ПАТОЛОГИЯ ДВИЖЕНИЙ ОПОРНО-ДВИГАТЕЛЬНОГО АППАРАТА. ДВИГАТЕЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ. 5 страница

КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ
Клинические формы речевых нарушений при детских церебральных параличах крайне разнообразны, что связано с вовлечением в патологический процесс разных мозговых структур. Речевые расстройства целесообразно подразделять на следующие формы: дизартрию — нарушение произносительной стороны речи из-за патологической иннервации речевых мышц; алалию — системное недоразвитие речи в результате поражения или дисфункции корковых речевых зон; нарушения письменной речи — дислексию, дисграфию. Кроме того, под влиянием неблагоприятных внешних факторов могут возникать невротические и неврозоподобныгнарушения речи по типу мутизма и заикания.
При дизартрии нарушение звукопроизношения и голоса обусловлено поражением речедвигательных механизмов центральной нервной системы.
К особенностям нарушения моторики артикуляционного аппарата при дизартрии относятся: недостаточность произвольных артикуляционных движений, нарушение мышечного тонуса в речевом аппарате и проприоцептивной афферентной импульсации от него, наличие гиперкинезов и других непроизвольных движений, влияние патологических тонических рефлексов на мышцы артикуляторного аппарата.
Недостаточность произвольных артикуляционных движений обусловлена поражением корково-ядерных путей и черепных нервов, иннервирующих мышцы речевого аппарата, и проявляется псевдобульбарным или бульбарным синдромами в виде нарушения дыхания, глотания, голосообразования, ограниченной подвижности языка, затрудненного жевания, поперхивания во время еды и др. Произвольные движения губ ограничены, а в ряде случаев невозможны (дети не могут вытянуть губы вперед, сделать «хоботок» и т. п.). При поражении мышц губ затрудняется произношение как гласных, так и согласных звуков, из гласных — особенно лабиализированных звуков (о, у), из согласных — губно-губных смычных звуков (п, п', б, б', м, м',) '. Из-за малой подвижности губ нередко нарушается артикуляция в целом, так как движения губ меняют размер и форму преддверия рта, оказывая тем самым влияние на резонирование полости рта. Стойкость звукопроизносительных дефектов зависит от тяжести артикуляционных расстройств.
Особенно часто нарушается звукопроизношение при недостаточной подвижности мышц языка, в частности его кончика. В этих случаях затрудняется произношение большинства звуков, требующих подъема кончика языка вверх или сочетанной работы нескольких мышц языка. При ограничении движения языка вниз ребенку тяжело произносить шипящие и свистящие звуки, гласные переднего ряда (и, э), при ограничении движения назад — расстраивается артикуляция заднеязычных звуков (г, к, х), а также гласных среднего и нижнего подъема (э, о, а). Звукопроизношение еще более нарушено при ограничении подвижности мышц мягкого неба; голос в этих случаях приобретает носовой оттенок.
Характер нарушений мышечного тонуса в артикуляционных мышцах зависит от локализации поражения и влияния патологических тонических рефлексов. Лабиринтный тонический рефлекс повышает тонус мышц корня языка, затрудняя формирование произвольных голосовых реакций, мешает произношению большинства звуков, требующих движений языка. При выраженном асимметричном шейном тоническом рефлексе мышечный тонус в артикуляционном аппарате повышается асимметрично, больше на стороне, куда повернут затылок; язык в полости рта также асимметричен. За счет симметричного шейного тонического рефлекса создаются неблагоприятные условия для дыхания, произвольного открывания рта, движения языка вперед. Этот рефлекс вызывает повышение мышечного тонуса в спинке языка; кончик языка фиксирован, плохо выражен и часто имеет форму лодочки.
При спастичности артикуляционных мышц тонус в мышцах языка и губ постоянно повышен, язык напряжен, оттянут кзади, спинка его спастически изогнута, приподнята вверх, кончик языка не выражен. Такое положение языка способствует смягчению согласных звуков, т. е. палатализации. Поскольку в русском языке палатализация имеет самостоятельное фонематическое значение, подобное нарушение способствует фонематическому недоразвитию. Так, произнося одинаково такие слова, как «пыль — пыл», «моль — мол», ребенок не всегда дифференцирует их по значению. Повышение мышечного тонуса в круговой мышце рта приводит к специфическому напряжению губ, плотному смыканию рта, резкому ограничению активных движений органов артикуляции. Спастичность артикуляционных мышц часто сочетается с повышением тонуса в мышцах лица, туловища, шеи, что еще более ограничивает произвольные движения в артикуляционном аппарате.
Грудино-ключично-сосцевидные мышцы у детей с церебральными параличами могут быть спастически напряжены с одной или с обеих сторон, что усиливает неправильное положение головы ребенка, препятствует ее активным движениям, достаточному развитию ключичного дыхания. Напряжение мышц шеи еще более ограничивает подвижность мышц дна полости рта и корня языка, а также движения нижней челюсти.
Спастичность мышц артикуляционного аппарата наряду с синкинезиями в артикуляционных и скелетных мышцах наиболее характерна для псевдобульбарной формы дизартрии, наблюдаемой при двусторонней гемиплегии, гемипарезах и спастической диплегии.
В случае гипотонии артикуляционных мышц губы вялые, плотно не смыкаются, рот обычно полуоткрыт, выражена саливация, язык тонкий, распластанный в полости рта; движения его неточные, с гиперметрией, иногда при целенаправленных движениях отмечается тремор. Гипотония мышц мягкого нёба препятствует достаточному движению небной занавески вверх, прижатию ее к задней стенке зева, и струя воздуха главным образом выходит через нос, что приводит к назализации звуков. Нарушается произношение губно-губных смычных шумных согласных (п, п\б, б'), затруднена также палатализация, в связи с чем произношение глухих смычных согласных особенно изменено. Кроме того, для образования глухого смычка необходима более энергичная работа обеих губ, отсутствующая при гипотонии. Легче произносятся губно-губные смычные носовые сонанты (м, м'), а также губно-зубные щелевые шумные согласные, артикуляция которых требует неплотного смыкания нижней губы с верхними зубами и образования плоской щели (ф, ф', в, в'). Однако звуки «в», «ф» произносятся обычно без свойственной им веляризации, так как при гипотонии задняя часть спинки языка часто поднимается к мягкому небу. Кроме того, эти звуки могут иметь носовой оттенок.
При гипотонии нарушается произношение и переднеязычных смычных шумных согласных (т, т', д, д'), искажается артикуляция переднеязычных щелевых согласных (ш, ж,); возможны различные виды сигматизма (чаще межзубного и бокового) и другие нарушения артикуляции.
Гипотония артикуляционных мышц характерна для мозжечковой формы дизартрии, при которой резко десинхронизированы дыхание, фонация и артикуляция. Речь замедленная, толчкообразная, с нарушенной модуляцией, затуханием голоса к концу фразы (скандированная речь). Мозжечковая форма дизартрии бывает при атактической форме церебрального паралича.
При мышечной дистопии в покое тонус в артикуляционном аппарате низкий, а при попытках что-то сказать резко возрастает. Дистония значительно искажает артикуляцию. Характерная особенность — непостоянство, замена и пропуск звуков. Дистония артикуляционных мышц обычно сочетается с гиперкинезами мышц лица, языка, губ; возможны также гиперкинезы в мышцах диафрагмы, межреберных мышцах, в связи с чем нарушаются дыхание, плавность речи. Дистония и гиперкинезы артикуляционных мышц наблюдаются при экстрапирамидной дизартрии, характерной для гиперкинетической формы церебрального паралича. Нарушение звукопроизношения при этой форме дизартрии обусловлено как мышечной дистонией и гиперкинезами, так и патологической проприоцептивной афферентацией от мышц речевого аппарата. Объем артикуляционных движений при экстрапирамидной дизартрии, в отличие от псевдобульбарной, может быть достаточным. Особенно трудно ребенку сохранять артикуляционную позу и ее ощущение, поэтому экстрапирамидная дизартрия часто сопровождается кинестетической диспраксией.
Глубина нарушения мышечного тонуса при экстрапирамидной дизартрии резко меняется под влиянием патологических тонических рефлексов, содружественных реакций, эмоционального состояния ребенка и различных внешних воздействий. Дистония или даже гипотония с трудностями удержания артикуляционной позы в состоянии покоя сменяется резким повышением мышечного тонуса вплоть до ригидности при попытке что-то сказать в состоянии эмоционального напряжения: язык собирается в комок, подтягивается к корню, резко напрягается, и ребенок не может произнести ни звука. Столь же резко тонус может повыситься в мышцах голосового аппарата, в дыхательных мышцах. При менее выраженной дистонии ребенок более свободно включается в речь, но его речь смазанная, невнятная, голос с гнусавым оттенком, резко нарушена просодическая сторона речи, ее интонационно-мелодическая структура, темп.
Особенность экстрапирамидной дизартрии — отсутствие стабильных нарушений звукопроизношения, а также чрезвычайная сложность автоматизации звуков. Экстрапирамидная дизартрия значительно утяжеляется при наличии стволовой симптоматики, так как резко усиливается ригидность в речевых и скелетных мышцах под влиянием патологических тонических рефлексов. Бульварные и псевдобульбарные расстройства, нарушение дыхания, синкинезии и оральные автоматизмы иногда в виде насильственных сосательных движений мешают звукопроизношению. Подобная форма дизартрии наблюдается при двусторонней гемиплегии. Экстрапирамидная дизартрия нередко сочетается с нарушениями по типу нейросенсорных расстройств, прежде всего слуха на высокие тона.
Особенностью дизартрии при детских церебральных параличах является патологическая проприоцептивная афферентная импульсация от мыши артикуляционного аппарата; этим обусловлена слабость ощущений и движений органов артикуляции. Дети недостаточно ощущают положение языка, губ, путают направление их движений, затрудняются даже по подражанию воспроизводить и сохранять артикуляционные уклады языка, губ. В некоторых случаях, выучившись выполнять то или иное движение в виде подражания, они не могут его повторить уже через короткий промежуток времени. Это обусловлено нестойкостью кинестетического следового образа в артикуляционных мышцах. Поэтому даже при незначительных парезах мышц артикуляционного аппарата возможны выраженные нарушения звукопроизношения.
Слабость кинестетических ощущений органов артикуляции является причиной оральной диспраксии у детей с церебральными параличами. В некоторых случаях именно нарушением артикуляционного праксиса главным образом и обусловлена недостаточность звукопроизношения. У одних детей преобладает слабость кинестетического праксиса — так называемый кинестетический вариант корковой афферентной апраксической дизартрии. Он обусловлен односторонним поражением коры доминантного (обычно левого) полушария мозга в нижних постцентральных отделах коры. При этом расстраивается произнесение согласных звуков, особенно шипящих и аффрикатов. Нарушения артикуляции обычно непостоянны и неоднозначны. «Поиск» нужного артикуляционного уклада в момент речи замедляет ее темп и нарушает плавность. При исследовании артикуляционного праксиса отмечают, что дети с трудом ощущают и воспроизводят определенные артикуляционные уклады. Кроме того, возможна недостаточность лицевого гнозиса: ребенок затрудняется четко определить точечное прикосновение к определенным участкам лица, особенно в области артикуляционного аппарата.
У других детей преобладает недостаточность динамического кинетического праксиса — кинетический вариант корковой афферентной апраксической дизартрии. Эта патология наблюдается также при односторонних поражениях коры доминантного полушария в нижних отделах премоторной области коры. Из-за нарушения кинетического праксиса затрудняется произнесение сложных аффрикатов, которые могут распадаться на составные части; кроме того, щелевые звуки заменяются смычными (з-д), возможны пропуски звуков в сочетаниях согласных. Речь ребенка напряженная, замедленная. При исследовании артикуляционного праксиса отмечают трудности воспроизведения серии последовательных движений по заданию (по показу или по словесной инструкции). Кинетический и кинестетический варианты афферентной корковой дизартрии в изолированном виде встречаются редко, чаще они сочетаются.
При афферентной корковой дизартрии нарушение речи обычно не ограничивается расстройствами фонетической системы. Недостаточность речевых кинестезии препятствует формированию активного и пассивного словаря, грамматического строя речи, письма и чтения. Новые слова осваиваются и вводятся в речь с большим трудом. Речевая функция легко тормозится при действии различных раздражителей, нарушено формирование развернутого речевого высказывания.
При эфферентной корковой дизартрии недостаточность артикуляционной моторики более ограниченная и не сопровождается выраженными нарушениями мышечного тонуса и артикуляционного праксиса. В этих случаях при обследовании выявляют избирательный спастический парез мышц речевого аппарата. Поражаются главным образом наиболее тонкие изолированные движения, особенно поднимание кончика языка вверх, что сказывается преимущественно на произношении переднеязычных звуков, в частности какуминальных согласных, образующихся при поднятом и слегка загнутом кверху кончике языка (ш, ж, р). Достаточно трудны для произношения также апикальные согласные, для образования которых необходимо сближение кончика языка с верхними зубами или альвеолами (л). В некоторых, более легких случаях нарушаются только темп и скорость тонких дифференцированных движений мышц кончика языка, что проявляется в замедленном произношении переднеязычных звуков, слогов и слов с этими звуками. Эфферентная корковая дизартрия чаще наблюдается при гемипарезах и спастической диплегии.
Нарушение артикуляционной моторики при дизартрии часто осложняется нередуцированными рефлексами орального автоматизма: сосательным, хоботковым, поисковым, ладонно-ротовым (рефлекс Бабкина), особенно выраженными при псевдобульбарной дизартрии. Недостаточность артикуляционной моторики при дизартрии сочетается с расстройствами дыхания и голосообразования. У детей с церебральными параличами преобладает брюшное или учащенное, поверхностное дыхание. Его ритм легко нарушается — в момент речи дыхание учащается, за произнесением звуков следуют поверхностные судорожные вдохи. Часто нарушена координация между дыханием, фонацией и артикуляцией, что наиболее характерно для мозжечковой формы дизартрии. Во всех случаях укорочен активный выдох, обычно через нос, несмотря на постоянно полуоткрытый рот. Дыхательные нарушения особенно выражены при гиперкинетической форме церебрального паралича. У этих детей схема дыхательных движений может быть извращенной за счет спазматических сокращений брюшных мышц и рассогласованности в работе мышц, осуществляющих вдох и выдох. Гиперкинезы дыхательных мышц затрудняют, а порой делают невозможным произвольный контроль за дыхательными движениями. Нарушения дыхания значительно усиливаются при выраженности патологических тонических рефлексов.
Нарушения голоса проявляются в мелодико-интонационных расстройствах, в наибольшей степени влияющих на разборчивость, эмоциональную выразительность речи. Нарушения голоса связаны с парезами и параличами мышц языка, губ, мягкого неба, голосовых складок гортани. Особенно большое влияние на голос оказывают мышцы гортани, натягивающие истинные голосовые связки. Так, при спастическом сокращении мышц голосового аппарата в некоторых случаях полностью исключается возможность их вибрации, в результате чего затрудняется процесс образования звонких согласных и они заменяются глухими. Вибрация голосовых связок нарушается также при гипотонии и паретичности мышц, но в этом случае сила голоса становится минимальной. Степень нарушения голосообразования и его особенности связаны также с дискоординацией работы мышц гортани, недостаточностью проприоцептивной импульсации от органов артикуляции, дыхания и голосообразования.
Аномалии голоса у детей с церебральными параличами разнообразны и зависят от формы дизартрии. Чаще всего они характеризуются недостаточной силой голоса (слабый, тихий, иссякающий в процессе речи), нарушениями его тембра (глухой, назализированный, хриплый, монотонный, сдавленный, гортанный, напряженный, прерывистый и т. д.), слабой выраженностью или отсутствием голосовых модуляций (ребенок не может произвольно менять высоту тона). Полное или почти полное отсутствие возможности звукопроизношсиия вследствие нарушения иннервации мышц речевого аппарата называется анартрией. Она бывает при всех формах церебральных параличей, но чаще — при двусторонней гемиплегии.
Среди различных нарушений речи наибольшую сложность для диагностики и коррекции представляет особая форма речевой патологии, которая в отечественной литературе обозначается термином «алалия». Зарубежные авторы называют ее «афазией развития», «врожденной афазией», «конституциональной задержкой речи». Различают моторную и сенсорную алалию. При моторной алалии нарушено развитие экспрессивной речи, поэтому некоторые авторы (В. А. Ковшиков, 1985) пользуются термином «экспрессивная алалия». В одних случаях нарушается формирование слоговой структуры слова, дети затрудняются в переключении с одного слова на другое, в других — преобладает недоразвитие навыков правильной артикуляции. В отличие от дизартрии, при алалии артикуляционная моторика не нарушена и артикуляционные возможности для правильного произношения большинства звуков речи сохранены. Иными словами, на неречевом уровне ребенок может выполнить все артикуляционные движения, но затрудняется реализовать эти возможности на «речевом знаковом уровне».
При сенсорной алалии преимущественно нарушено понимание обращенной речи вопреки сохранности слуха и познавательной деятельности. В случае первичного недоразвития импрессивной речи ребенок не только не понимает обращенную к нему речь, но и не говорит сам. Интонационно-ритмическая сторона речи может быть относительно сохранной. Для детей с сенсорной алалией характерны повышенная эмоциональная возбудимость, двигательное беспокойство, неустойчивость слухового внимания, снижение интеллекта. Сенсорная алалия наблюдается преимущественно при гиперкинетической форме церебрального паралича.
Заикание и мутизм у детей с церебральными параличами обычно имеют сложный невротически-неврозоподобный генез, т. е. в возникновении этих речевых расстройств играют роль как психические травмы (испуг, изменение привычного жизненного стереотипа, разлука с близкими, различного рода волнения и переживания, страх ответа в новой обстановке в связи с выраженными нарушениями звукопроизношения, ошибки воспитания и др.), так и органические нарушения речедвигательной функции. Особенностью заикания при церебральном параличе является преобладание клонико-тонических судорог в дыхательно-вокальных и артикуляционных мышцах. Заикание обычно стойкое, сопровождается выраженными соматовегетативными расстройствами, усиливается в пубертатном возрасте. У детей с церебральными параличами возможно также органическое заикание, чаще возникающее на фоне мозжечковой или экстрапирамидной дизартрии, для которой характерны особая выраженность насильственных движений в речевых и скелетных мышцах, стойкость проявлений и резистентность к терапии.
Дети с церебральными параличами с трудом овладевают навыками чтения и письма. Нарушения письменной речи — дислексия и дисграфия — обычно сочетаются с недоразвитием устной речи и бывают при различных формах дизартрии. При дислексии наблюдаются своеобразные затруднения в усвоении навыка чтения: перестановки букв, смешение сходных по начертанию букв, пропуски строчек. Длительное время дети читают медленно, по слогам, часто пытаются угадать слово.
Одновременно с нарушениями чтения у таких детей отмечают трудности в овладении письмом. Они с трудом соединяют буквы в слова, а слова во фразы, искажают графический образ букв, заменяют, пропускают и переставляют буквы и слоги.
Нарушение чтения и письма у детей с церебральными параличами может быть связано с недостаточностью движений глаз, отсутствием синхронности их движения вдоль строки, сужением полей зрения, специфицическими оптикогностическими расстройствами. Для овладения навыком письма необходимы полноценный фонематический слух и звуковой анализ, постоянная связь и взаимодействие речеслуховой, речедвигательной и зрительно-моторной систем. Ребенок должен не только выделять звуковые элементы, но и перешифровывать их в графемы, а графемы — в кинемы (изображение оптико-пространственного знака на плоскости). Кроме того, необходимы операции замысла и отбора слов, а также высокий уровень аналитико-синтстической и произвольной деятельности. При детских церебральных параличах каждая из этих необходимых для письма операций может быть недостаточной, что определяет специфические трудности в овладении письменной речью. Нередко это может быть связано с несформированностью умственных действий в области звукового анализа, и тогда даже при развитой устной речи дети не готовы к обучению грамоте, либо с недостаточностью зрительных впечатлений и представлений, недоразвитием оптико-пространственного гнозиса. В этих случаях дети не узнают буквы, долго не запоминают их и не осознают как графемы, в письме буквы, особенно сходные по начертанию, смешивают. Если нарушение обусловлено недостаточностью зрительных представлений, способность к списыванию сохраняется; если в его основе лежит несформированность оптико-пространственных представлений, то и списывание вызывает у ребенка определенные, иногда значительные, трудности.
Характерной особенностью нарушения письма у детей с церебральными параличами является его зеркальность, особенно на начальных этапах обучения. Зеркальность письма наиболее часто отмечается у детей с правосторонним гемипарезом при письме левой рукой. Дети рисуют и пишут справа налево и асимметричные буквы изображают зеркально. Они путают сходные по написанию графемы, искажая смысл слов, пропускают слоги и буквы, смешивают и заменяют согласные, близкие по месту и способу артикуляции, например,
«п» на «л», «л» на «д». Проговаривание вызывает еще более выраженные смешения.
Специфические затруднения при письме чаще всего обусловлены недостаточностью взаимосвязи зрительных образов слов с их звуковыми и артикуляционными выражениями, в связи с чем дети легко забывают изображения букв. Трудности при письме также могут быть связаны с несформированностью зрительно-моторной координации; в таких случаях ребенок не может проследить за движением пишущей руки. Это нарушает слитное написание слов или отдельных слогов, приводит к пропускам, перестановкам слогов и слов, повторению одних и тех же букв, слогов, слов. Определенные трудности у многих детей с параличами возникают при написании изложения и сочинения, что можно объяснить также недостаточностью операций замысла и отбора слов. Речевые нарушения у детей с церебральными параличами редко бывают изолированными, чаще они сочетаются.