПЖ.
Гемодинамика: Из ПЖ кровь поступает в суженную легочную артерию и находящуюся на межжелудочковой перегородке аорту. И в аорту поступает и артериальная и венозная кровь. В результате увеличивается кол-во крови в БКК и уменьшается в МКК.
Клиника: С рождения отмечается признаки поражения сердца: резкая бледность, цианоз губ, акроцианоз, общий цианоз, усиливающийся при нагрузке, одышка, тахикардия, увеличение размеров сердца, грубый систолический шум во всех точках сердца, одышечно-цианотические приступы. В дальнейшем отмечается деформация гр. клетки слева – сердечный горб, увеличенный сердечный толчок, пальцы в виде «барабанных палочек», ногти в виде «часовых стекол», ребенок значительно отстает в физическом и нервно психическом развитии с рождения. Могут возникать признаки ССНед-ти.
Пороки с нормальным легочным кровообращением (с обеднением БКК). При данных пороках отсутствует цианоз.
Коарктация аорты – это врожденное сужение или полное закрытие просвета на ограниченном участке аорты.
Гемодинамика: При сужении аорты происходит перегрузка и гипертрофия ЛЖ с последующим развитием склероза.
Клиника: Жалобы появляются поздно и обусловлены симптомом гипертонии. Чаще выявляются у юношей в подростковом периоде случайно при про-хождении комиссии. Жалобы на гол. боль, шум в ушах, повышенная утомляемость, боли в животе и в ногах. У ребенка развита хорошо верхняя половина тела («атлетический торс»). При измерении АД на руках и ногах отмечают АД на руках до 250 и понижение АД на ногах до 0 мм рт ст. Поэтому основным диагностическим критерием является отсутствие или ослабление пульса на бедренных артериях. При осмотре наблюдается расширение границ сердца влево, усиление верхушечного толчка, акцент 2 тона над аортой, систолический шум в области мечевидного отростка, грудины и межлопаточного пространства.
Диагностика: 1. Клиника анамнезтических данных
2. УЗИ и рентгенография сердца
3. ЭКГ, ФКГ
4. Ангиокардиография
5. Зондирование сердца
6. Измерение АД на руках и ногах
Лечение: 1. Консервативное: при СН, при осложнениях (одышечно-цианотические приступы), для подготовки к операциям и после операций.
- Госпитализация в кардиологическое отделение в отдельную палату.
- Строгий санэпидрежим
- Постельный режим с приподнятым головным концом
- Стол №10 (жидкость по диурезу)
- Оксигенотерапия
- Сердечные гликозиды при необходимости
- Кардиотропные ЛС
- Мочегонные при отеках.
2. Оперативная коррекция порока проводится детям на 1-2 году жизни.
3. Поликлинический. Это наблюдение у педиатра и кардиолога, рациональн питание, прогулки, рациональный режим физ. нагрузки, санация хронических очагов инфекции.
4. Беречь от переохлаждения, контакта с ОРВИ
5. Контроль за применением сердечных гликозидов.
6. Диспансерное наблюдение у кардиолога всю жизнь.
Дата добавления: 2016-01-30; просмотров: 2247;