СОЧЕТАННЫЕ СИНДРОМЫ

Степень тяжести церебральных параличей определяется не только характером двигательных, речевых и психических расстройств, но и другими неврологическими нарушениями, которые значительно осложняют развитие ребенка и проведение реабилитационных мероприятий. К ним относятся судороги, гидроцефалия, нарушение зрения, слуха, вегетативных функций и др.
По нашим данным, сочетанные расстройства наблюдаются у 85 % больных церебральными параличами. Обобщенные данные по частоте сочетанных нарушений при церебральных параличах представлены в табл. 3.

Судорожный синдром наблюдается у 14—65 % больных церебральными параличами (F. A. Gibbs и соавт., 1963; S. Feldkamp, 1973; Н. Thorn, 1982). Частота судорог зависит от формы патологии. Приведенные в табл. 4 данные показывают, что судороги чаше всего развиваются при спастической гемиплегии, двусторонней гемиплегии атонически-астатической формах церебрального паралича.
Тип пароксизмов в значительной мере зависит от возраста больных.
Так, для детей раннего возраста наиболее характерны малые пропульсивные приступы (инфантильные спазмы) — кивки, вздрагивания, салаамовы приступы. Нередки также адверсивные припадки, сопровождающиеся поворотом головы и глаз, иногда и туловища в сторону и фиксацией конечностей в позе фехтовальщика (по типу АШТ-рефлекса). Реже бывают большие судорожные приступы с преобладанием тонического или клонического компонентов. Судороги часто сопровождаются повышением температуры тела, рвотой и другими вегетативными расстройствами. В возрасте 2—3 лет преобладают большие судорожные приступы и парциальные судороги в виде клонических подергиваний мимических мышц лица, языка, дистальных отделов конечностей. Для детей дошкольного и школьного возраста наиболее типичны генерализованные и психомоторные припадки. Последние носят характер стереотипных движений сосания, жевания, потирания руками, катания пальцами, подпрыгивания. У больных этого возраста наблюдаются также ретропульсивные приступы в виде откидывания головы и туловища назад. Такая трансформация судорожных пароксизмов с возрастом отражает особенности реактивности нервной системы на различных этапах ее созревания.
Как правило, какая-либо зависимость между типом пароксизмов и формой детского церебрального паралича не прослеживается. Исключение составляет гемиплегическая форма, для которой характерны фокальные судороги мышц лица и паретичных конечностей, иногда с тенденцией к генерализации.

Таблица 3.

При церебральных параличах судороги могут возникнуть в любом возрасте. В 48 % случаев их манифестация приходится па первый год жизни, но возможно первое появление эпилептиформных приступов в подростковом возрасте и у взрослых. Судороги развиваются без видимой причины или провоцируются травмой, инфекцией, физическим и психическим перенапряжением.
Изменение метаболизма тканей мозга, гемо- и ликвородинамики при судорожных пароксизмах усугубляет имеющиеся неврологические расстройства. Особенно быстро приводят к задержке психомоторного развития серийные пропульсивные припадки. Больные становятся безынициативными, теряют интерес к окружающему, у них формируется эпилептическое слабоумие. Судороги резко ограничивают возможности активной тренировки возрастных навыков, широкого применения стимуляторов центральной нервной системы и физиотерапевтических методов лечения.
Диагноз судорожного синдрома подтверждается электроэнцефалографией, которая позволяет выявить у больных патологическую пароксизмальную активность и проследить ее динамику в процессе лечения.

Гидроцефальный синдром, по данным Н. Thorn (1982), встречается при церебральных параличах в 40 % случаев. В наших наблюдениях его частота составила 37 °/о. Гидроцефалия может быть открытой и закрытой (окклюзионной). К ее основным причинам относятся субарахноидальные, внутрижелудочковые и перивентрикулярные
кровоизлияния, приводящие к спаечным процессам и кистам в области желудочковой системы, а также аномалии развития ликворных путей.
Патологическое увеличение окружности головы обычно отмечают уже в первые месяцы жизни. Мозговой череп, особенно его лобные отделы, начинает преобладать над лицевым; кости черепа истончаются, швы расходятся, увеличиваются размеры родничков; появляются симптом Грефе, экзофтальм, сходящееся косоглазие. Гидроцефальный синдром усугубляет двигательные, речевые и психические расстройства, способствует снижению остроты зрения, возникновению судорог, затрудняет проведение восстановительного лечения. Подтвердить диагноз гидроцефального синдрома можно с помощью краниографии, диафаноскопии, эхоэнцефалографии, исследования глазного дна, компьютерной томографии мозга, нейросонографии.
У 80 % детей гидроцефалия компенсируется на 1—2-м году жизни, и лишь у небольшого числа больных она неуклонно прогрессирует; в таких случаях необходимо нейрохирургическое вмешательство. Компенсация гидроцефалии при детских церебральных параличах неустойчива и легко нарушается при различных неблагоприятных воздействиях — черепномозговых травмах, инфекционных заболеваниях, физических и психических нагрузках.
Вегетативно-висцеральные и нейроэндокринные нарушения, по нашим наблюдениям, встречаются у 88 % больных церебральными параличами. В раннем возрасте они проявляются общим беспокойством, нарушением сна, снижением аппетита, предрасположенностью к срыгиванию, рвотам и диспептическим проявлениям, термолабильностью. Для старших детей характерны расстройства потоотделения, трофики кожи, тахикардия, желудочно-кишечные дискинезии. Особенно неблагоприятны для больных церебральными параличами приступы гипертермии, возможные в любом возрасте и возникающие даже при легких инфекционных заболеваниях, разлуке с родителями. На фоне гипертермии часто развиваются судороги. Срыв адаптационных механизмов в этих случаях иногда приводит к летальному исходу.

Вегетативно-висцеральные нарушения в 75 % случаев сочетаются сцеребрастеническим синдромом, проявляющимся повышенной нервно-психической утомляемостью, слабостью активного внимания, эмоциональной лабильностью.
Нейроэндокринные расстройства, как правило, приводят к нарушению физического развития. Рост детей в большинстве случаев замедлен, особенно при тяжелых двигательных расстройствах. Дефицит роста наиболее выражен в период полового созревания. Масса тела больного обычно ниже возрастных нормативов, в тяжелых случаях возможно истощение вплоть до кахексии. Значительно реже в пубертатный период развивается ожирение.
У детей с нормальным интеллектом иейроэндокринные нарушения могут усугублять эмоциональные и психические расстройства или способствовать их возникновению.
Нарушения зрительного анализатора. Высокая частота зрительных расстройств отмечена еще в первых сообщениях W. J. Little (1853, 1862). Данные по этому вопросу обобщены Л. С. Ли и соавторами (1980), P. Gardiner (1963), В. Нагcout (1974), Н. Seaber, A. Chandler (1975).
Аномалии рефракции у детей с церебральными параличами отмечаются значительно чаще, чем у здоровых (25 и 12% случаев соответственно). Среди детей, родившихся с низкой массой тела, частота аномалий рефракции еще выше (P. Gardiner, 1963). Причем более характерна миопия, чем гиперметропия. Миопия наблюдается у 2—3 % здоровых детей и у 20 % больных церебральными параличами (J. Schmidt, 1968).
Косоглазие, по данным Н. Seaber и A. Chandler (1975), наблюдается у 51—55 % больных церебральными параличами независимо от их формы; по данным Л. С. Ли и соавторов (1980) — лишь у 25,4 %.
У нормально развивающихся детей сходящееся косоглазие встречается в 10 раз чаще, чем расходящееся, тогда как у больных церебральными параличами — всего в 2,4 раза. Значительно чаще косоглазие содружественное, а не паралитическое, т. е. преимущественно обусловлено нарушением условно-рефлекторной координации движений глаз, возникающим в период формирования бинокулярного зрения. Косоглазие может быть односторонним, двусторонним, альтернирующим, периодическим.
К особенностям косоглазия при церебральных параличах относится гораздо меньшая его зависимость, чем у здоровых детей, от аномалии рефракции, непостоянство угла отклонения глазных яблок (U. Kalbe и соавт., 1979).
Нистагм, по данным различных авторов, у детей с церебральными параличами составляет от 4 до 28 % и, как показал S. Josef (1962), значительно выше в возрасте до 2 лет, чем у более старших детей. В большинстве случаев нистагм диагностируется рано. По форме он может быть качательным, амблиопическим, ротаторным, толчкообразным. Мозжечковый и лабиринтный нистагм менее характерен для церебральных параличей, чем нистагм глазного типа (G. Woods, 1957). С помощью электронистагмографического обследования 500 больных с нистагмом, косоглазием или их сочетанием у 48 % выявлено нарушение в окуловестибулярной системе (W. Doden, 1961).
Парез взора обнаружен нами у 8 % больных церебральными параличами. Парез взора вверх, характерный для гиперкинетической формы, обусловлен поражением четверохолмия при билирубиновой интоксикации и иногда сочетается с потерей слуха на высокие тона. Ограничение взора в сторону, отмечаемое у 30—35 % больных церебральными параличами, в большинстве случаев связано с влиянием АШТ-рефлекса, и лишь у небольшой части больных имеется истинный парез взора в сторону. Сопряженная слабость взора вверх, вниз и в стороны обычно наблюдается при тяжелых формах церебральных параличей.
Окуломоторная апраксия: в спокойном состоянии внешне парез взора отсутствует, но при попытке взгляда в сторону глаза скачкообразно возвращаются в исходное положение. По мнению W. Woods (1957), такое нарушение движения глазных яблок представляет собой апраксию, а ее анатомической основой служит поражение теменных областей коры большого мозга. Для компенсации окуломоторной апраксии больные толчкообразно наклоняют голову в сторону, что способствует формированию кривошеи.
Выпадение полей зрения. Еще S. Frend (1899) показал, что гемианопсия часто сопутствует гемиплегии. J. Tizard и соавторы (1954) среди 106 больных с гемиплегической формой церебрального паралича выявили гемианопсию у 25 %. К. Kato и соавторы (1963) наблюдали гемианопсию лишь у 3—8 % больных. Выпадение полей зрения при гемиплегии чаще бывает по типу гомонимной гемианопсии, при двусторонней гемиплегии возможно концентрическое сужение полей зрения. Левосторонняя гомонимная гемианопсия часто сочетается с дислексией в связи с трудностями возвращения взгляда к началу строки. Выпадение полей зрения может привести к вынужденному положению головы.
Атрофия зрительных нервов развивается у 2—3 % детей с церебральными параличами вследствие гидроцефалии или врожденного порока развития зрительного анализатора. При церебральных параличах, сопровождающихся гидроцефалией, W. Walker (1975) обнаружил в 63 % случаев атрофию зрительных нервов.
При детских церебральных параличах возможны оптикогностические нарушения, однако у маленького ребенка или у детей со сниженным интеллектом их очень трудно выявить. При зрительной агнозии строение глаза и периферического конца зрительного анализатора не нарушено, поля зрения не изменены, а между тем дети не узнают предметы и их качества. В некоторых случаях подтверждением зрительной агнозии является внезапное различение лиц и окружающих предметов после многих лет кажущейся слепоты. Расстройство зрительного гнозиса может выражаться также в нарушении распознавания графических образов. При этом затруднено восприятие формы, расположения и соотношения букв, поэтому дети с трудом овладевают процессом чтения. Они путают сходные по написанию буквы (и, ш, щ); плохо различают слова с одноименными буквами («кот» и «ток»); во время чтения короткие слова пропускают, длинные распознают с трудом. Затруднения возникают не только при чтении, но и при письме.
Нарушения слуха наиболее часто наблюдаются у больных с гиперкинетической формой церебрального паралича, особенно при вариантах, обусловленных ядерной желтухой (у 25—40% больных). При других формах заболевания расстройства слуха регистрируются всего у 4— 6 % больных. Аудиометрические данные указывают на потерю слуха главным образом на высокие тона. При этом даже при отсутствии дизартрии нарушается произношение ряда звуков. Ребенок не слышит звуков высокой частоты ( т, к, с, в, э, ф, ш), не употребляет их в своей речи. В дальнейшем возникают трудности в обучении чтению и письму. У некоторых больных недоразвит фонематический слух, что выражается в затрудненной дифференцировке близких фонем (ба — па, ва — фа, ша — жа и т. п.). В письме под диктовку такие больные делают много ошибок.
Слуховой дефект у детей с билирубиновой энцефалопатией проявляется также недостаточным зрительным восприятием. У детей не развито слуховое внимание, нарушена поисковая реакция на слух (Э. С. Калижнюк, 1975).
При любом нарушении слухового восприятия вторично возникает задержка речевого развития, а также осложняется проведение общих восстановительных мероприятий. Снижение слуха можно обнаружить уже в первые месяцы жизни путем исследования медленных корковых слуховых вызванных потенциалов.
Расстройства чувствительности при детских церебральных параличах проявляются в основном нарушениями кинестетического и двумерно-пространственного чувства, а также астереогнозом. Кинестезии являются чувственной основой двигательного акта, на их основе регулируются точность, сила и плавность мышечных сокращений. Грубое нарушение кинестетической чувствительности, наблюдаемое при всех формах церебрального паралича, играет существенную роль в формировании патологического типа движений. С недостаточностью чувственной основы движений тесно связано нарушение узнавания предмета на ощупь без зрительного контроля (астереогноз). Расстройства болевой и температурной чувствительности наблюдаются главным образом при спастическом гемипарезе.
Перцептивные расстройства связаны с недостаточностью кинестетического, зрительного или слухового восприятия, а также совместной их деятельности. Кинестетическое восприятие, возникнув внутриутробно, интенсивно совершенствуется после рождения. Вначале ребенок касается руками рта, груди, позже дистально расположенных частей тела. Касание совместно с движениями и зрением развивает восприятие своего тела. Это дает возможность представить себя как единый объект. Далее осознание своей связи с окружающим миром позволяет развить пространственную ориентацию; у детей с церебральными параличами вследствие двигательных нарушений восприятие себя и окружающего нарушено, что ведет к недостаточности опыта и задержке психического развития.
Зрительное восприятие нарушается при плохой фиксации взора и отсутствии полноценного прослеживания, расстройстве конвергенции, сужении полей зрения, снижении остроты зрения, птозе, диплопии, нистагме. Дефекты фиксации взора и прослеживания могут быть вызваны как очаговыми поражениями мозга, так и влиянием тонических рефлекторных реакций. Ограничение движения глаз приводит к сужению полей зрения, а в дальнейшем к недостаточности внимания, неумению сосредоточиться на задании, нарушению начальных пространственных представлений и схемы тела.
Нарушение схемы тела. Функция узнавания частей тела развивается па основе совместной адекватной деятельности двигательно-кинестетического, зрительного и вестибулярного анализаторов, которая при детском церебральном параличе нарушена. У больных значительно позже, чем у здоровых, формируется представление о частях тела. Дети с трудом определяют их на себе и на других людях, соотносят части тела, вырезанные из бумаги, с нарисованной картинкой, складывают фигуры куклы из отдельных частей, длительное время не дифференцируют правую и левую конечности. Расстройства схемы тела отмечены нами у 62 % детей с церебральными параличами в возрасте старше 5 лет.
Нарушение пространственного восприятия выявляют у 80 % больных. Дети недостаточно четко воспринимают форму предметов, плохо дифференцируют близкие формы, например, круг и овал, четырехугольник и прямоугольник. Многие больные путают пространственные понятия, например, «назад» и «вперед», затрудняются в понимании предлогов и наречий, отражающих пространственные отношения — «под», «над», «около», «недалеко» и т. п.
Конструктивная апраксия — корковое расстройство, при котором ребенок не воспринимает пространственные взаимоотношения и потому не способен собирать фигуры из палочек, кубиков, складывать сложный предмет из частей. При этом зрительное восприятие предметов не нарушено. Степень конструктивной апраксии не коррелирует с тяжестью двигательных нарушений.
Для выработки тактики лечебно-коррекционных мероприятий и суждения о прогнозе заболевания в каждом конкретном случае необходимо тщательно проанализировать сочетанные неврологические расстройства.

РАННЯЯ ДИАГНОСТИКА

Начальные клинические проявления церебральных параличей формируются на первом году жизни. Их своевременная диагностика и ранняя адекватная коррекция имеют решающее значение для предупреждения тяжелых расстройств движений, речи и психики на последующих этапах развития. Только при тяжелых формах патологии можно поставить диагноз вскоре после рождения. В остальных случаях необходимо динамическое наблюдение за развитием ребенка, которое позволит расценить имеющиеся отклонения как патогномичные для детского церебрального паралича.
Предпосылкой для ранней диагностики является оценка анамнестических данных, которые могут сигнализировать об «опасной ситуации», имевшей место в анте-, интра- или ранний постнатальный периоды. Особо важное значение имеют «факторы риска» в виде различных неврологических симптомов и синдромов, выявленные в период новорожденности. Детей из «группы риска» следует осматривать каждые 2—3 нед., критически оценивая имеющиеся нарушения. Ранняя диагностика задержки психомоторного развития и неврологических симптомов, свидетельствующих о формировании церебрального паралича, основывается на знании становления двигательных, речевых и психических навыков у здорового ребенка в различные возрастные периоды. Обнаруженные «угрожающие» признаки следует тщательно проанализировать в следующих аспектах:
1) выявляются ли отклонения при повторных осмотрах постоянно;
2) носят ли патологический характер или могут быть расценены как вариант индивидуального развития;
3) нарастает ли временной дефицит становления возрастных навыков или, наоборот, имеет тенденцию к сокращению и исчезновению.
Чтобы облегчить раннюю диагностику церебральных параличей у детей первого года жизни, мы предлагаем схематизированную сравнительную характеристику нормального и аномального развития, выделив 5 периодов; от рождения до 1 мес., 1—3 мес., 3—6 мес., 6—9 мес., 9—12 мес. К наиболее информативным характеристикам, оцениваемым при неврологическом обследовании новорожденного и грудного ребенка, относятся: поза, мышечный тонус, тонические рефлекторные реакции, Безусловные рефлексы, реакции выпрямления и равновесия, речь, эмоциональные и психические реакции.

ПЕРВЫЙ ПЕРИОД (до 1 мес)
НОРМАЛЬНОЕ РАЗВИТИЕ
Поза и мышечный тонус.
На спине. Характерна флексорная симметричная поза, обусловленная повышенным мышечным тонусом в сгибателях. Руки согнуты во всех суставах, приведены к грудной клетке, кисти сжаты в кулак, большие пальцы приведены к ладони. Ноги также согнуты во всех суставах и слегка отведены в бедрах. Голова иногда слегка разогнута. Спонтанная двигательная активность больше выражена в ногах. Движения импульсивные, массивные, некоординированные, толчкообразные. При пассивных движениях флексорная гипертония преодолевается без особого труда.
Тракция за руки. Голова свисает кзади, руки полусогнуты, ноги слегка согнуты и отведены.
На животе. Нерезко выраженная флексорная поза. Руки под грудной клеткой. Ноги совершают попеременные альтернирующие движения (спонтанное ползание). Голова повернута в сторону (защитный рефлекс).
Горизонтальное и вертикальное подвешивание. Исследуют рефлекс Ландау: ребенка удерживают в области живота, лицом вниз. Голова свисает, временами новорожденный пытается се поднять, туловище и конечности в положении сгибания (рефлекс Ландау отрицательный). Если удерживать его под мышки вертикально (голова вверх), ноги совершают попеременные движения сгибания и разгибания, но чаще согнуты. Поставленный на опору, ребенок выпрямляет туловище и стоит на полусогнутых во всех суставах ногах, опираясь на полную стопу. В вертикальном положении контроль головы слабый.
Тонические шейные и лабиринтный рефлексы. В период новорожденности можно наблюдать только АШТ-рефлекс (15 % случаев), но он не оказывает выраженного влияния на позу и двигательную активность. Влияние АШТ-рефлекса проявляется лишь уменьшением сопротивления пассивному разгибанию лицевой руки при повороте головы в сторону. Выраженный АШТ-рефлекс рассматривается как физиологический у недоношенных детей, рожденных до 36—37-й недели гестации.
Безусловные рефлексы— поисковый, сосательный, хоботковый, ладонно-рото-головной рефлекс Бабкина, хватательный, Моро, опоры, автоматической ходьбы, защитный, ползания, Таланта, Переса — вызываются после кратковременного латентного периода, симметричны.
Реакции выпрямления и равновесия. К концу 3-й недели ребенок в положении на животе делает попытки поднять голову, установить ее по средней линии и удержать несколько секунд (лабиринтный установочный рефлекс на голову). В других положениях этот рефлекс отсутствует. Реакции равновесия еще не формируются.
Голосовые реакции. Ребенок издает отдельные гласные звуки: «а», «э»; крик громкий, с коротким вдохом и удлиненным выдохом, без интонационной выразительности.
Эмоциональные и психические реакции. Слуховое и зрительное сосредоточение, «ротовое внимание», прослеживание за движущимся предметом появляются к 3-й неделе жизни.

ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ
Поза и мышечный тонус. У новорожденных с угрозой развития церебрального паралича можно отметить следующие нарушения.
На спине. Повышение мышечного тонуса выражается в общей скованности (поза эмбриона). Ребенок сохраняет флексорную позу при всех манипуляциях (пеленании, купании и др.). Руки согнуты и приведены к туловищу или разогнуты, пронированы в предплечьях. При пассивных движениях ощущается повышенное сопротивление разгибанию и сгибанию конечностей. Аддукторный спазм проявляется приведением бедер, тенденцией к перекресту па уровне голеней. Реже повышен экстензорный тонус.
При мышечной гипотонии ребенок лежит с разогнутыми во всех суставах конечностями. Выраженность этой позы зависит от степени гипотонии, которая может варьировать от умеренного снижения физиологического флексорного мышечного тонуса до атонии (поза лягушки). Уменьшено сопротивление пассивным движениям, их объем резко увеличен. Спонтанная двигательная активность при всех нарушениях мышечного тонуса снижена.
В клинической практике крайние варианты нарушения мышечного тонуса и обусловленные ими изменения позы ребенка наблюдаются реже, чем промежуточные формы. В легких случаях можно отметить лишь тенденцию к мышечной гипер- или гипотонии.
Тракция за руки — голова запрокинута назад и не подтягивается вслед за руками и туловищем. При мышечной гипертонии сопротивление разгибанию рук ярко выражено, при гипотонии, наоборот, снижено. При гемипарезе пораженная рука может быть разогнута больше здоровой вследствие снижения мышечного тонуса в паретичных конечностях в первые месяцы жизни.
На животе. При повышении мышечного тонуса флексорная поза усилена, ребенку трудно повернуть голову в сторону (отрицательный защитный рефлекс), поэтому он протестует против этой позы (рис.77). При мышечной гипотонии конечности разогнуты (поза лягушки).
Горизонтальное и вертикальное подвешивание. При удержании новорожденного в воздухе лицом вниз из-за повышения флексорного тонуса отмечается выраженное сгибание рук и в меньшей степени ног. Голова опущена. При мышечной гипотонии голова, руки и ноги свисают, как плети, ребенок не удерживает позу.
В состоянии вертикального подвешивания при гипертонусе преобладают сгибательная или разгибательная реакция ног. Поставленный на опору, ребенок резко разгибает ноги, иногда запрокидывает голову (положительная поддерживающая реакция). Если мышечный тонус снижен, в положении вертикального подвешивания ноги разогнуты, опорная реакция либо отсутствует, либо резко ослаблена.
Тонические шейные и лабиринтный рефлексы. При резком повышении мышечного тонуса, особенно экстензорного, уже в период новорожденности можно наблюдать АШТ-рефлекс. Он вызывает асимметрию мышечного тонуса и позы, однако такие состояния наблюдаются редко.
Безусловные рефлексы чаще угнетены, в отдельных случаях могут быть усилены, особенно рефлекс Моро, который возникает «спонтанно» при различных манипуляциях, громком звуке.
Реакции выпрямления и равновесия. К концу первого месяца жизни у ребенка не формируется лабиринтный установочный рефлекс на голову.
Голосовые реакции. Крик тихий, слабый или, наоборот, пронзительный, болезненный, или отдельные вскрикивания, или вместо крика гримаса на лице.
Эмоциональные и психические реакции. К концу месяца нет зрительного и слухового сосредоточения, «ротового внимания». Выражение лица хмурое, недовольное. Дети не любят, когда их пеленают, осматривают. Нередко много беспричинно кричат или, наоборот, сонливы.

ВТОРОЙ ПЕРИОД (1—3 мес)
НОРМАЛЬНОЕ РАЗВИТИЕ
Поза и мышечный тонус. На спине. Уменьшение мышечного тонуса в сгибателях. Флексорная поза еще сохраняется, но менее выражена, чем в период новорожденности. Развиваются экстензорные реакции, нарастает объем движений и конечностях, особенно активизируются руки. Ребенок выдвигает их вперед, отводит в стороны, подносит ко рту, к глазам; к концу второго периода направляет к объекту и удерживает вложенную в руку игрушку. В связи со снижением флексорного тонуса сопротивление пассивным движениям уменьшается. Снижается мышечный тонус и в проводящих мышцах бедра. К концу 3-го месяца жизни ребенок совершает активные повороты головы в сторону, особенно на стуковой и зрительный стимулы.
Тракция за руки. К концу периода ребенок сгибает голову и пытается подтянуться к рукам, ноги также слегка сгибаются, голова приближается к уровню плеч.
На животе. Умеренная флексорная поза. Голова поднята над поверхностью и активно поворачивается в стороны, ноги полусогнуты, совершают альтернирующие движения.
Горизонтальное и вертикальное подвешивание. В горизонтальном положении к концу периода ребенок устанавливает голову в срединном положении на уровне плеч (начинает формироваться верхний рефлекс Ландау). Руки слегка отведены от туловища, полусогнуты. На 2-м месяце ребенок уже некоторое время удерживает голову в вертикальном положении, но контроль ее еще недостаточный. Устойчивое удержание головы отмечается только к концу периода. После 1,5—2 мес. поставленный на опору ребенок выпрямляет туловище, поднимает голову, однако опора на стопы уже не такая хорошая, как в период новорожденности.
Топические шейные и лабиринтные рефлексы. После 2-го месяца жизни в связи с уменьшением флексорного тонуса эти рефлексы могут оказывать некоторое влияние на позу ребенка.
В положении на спине отмечается тенденция к разгибательному тонусу, на животе—к сгибательному (тонический лабиринтный рефлекс). Более ярким становится АШТ-рефлекс, что проявляется асимметричной позой при пассивных и активных поворотах головы: «лицевые» конечности разогнуты, «затылочные» согнуты (поза фехтовальщика). Однако такая поза держится в течение нескольких секунд и быстро исчезает. Тонические рефлекторные реакции не фиксируют ребенка в патологической позе и не оказывают патологического влияния па мышечный тонус; к концу периода они начинают ослабевать,
Безусловные рефлексы. В начале периода все безусловные рефлексы еще ярко выражены, за исключением реакции опоры и автоматической ходьбы, которые угасают к 1,5—2 мес. Ребенок, опиравшийся ранее на полную стопу, теперь становится на ее наружный край, подгибает пальцы. К концу 3-го месяца большинство безусловных рефлексов значительно ослабевают, что выражается в их непостоянстве, быстрой истощаемости. На фоне общего угасания безусловных рефлексов реакция Моро остается выраженной, особенно у возбудимых детей.
Реакции выпрямления и равновесия. Активизируются реакции выпрямления, особенно из положения на животе. В возрасте 2 мес. ребенок все чаще приподнимает голову и более длительно ее удерживает. К концу периода, разгибая голову, он выдвигает руки вперед и опирается на предплечья, при этом руки разогнуты в локтевых суставах под острым углом. При попытке пассивно опустить голову ощущается отчетливое сопротивление. Это свидетельствует о хорошем контроле головы. Во второй период начинают развиваться реакции выпрямления и в положении на спине. На 3-м месяце жизни ребенок поднимает голову. Вначале эта реакция возникает перед кормлением, когда ребенок, находясь под грудью матери, в поисках груди приподнимает голову, напрягая шейные мышцы. Затем она появляется вне кормления при виде яркой игрушки или лица матери.
Голосовые реакции. На 2-м месяце жизни у ребенка появляются звуки так называемого начального гуления (гуканье) на фоне положительного эмоционального состояния. Крик становится интонационно-выразительным (неудовольствие, протест). К концу периода возникает певучее гуление.
Эмоциональные и психические реакции. Во втором возрастном периоде начинают дифференцироваться эмоциональные реакции. Зрительное и слуховое сосредоточение уже отчетливо выражены. Ребенок по-разному реагирует на ласковый и сердитый голос. Поворачивает голову к источнику звука. На 3-м месяце жизни фиксирует взор на предмете, прослеживает его во всех направлениях. При общении со взрослыми закономерно возникает улыбка. Сочетание улыбки и начальных звуков гуления с общим мимическим оживлением и генерализованной двигательной активностью составляют «комплекс оживления». Он возникает при виде как знакомого, так и незнакомого лица.
ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ
Поза и мышечный тонус.
На спине. Нарастает гипертония мышц флексоров или экстензоров, однако в этом возрасте преобладание того или иного типа мышечного тонуса отмечается редко. У одного и того же ребенка на протяжении исследования тонус может изменяться в зависимости от положения головы и фазы движения конечностей. Выраженное нарастание мышечного тонуса отмечается только в тяжелых случаях и определяет патологическую позу ребенка, которая может быть сгибательной (см. первый период) либо разгибательной. Повышение экстензорного тонуса проявляется запрокидыванием головы, периодическим разгибанием рук с пронаторной установкой предплечий и кистей, нарастанием тонуса в приводящих мышцах бедер. Крайнее повышение экстензорного мышечного тонуса выражается позой опистотонуса (см. рис.28).
Объем активных движений снижен, особенно в руках. Ребенок не выдвигает их вперед, не отводит в стороны, не поднимает выше горизонтального уровня, не открывает кисть. В легких случаях мышечную гипертонию можно обнаружить лишь по повышенному сопротивлению пассивным движениям и уменьшению их объема. Асимметричное положение конечностей при гемипарезе не всегда отчетливо выражено. Мышечная гипотония проявляется разгибательной позой различной степени, при этом конечности отведены, полусогнуты во всех суставах, стопы в тыльном сгибании, уменьшено сопротивление пассивным движениям и увеличен их объем. Крайним выражением мышечной гипотонии является «поза лягушки». В грудном возрасте мышечная гипотония может быть признаком первой стадии различных форм церебрального паралича, Она выражена в основном в тот период,
KOI (а Произвольная двигательная активность еще слаба и не развиты Ответные реакции на внешние стимулы, К концу второго периода ужи можно отметить признаки трансформации низкого мышечного тонуса:
1) на фоне гипотонии появляются дистонические атаки, свидетельствующие о формировании дистонической, а затем гиперкинетической формы церебрального паралича;
2) на фойе гипотонии нарастает спастичность, иногда в сочетании с дистоническими атаками, что свидетельствует о развитии спастических форм церебральных параличей (диплегии и двусторонней гемиплегии). Если гипотония остается неизменной, имеется угроза атактической или атонически-астатической форм.
Тракиия за руки. Голова запрокинута, сопротивление разгибанию рук усилено при спастичности и снижено при гипотонии. При гемипарезе па стороне поражения рука больше разогнута или согнута в зависимости от динамики мышечного тонуса.
На животе. Выражена флексорная поза, руки под грудью, ноги согнуты в бедрах и коленях, таз приподнят, реже ноги разогнуты и совершают попеременные ползающие движения (см. рис.32). В случае преобладания экстензорного тонуса лежащий на животе ребенок резко запрокидывает голову, разгибая руки (рис.78). При мышечной гипотонии ребенок распластан, ноги разогнуты, руки согнуты в локтях и расположены параллельно грудной клетке или разогнуты и отведены назад, опора на них отсутствует (рис.79).
Горизонтальное и вертикальное подвешивание. В горизонтальном положении лицом вниз при повышении флексорного тонуса руки согнуты, прижаты к туловищу, плечи отведены назад, голова опущена, ноги могут быть согнуты или разогнуты. При мышечной гипотонии голова опущена, руки и ноги свисают, нет попыток сохранить позу (рис.80). В вертикальном положении плохой контроль головы: в зависимости от преобладания флексорного или экстензорного мышечного тонуса голова опущена вперед или запрокинута назад (рис.81). У поставленного на опору ребенка возникает выраженная положительная поддерживающая реакция (разгибательная реакция ног, бедра приведены, иногда перекрест на уровне голеней). При мышечной гипотонии опорная реакция ног отсутствует или недостаточна, ребенок провисает.
Тонические шейные и лабиринтный рефлексы. Если мышечный тонус повышен с рождения или начинает нарастать, активируются тонические рефлексы, особенно АШТ-рефлекс. Он возникает как при пассивных, так и при активных поворотах головы и является причиной асимметричной позы. Постоянный поворот головы в одну сторону закрепляет ее в вынужденном положении. Влияние тонического лабиринтного рефлекса проявляется повышением экстензорного мышечного тонуса в положении на спине и флексорного на животе. Однако за исключением тяжелых форм патологии во второй возрастной период тонические рефлексы еще непостоянны, неярко выражены и не оказывают значительного влияния на мышечный тонус, а соответственно и на позу и двигательную активность ребенка.
Безусловные рефлексы, особенно рефлексы орального автоматизма, Бабкина, Моро, Таланта, хватательный, автоматическая ходьба не редуцируются (рис.82).Наличие к концу 3-го месяца жизни автоматической ходьбы с перекрестом ног свидетельствует о повышении мышечного тонуса и может быть одним из ранних признаков церебрального паралича. Если при рефлексе Моро одна рука хуже отводится, можно предположить гемипарез.
Активные Безусловные рефлексы к концу периода имеют диагностическое значение в том случае, если они сочетаются с другими патологическими признаками.
Реакции выпрямления и равновесия. Лабиринтный установочный рефлекс на голову отсутствует или развит недостаточно.
В положении на животе ребенок плохо поднимает голову, удерживает ее кратковременно. К концу второго периода не выдвигает руки вперед и не опирается на предплечья. В связи с затруднением приподнимания головы и поворотов в стороны ребенок не любит лежать на животе и выражает свой протест криком.
Голосовые реакции. Отсутствует начальное гуление (гуканье), голосовые реакции интонационно мало выразительны.
Эмоционально-психические реакции.Преобладают отрицательные эмоциональные реакции, отсутствует их выразительность и дифференцированность. Зрительные и слуховые ориентировочные реакции неполноценны или отсутствуют. Ребенок плохо фиксирует взор на предмете, реакция прослеживания фрагментарная, быстро истощается. Улыбка отсутствует или вызывается с трудом после повторной стимуляции и длительного латентного периода. При развитии тяжелых форм церебрального паралича комплекс оживления не сформирован. Нет реакции «глаза в глаза» со взрослым. Если в дальнейшем у детей развивается легкая спастическая диплегия или гиперкинетическая форма церебрального паралича, то эмоциональные и психические реакции во второй возрастной период могут быть в норме.
Таким образом, в этот возрастной период отмечается тенденция к вариабельности и непостоянству разнообразных отклонений, что часто дает повод рассматривать их как преходящие; не исключены, однако, и явно патологические симптомы.
ТРЕТИЙ ПЕРИОД
НОРМАЛЬНОЕ РАЗВИТИЕ
Поза и мышечный тонус. В этот возрастной период постепенно уравновешиваются функции мышц-антагонистов, поэтому поза ребенка все больше определяется развивающимися выпрямляющими реакциями туловища.
На спине. Конечности полусогнуты, кисти открыты. Поза зависит от двигательной активности ребенка. Он все чаще поворачивает голову в стороны, отводит руки, поднимает их вверх, складывает вместе, подносит ко рту, ощупывает пеленку, перебирает пальчиками, направляет руку к игрушке, захватывает ее. Захват предмета — это первое целенаправленное движение грудного ребенка. В начале третьего периода он захватывает предметы, расположенные над грудью, а к концу — над лицом и сбоку. Самым важным показателем развития этого периода в положении на спине являются движения рук. Если в начале третьего периода еще ощущается сопротивление пассивным движениям, то к концу оно уже выражено незначительно. Физиологическая гипертония сменяется нормотонией, в том числе и в приводящих мышцах бедер, в связи с чем исчезает ограничение объема движений в конечностях.
Тракция за руки. Сгибание голо1 вы и подтягивание за руками постепенно совершенствуется. На 5-м месяце жизни голова с туловищем располагаются по одной линии, ноги слегка согнуты. К 6 мес. голова сгибается еще больше и подбородок прикасается к груди, согнутые ноги приводятся к животу.
На животе. Постепенно исчезает флексорная поза, формируется разгибание головы и верхней части туловища, что способствует дальнейшему выпрямлению ног.
Горизонтальное и вертикальное подвешивание. Удерживая трех-четырехмесячного ребенка горизонтально, можно отметить, что он разгибает голову и верхнюю часть туловища (верхний рефлекс Ландау), периодически разгибает ноги. К концу третьего периода эта реакция выражена отчетливо. Вследствие длительного удерживания массы тела на вытянутых руках развивается оптическая реакция опоры (парашютная реакция). Она заключается в вытягивании рук вперед при приближении их к опоре, когда ребенка удерживают свободно в воздухе. В вертикальном положении совершенствуется контроль головы. К 6 мес наблюдаются изолированные движения головы в ответ на зрительные и звуковые стимулы. Взятый под мышки, ребенок активно сгибает ноги и притягивает их к животу. Поставленный на опору, выпрямляет голову и туловище. Опора на стопы постепенно улучшается и к 6 мес. становится удовлетворительной.
Тонические шейные и лабиринтный рефлексы, начиная с 4 мес., заторможены и не оказывают патологического влияния на состояние мышечного тонуса и, соответственно, на позу ребенка. Только во сне поза может быть асимметричной.
Безусловные рефлексы, за исключением рефлекса Моро и сосательного, уже не вызываются. Рефлекс Моро в виде отдельных его компонентов может сохраняться до 6 мес., особенно у недоношенных детей.
Реакции выпрямления и равновесия. Торможение тонических рефлексов после 4 мес. способствует дальнейшему становлению реакций выпрямления, которые, распространяясь в краниокаудальном направлении, достигают к 6 мес. тазового пояса и ног. В возрасте 4—5 мес. в положении на животе ребенок устойчиво удерживает голову по средней линии, опирается на предплечья, согнутые под прямым углом, открывает кисть. К концу периода дети уже могут опираться на ладони вытянутых рук, приподнимая грудную клетку. Ноги принимают разгибательное положение. Опора на руки и удержание головы способствуют развитию ориентировочных реакций.
Совершенствуются реакции выпрямления и в положении на спине. Ребенок все чаще делает попытки согнуть голову и к концу третьего периода уже приподнимает плечи, сгибает ноги, группируется. Четырехмесячный ребенок пытается повернуться на бок из положения на спине. При этом он сгибает голову, поворачивает ее в сторону, за головой следует туловище. Вначале поворот осуществляется «блоком», а к концу третьего периода осваиваются повороты со спины на живот с элементами ротации между плечевым поясом и тазом. Возможны повороты вокруг оси тела, начиная с нижней части туловища: поворот ног и таза ведет к последующему повороту плеч и головы. Развитие поворота со спины на живот совпадает по времени с направлением руки к объекту. Повороты туловища имеют важное значение для изменения положения тела, особенно освоения сидения, так как дети грудного возраста садятся через поворот. Ротация туловища в дальнейшем способствует развитию ползания и ходьбы.
Таким образом, к концу третьего — началу четвертого периода уже хорошо развиты общая экстензия в положении на животе и флексия в положении на спине против сил гравитации.
Голосовые реакции. Ребенок вначале издает протяжные гласные звуки, а в конце третьего периода произносит различные звукосочетания: «бааа, маа», «таа» (то истинное, или певучее, гуление).
Эмоциональные и психические реакции. Появляется выраженный интерес к игрушкам, окружающим предметам, совершенствуется общение со взрослыми. Прежде чем вступить в контакт, ребенок внимательно всматривается в лицо взрослого (ориентировочная реакция). Комплекс оживления в этот период становится ведущей формой деятельности. К 6 мес. он начинает дифференцироваться. Появляются новые эмоциональные реакции (радость при узнавании матери и крик из-за ее ухода). Изменяется реакция на новое: к 6-му месяцу познавательные элементы начинают доминировать над эмоциональными. Совершенствуется характер прослеживания. Развивается исследовательское зрительное поведение. Ребенок осматривает игрушку, переводит взгляд с предмета па предмет, с предмета па лицо взрослого и обратно, локализует звук в пространстве. На I м месяце жизни он начинает тянуться к игрушке и захватывает ее, развивается зрительно-моторная координация. В начале периода ребенок отдает предпочтение рассматриванию своих рук, но к концу — активно занимается игрушками, что отражается и на его эмоциональном состоянии.
ПАГОЛОГИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ
Поза и мышечный тонус.
На спине. И этот период при формировании спастических форм церебрального паралича уже можно отметить отчетливое нарастание мышечного тонуса и в связи с этим фиксацию ребенка в патологической позе. Последняя зависит от преобладающего типа спастичности, формы заболевания, тяжести поражения. Поза может быть сгибательной, разгибательной или асимметричной. Наблюдается выраженное сопротивление пассивным движениям и уменьшение их объема.
Однако при гемипарезе асимметричное положение конечностей еще может быть сомнительным, особенно в случаях легкого поражения. Патология позы и мышечного тонуса бывает отчетливой только при тяжелых двигательных нарушениях. В случаях средней тяжести и легких, когда клинические проявления развиваются медленно, исподволь, и особенно если руки поражены не резко, выявить патологические признаки, свидетельствующие о повышении мышечного тонуса и наличии тонических рефлексов, можно с помощью специальных проб, провоцирующих тот или иной тип спастичности (К. Bobat.i, В. Bobath, 1956).
Проба на разгибание головы и шеи. Врач кладет руку под голову лежащего на спине ребенка и пытается согнуть ее. В норме голова сгибается и руки выдвигаются вперед. При церебральных параличах ощущается сопротивление этому движению, и голова давит на руку исследователя (рис.83).
Проба на тракцию за руки. Врач берет ребенка за кисти или за грудную клетку и тянет на себя, голова при этом запрокидывается назад (рис.84).
Проба на АШТ-рефлекс. Голову ребенка поворачивают в сторону. Лицевая рука разгибается, затылочная сгибается. Если поражение тяжелое, реакция немедленная; в легких случаях латентный период удлиняется, АШТ-рефлекс кратковременный и ребенок его быстро гасит. Иногда изменение мышечного тонуса, возникшее под влиянием АШТ-рефлекса, может быть обнаружено только путем пробы на сопротивление сгибанию и разгибанию руки во время поворотов головы (рис.85).
При гемипарезе АШТ-рефлекс проявляется более выраженным флексорным ответом на стороне поражения, поскольку голова чаще повернута в здоровую сторону.
Проба на отсутствие шейной выпрямляющей реакции. В норме при повороте головы в сторону туловище следует за головой. При церебральных параличах движение вызывает АШТ-рефлекс и ребенок в состоянии повернуться на бок. В случаях поражения средней тяжести туловище следует за головой, а руки в движении не участвуют. Такие дети поворачиваются па бок с трудом, «блоком».
Пробы на флексорную спастичность рук. Руки ребенка отводят, перекрещивают или поднимают вверх, располагая параллельно голове. Отмечается сопротивление этим движениям (рис. 86, а, б, в).
Проба на экстензорную спастичность ног. Врач захватывает ноги ребенка под коленями, поднимает вверх и быстро сгибает к животу. Отмечается сопротивление этому движению (рис.87). Если ноги отпустить, то они разгибаются, приводятся, ротируются кнутри, иногда перекрещиваются.
Проба ни спазм приводящих мышц бедер. Врач берет ребенка за разогнутые ноги и быстрым движением отводит их в стороны. При аддукторном спазме ощущается сопротивление этому движению, степень которого зависит от выраженности мышечной гипертонии (рис.88).
Мышечная гипотония, появившаяся на предыдущих этапах, может сохраниться и в третий период. Она проявляется разгибательным положением конечностей, уменьшением сопротивления пассивным движениям, Выраженность мышечной гипотонии вариабельна.
В этот период более отчетливы признаки перехода гипотонии в дистоническую и спастическую фазы. Дистонические атаки возникают на 3-м месяце жизни, когда ребенок делает попытки к движениям, направляет руку к предмету. Появляются приступы беспокойства и повышения мышечного тонуса в разгибателях головы, туловища и конечностей.
У детей с тенденцией к нарастанию мышечного тонуса на предыдущем этапе наблюдается более отчетливая мышечная гипертония, особенно в приводящих мышцах бедер.
На животе. При спастических формах церебрального паралича в третий возрастной период уже отчетливо видно патологическое нарастание мышечного тонуса. В случае тяжелых двигательных нарушений ребенок находится в выраженной флексорной позе. Руки согнуты под грудью, их трудно отвести в стороны, выдвинуть вперед параллельно голове. Если руки удается разогнуть, то на очень короткое время, затем они возвращаются в исходное положение. Ноги согнуты в тазобедренных суставах, таз приподнят кверху. У детей с экстензорным типом мышечной гипертонии голова может быть запрокинута, туловище принимает опистотоническое положение. Эта поза неустойчива, и ребенок быстро падает на бок или на спину. При гемипарезе асимметрия конечностей не всегда четко выражена. Иногда паретичная нога находится в положении легкого сгибания.
Если поражение легкое и при клиническом осмотре у врача возникает лишь подозрение на аномалию мышечного тонуса, для выявления флексорной спастичности применяют специальные пробы.
Проба на защитный поворот головы. Здоровый ребенок, лежа на животе, поворачивает голову в сторону. Этот защитный рефлекс наблюдается с рождения. При флексорной спастичности ребенок повернуть голову в сторону не может.
Пробы на флексорную спастичность рук. В положении на животе руки ребенка согнуты и находятся под грудной клеткой. Врач захватывает кисти и поднимает руки вверх параллельно голове. При усилении флексорного тонуса возникает сопротивление этим движениям (рис.89,а). Если руки отпустить, они возвращаются в исходное положение.
Врач кладет руку под подбородок и пытается поднять голову ребенка. В ответ здоровый ребенок в возрасте 4—5 мес. поднимает голову, разгибает руки и ставит кисти на опору. При выраженном флексорном тонусе выявляется сопротивление этому движению, подбородок давит на руку исследователя. Руки согнуты под грудной клеткой, опора отсутствует (рис.89,б).
Проба на защитную экстензию рук. Ребенка поднимают, удерживая горизонтально липом вниз, затем постепенно приближают к столу. В норме ребенок в возрасте 4—6 мес. вытягивает руки, пытаясь достичь опоры. При усилении флексорного тонуса эта реакция отсутствует (рис.90). В более легких случаях руки разгибаются лишь тогда, когда голова касается опоры. При гемипарезе наблюдается асимметричное положение рук.
При выраженной мышечной гипотонии отмечается плохой контроль головы, разгибательное положение конечностей, руки отведены назад или располагаются параллельно грудной клетке. Отсутствует или недостаточна опора на руки. Ребенок плохо удерживает позу на животе. Если мышечный тонус снижен не резко, аномальная поза не так отчетлива и выпрямляющие реакции в положении на животе частично развиты.
Горизонтальное и вертикальное подвешивание. При повышении мышечного тонуса ребенок, удерживаемый в воздухе горизонтально лицом вниз, сохраняет патологическую флексорную позу. Голову, верхнюю часть туловища и руки не разгибает (отсутствие верхнего рефлекса Ландау) или делает это недостаточно и аномально (асимметричное разгибание). Ноги могут быть разогнуты. При мышечной гипотонии голова и ноги свисают— поза «вялого ребенка» (см. рис.80).
В вертикальном положении ребенок с формирующимся церебральным параличом плохо удерживает голову, с трудом поворачивает ее в стороны или поворачивает преимущественно в одну сторону. Если руки поражены не резко, ребенок может удерживать голову в вертикальном положении. Дети с мышечной гипотонией не сохраняют позу в вертикальном положении, контроль головы плохой. На опоре при высоком мышечном тонусе выражена положительная поддерживающая реакция, особенно к концу третьего периода. В случае мышечной гипотонии опора на стопы плохая, ребенок подгибает ноги или сидит на согнутых ногах,
Тонические шейные и лабиринтный рефлексы. Если во втором возрастном периоде тонические рефлексы еще могут быть непостоянными, появляться мгновенно и быстро исчезать, то уже на 4—6-м месяце жизни при формирующемся спастическом церебральном параличе они выражены более отчетливо. Сочетаясь с повышенным мышечным тонусом, эти рефлексы затрудняют формирование возрастных двигательных навыков, произвольной целенаправленной активности рук. В случае мышечной гипотонии тонические рефлексы выражены лишь при повышении мышечного тонуса, наблюдаемом вследствие положительных или отрицательных эмоциональных реакций.
Безусловные рефлексы. Наличие ярких врожденных автоматизмов в возрасте 4—6 мес., особенно в сочетании с другими патологическими симптомами может быть признаком развития церебрального паралича.
Реакции выпрямления и равновесия. При отсутствии торможения тонических шейных и лабиринтного рефлексов задерживается развитие реакций выпрямления и равновесия. В положении на животе ребенок не может разогнуть голову или разгибает ее недостаточно, не опирается на предплечья, а тем более на вытянутые руки, кисти сжаты в кулак; не развивается разгибательная реакция туловища, таз приподнят над опорой, бедра полусогнуты. Такие дети не любят лежать на животе. В положении на спине ребенок даже к концу третьего периода не пытается согнуть голову и подтянуться. Дети не могут повернуться со спины на бок, некоторые к 6 мес. делают только первые попытки. При гемипарезе всегда поворачиваются через пораженную сторону. Движения рук замедлены, ограничены, некоординированы, разгибание и выдвижение их вперед сопровождается пронацией предплечий и кистей. При тяжелом поражении рук ребенок даже к 6 мес. не тянется к игрушке, в случаях средней тяжести эти движения неполноценны. Ребенок с гемипарезом тянется к игрушке здоровой рукой. Попытка направить руку к предмету у детей с мышечной гипотонией сопровождается излишними движениями с элементами дисметрии и тремора.
Реакции выпрямления и равновесия у больных этой группы находятся на начальных этапах развития.
Голосовые реакции. Голосовые реакции бедные, неполноценные, звукопроизношение имеет свои специфические способности. Отсутствует певучее гуление. Ребенок изредка произносит отдельные звуки без интонационной выразительности, самоподражание отсутствует.
Эмоциональные и психические реакции. Интерес к игрушкам и окружающим предметам снижен, недостаточно общение со взрослыми, ориентировочная реакция кратковременная, часто переходящая в реакцию страха. В реакции на новое эмоциональный компонент преобладает над познавательным. В новой обстановке ребенок начинает кричать, беспокоиться. Комплекс оживления из-за выраженных двигательных нарушений неполноценен и к концу периода не дифференцируется. Прослеживание за предметом фрагментарное, ребенок не изучает игрушку, не «ощупывает» ее взглядом и после некоторого сосредоточения теряет к ней интерес. Зрительно-моторная координация неполноценна или отсутствует. Дети предпочитают рассматривать свои руки, а не игрушки, не локализуют звук в пространстве.
Степень недоразвития эмоциональных и психических реакций различна. У некоторых детей с формирующимся церебральным параличом в третий возрастной период эти функции могут быть еще полноценными (легкие формы спастической диплегии, гемипарез, легкая атактическая форма) или нарушены незначительно.
ЧЕТВЕРТЫЙ ПЕРИОД (6—9 мес)
НОРМАЛЬНОЕ РАЗВИТИЕ
Четвертый период характеризуется бурным развитием интегративных и сенсорно-ситуационных связей, нормализацией мышечного тонуса, активным изменением позы ребенка и развитием целенаправленных движений.
Поза и мышечный тонус.
На спине. При нормализации мышечного тонуса и развитии двигательной активности ребенок может произвольно менять позу: поворачивается со спины на бок и на живот, самостоятельно садится через поворот. Сопротивление пассивным движениям умеренное. Двигательная активность в конечностях не ограничена.
Тракция за руки. Голова, туловище, ноги активно подтягиваются к рукам, ответная реакция очень быстрая, тракцию можно проводить за одну руку. К концу периода при тракции ребенок может сразу встать на ноги.
На животе. К 7—8-му месяцу уже хорошо сформирована экстензорная поза в положении на животе, выражен поясничный лордоз, ребенок произвольно меняет позу. Из положения лежа на животе он поворачивается на спину, встает на четвереньки, пытается передвигаться (ползание). В 8—9 мес ребенок начинает самостоятельно вставать, ухватившись за сетку кровати или манежа.
Горизонтальное и вертикальное подвешивание. Наряду с верхним появляется и нижний рефлекс Ландау: ребенок разгибает голову, верхнюю часть туловища, а затем таз и ноги, образуя дугу, открытую кверху. Эту позу он не в состоянии долго удерживать, под влиянием силы тяжести туловище свисает.
Спустя некоторое время рефлекс можно вызвать повторно. Оптическая реакция опоры постепенно совершенствуется, и к концу периода ребенок быстро вытягивает руки в любом направлении. В вертикальном положении контроль головы и опорная реакция ног выражены хорошо и включаются в разнообразные целенаправленные движения.
Тонические шейные и лабиринтный рефлексы полностью заторможены, поэтому не оказывают патологического влияния на мышечный тонус, но при разнообразных двигательных реакциях иногда можно отметить их отдельные фрагменты.
Безусловные рефлексы не вызываются. Они заторможены даже у недоношенных, незрелых и гипервозбудимых детей.
Реакции выпрямления и равновесия. В преобладающую общую экстензию в положении на животе и флексию на спине начинают включаться произвольные движения, которые приводят к частичному торможению и видоизменению выпрямляющих реакций туловища. Ребенок поворачивается с торсией, сидит, встает на колени, ползает, разнообразятся движения рук и ног. После 6 мес. одновременно с развитием реакций выпрямления начинают формироваться реакции равновесия, вначале в положении на животе и на спине, затем сидя, на четвереньках и стоя. В положении на животе ребенок переносит центр тяжести с одной руки на другую; опираясь на одну руку, другой тянется к игрушке. К 7— 8 мес. он осваивает повороты с живота на спину. Из положения на спине, используя общее сгибание и повороты, начинает самостоятельно садиться. Некоторые дети предпочитают садиться из положения на животе. В течение четвертого периода ребенок постепенно учится сохранять равновесие в позе сидя. Одновременно с умением самостоятельно сидеть и садиться осваивает ползание вначале на животе, а затем на четвереньках с сохранением равновесия. К 8—9 мес. уже появляются попытки принять вертикальную позу и передвигаться. Совершенствуется функция рук: быстрое хватание в различных направлениях, перекладывание предмета из одной руки в другую.
Голосовые реакции. В начале периода появляются короткие лепетные звуки, затем лепет становится более активным, обогащается новыми звуками, интонациями. К 9 мес. в лепете появляются разнообразные звуковые сочетания, интонационно-мелодическая имитация фразы, подражание взрослому и самому себе.
Эмоциональные и психические реакции. Отличительной особенностью этого периода является постоянное сосредоточение на каком-либо виде деятельности. Ребенок берет игрушки, ощупывает их, трясет ими, тянет в рот, похлопывает по ним рукой. Сидя на руках у взрослого, он осматривает и ощупывает лицо, детали одежды, украшения. Его действия сопровождаются выразительной мимикой, разнообразными по интонации голосовыми реакциями (удивление, радость, неудовольствие). Все это — проявления активной познавательной деятельности, которая формируется на основе зрительно-моторного манипулятивного поведения. Ориентировочная реакция все чаще переходит в познавательный интерес, готовность к совместной игровой деятельности. К 8—9 мес. ребенок начинает общаться со взрослым с помощью жестов: тянется, чтобы его взяли на руки, направляет руки к далекому предмету, демонстрирует ситуационное понимание обращенной речи, отвечает действием на словесную инструкцию, стремится к подражанию (смотрит на «огонек», нюхает цветок, играет «в ладушки», ищет спрятанную игрушку).
ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ПРИЗНАКИ
Поза и мышечный тонус.
На спине. Патологическая поза отчетливо выражена и зависит от типа и степени нарушения мышечного тонуса. Ребенок не может самостоятельно ее изменить, а при помощи взрослых делает это с большим трудом и неохотно. Отмечается отчетливое сопротивление пассивным движениям. Снижен объем произвольной двигательной активности. Даже при легких формах спастической диплегии или гемипарезе всегда можно выявить мышечную гипертонию. В сомнительных случаях следует провести диагностические пробы, описанные в предыдущем разделе.
При гемипарезах пораженная рука более согнута и приведена к туловищу, чем на предыдущих этапах. Отмечается тенденция к разгибательному положению ноги.
Дети с мышечной гипотонией предпочитают лежать на спине. Снижено сопротивление пассивным движениям. У детей с гипотонией, на фоне которой формируются спастические формы церебральных параличей, мышечный тонус нарастает более отчетливо. В зависимости от преобладающего типа мышечного тонуса (флексорный или экстензорный), соответственно меняется поза головы, туловища и конечностей. Дистонические атаки, появившиеся на предыдущем этапе, становятся выраженными, учащаются. В покое мышечный тонус снижен, а в момент возбуждения повышается по экстензорному типу, активизируются тонические шейные и лабиринтный рефлексы, ребенок выгибается, запрокидывает голову, конечности разогнуты. Дистонические атаки возникают при любых эмоциональных реакциях, попытке к движению.
При тракции за руки голова запрокидывается в той или иной степени в зависимости от тяжести нарушения мышечного тонуса и выраженности тонических реакций. При гемипарезе уже отчетливо ощущается сопротивление разгибанию паретичной руки.
На животе выявляется значительное повышение мышечного тонуса. Не формируется разгибательная поза, характерная для здорового ребенка, либо развитие остается на уровне одного из предыдущих этапов. Ребенок не любит лежать на животе, поскольку не может произвольно изменить позу. При гемипарезе или резко выраженном АШТ-рефлексе поза на животе может быть асимметричной. Если наряду с тоническими рефлекторными реакциями и аномальным мышечным тонусом реакции выпрямления и равновесия все же развиваются, патологическая поза будет менее отчетливой.
Горизонтальное и вертикальное подвешивание. Рефлекс Ландау отсутствует либо в той или иной степени выражен только верхний. Разгибание головы и верхней части туловища может быть асимметричным. Оптическая реакция опоры рук отсутствует или асимметричная, при этом руки полуразогнуты или отведены в стороны. В вертикальном положении возможны различные варианты нарушения контроля головы в зависимости от тяжести двигательных расстройств: от полного отсутствия до удовлетворительного. Это наблюдается у детей как с повышенным, так и с пониженным мышечным тонусом. В состоянии вертикального подвешивания при гипертонусе ноги напряжены, разогнуты, приведены, перекрещены. При гемипарезе пораженная нога больше разогнута. На опоре при спастичности положительная поддерживающая реакция становится более выраженной, чем в третий период. Она возникает сразу, как только стопы коснулись опоры (см. рис.40). При попытке шаговых движений ребенок становится на носки, может быть перекрест ног. В легких случаях поддерживающая реакция не такая яркая, отсутствует перекрест, ребенок иногда становится на полную стопу.
У детей с мышечной гипотонией опорная реакция ног нарушена, как и в предыдущий период. Если на фоне мышечной гипотонии возникают дистонические атаки, то в момент повышения мышечного тонуса можно зарегистрировать положительную поддерживающую реакцию. При формировании атактической формы церебрального паралича ребенок опирается на широко расставленные ноги, прогибает их в коленных суставах и быстро теряет опору.
Топические шейные и лабиринтный рефлекс ы. При выраженной мышечной гипертонии наличие тонических рефлексов не вызывает сомнения. Они особенно демонстративны в случае преобладания экстензорного тонуса. В положении на спине отчетливо выражен лабиринтный тонический и АШТ-рефлексы. Если ребенок может сохранять позу сидя, выявляется и симметричный шейный тонический рефлекс. У детей с мышечной гипотонией тонические рефлексы можно наблюдать лишь в моменты мышечного тонуса.
Безусловные рефлексы, если они выражены в этот период, свидетельствуют о церебральном параличе.
Реакции выпрямления и равновесия. Дефицит в становлении этих реакций у детей с церебральными параличами становится отчетливым. К 8—9-му месяцу у них все еще не сформирован тип общей экстензии в положении на животе и флексии на спине, соответственно задержано развитие произвольных движений. На животе ребенок не удерживает массу тела на вытянутых руках, не может опереться на одну руку, а другой взять игрушку. Посаженный не сохраняет позу, падает вперед, назад или в сторону из-за недостаточности реакций равновесия. При выраженной гипотонии складывается, располагая туловище между ногами (рис.91). В более легких