ПАТОЛОГИЯ ДВИЖЕНИЙ ОПОРНО-ДВИГАТЕЛЬНОГО АППАРАТА. ДВИГАТЕЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ. 2 страница

ПОЛОЖЕНИЕ СИДЯ
Тонический лабиринтный рефлекс резко нарушает двигательную активность в положении сидя. Если ребенка, не умеющего самостоятельно сидеть, пытаться посадить, вначале повышается экстензорный тонус. По мере сгибания туловища и наклона головы разгибательная поза сменяется сгибательной. При поднятии головы в этом положении больной может упасть назад. Если контроль головы и рук относительно сохранен, дети могут удерживать позу сидя, но при этом наблюдаются типичные взаимоотношения флексорной и экстензорной спастичности: полусогнутые бедра, выпрямленные голени с подошвенным сгибанием стоп, наклоненные вперед голова и туловище, компенсаторный кифоз грудного отдела позвоночного столба (рис.38). Сохранение позы сидя затруднено также малой площадью опоры вследствие сгибания, приведения и внутренней ротации бедер. Если ребенок пытается поднять голову, нарастает экстензорная спастичность и он падает назад. Статические нарушения усугубляются АШТ-рефлексом. При длительном пребывании ребенка в описанном положении развиваются флексорные контрактуры в тазобедренных и коленных суставах, стойкий кифоз позвоночного столба. Со временем ребенок может научиться сидеть, уравнивая влияние флексорного и экстензорного гипертонуса.
Тонический шейный асимметричныйрефлекс обычно выражен при экстензорной спастичности. Если ребенок сидит с чрезмерно опущенной головой, для выявления АШТ-рефлекса ее следует поднять. Влияние АШТ-рефлекса в положении сидя выражается в повороте, наклоне головы в сторону и асимметричном положении конечностей (рис.39). Это затрудняет сохранение позы свободного сидения и манипуляцию руками. Ребенок может взять предмет с той стороны, куда повернута голова, но при попытке поднести руку ко рту голова поворачивается в противоположную сторону. Поэтому некоторые дети манипулируют одной рукой (лицевой). П остоянная асимметричная поза, включение в деятельность одной руки создают опасность фиксации патологической позы с искривлением позвоночного столба, перекосом таза, подвывихом бедра. Манипуляции двумя руками возможны лишь тогда, когда ребенок удерживает голову по средней линии, а кисти — перед туловищем. Однако классическое изменение мышечного тонуса в руках под влиянием АШТ-рефлекса наблюдают редко. У детей, которые уже научились самостоятельно сидеть и манипулировать руками, АШТ-рефлекс никогда не бывает выраженным.
При тоническом шейном симметричном рефлексе ребенку трудно сохранять позу сидя, особенно если нарушен контроль головы. При разгибании головы ребенок падает назад, а при сгибании — вперед. Если поза сидя все же удерживается, то она неустойчива и легко нарушается при активной манипуляции руками. Поэтому для сохранения позы сидя дети стараются ограничить движения рук. Используя тонический шейный симметричный рефлекс, ребенок из положения на животе может встать на колени и затем сесть на пятки. При этом голова поднята, а тело удерживается на вытянутых руках. В таком положении, подтягиваясь на руках, дети продвигаются вперед прыжками («беличьи прыжки»). Разогнуть ноги, встать на четвереньки и ползать они не могут, так как у них нарушены реципрокные движения ног.

СТОЯНИЕ И ХОДЬБА
Выраженный тонический лабиринтный рефлекс препятствует вертикальной установке тела и опоре ног, так как при вставании в момент перемещения туловища вперед возникает тотальная сгибательная поза. Стояние и передвижение больного невозможны.
Под влиянием тонического шейного асимметричного рефлекса положение головы и туловища асимметрично в покое и при ходьбе. Постоянное изменение мышечного тонуса под влиянием АШТ-рефлекса, нарушение контроля головы затрудняют поддержание равновесия в положении стоя и при ходьбе (рис.40). Статическая недостаточность усугубляется тем, что дети с церебральными параличами в положении стоя нередко переносят центр тяжести на затылочную сторону вследствие искривления туловища и выноса вперед лицевой стороны. При этом «затылочная» нога приподнята за счет сгибания и не выполняет опорную функцию (рис.41). Стабилизация положения стоя достигается посредством избыточного сгибания головы и кифоза позвоночного столба. Для сохранения равновесия при движении вперед ребенок отводит руки в стороны, ходит «мелкими шажками», на лице гримаса.
Влияние тонического шейного симметричного рефлекса в положении стоя, когда голова наклонена вперед, приводит к кифозу позвоночного столба, сгибанию рук и разгибанию ног («ноги-колонны»), недостаточности опоры на стопы. Вертикальная поза при малой площади опоры стабилизируется за счет постоянных маятникообразных движений туловища или с помощью рук. Передвижение ног сопряжено с движениями туловища, больной как бы прилипает ногами к полу. Бедра приведены («поза ножниц») (рис.42). Тазобедренные и коленные суставы в полусогнутом состоянии. Фаза переноса ноги укорочена, шаг короткий, шаговые движения замедлены. Укорочение шага позволяет избежать резкого смещения центра тяжести тела вперед и потери равновесия. Уменьшение объема движений ног компенсируется боковыми движениями туловища с поворотом, способствующими переносу центра тяжести с одной ноги на другую. Выраженная тоническая активность препятствует компенсаторным движениям туловища, а следовательно, стоянию и ходьбе.
Наряду с тоническими шейными и лабиринтным рефлексами важную роль в формировании патологических двигательных образцов при церебральных параличах играют положительная поддерживающая и содружественные реакции.
Положительная поддерживающая реакция (ППР) — это патологическая коконтракция, т. е. одновременное нарастание мышечного тонуса в экстензорах и флексорах ног, в результате чего ноги становятся негибкими и превращаются в «колонны» для поддержки. ППР стимулируется тактильным раздражением подошв при их соприкосновении с опорой, а также растяжением мышц стоп вследствие давления массы тела (через проприоцептивные рецепторы). Кроме того, симметричный шейный тонический рефлекс в положении стоя при согнутой голове усиливает ППР в ногах. Когда ребенок с церебральным параличом стоит, повышенный тонус в мышцах-разгибателях мешает ему опустить пятку на опору, что резко уменьшает площадь опоры. При попытке стать на полную стопу ребенок отбрасывает туловище назад, перенос массы тела на опорную ногу затруднен.
ППР нарушает также переход из положения сидя в положение стоя, и наоборот. Чтобы встать, ребенок должен обязательно за что-то держаться. Из-за неспособности согнуть ноги центр тяжести перемещается в верхнюю часть тела и вследствие этого возникает избыточный кифоз всего позвоночного столба. При попытке сесть из положения стоя дети падают с разогнутыми ногами на ягодицы. Они испытывают также трудности при ходьбе по лестнице из-за невозможности сгибания ног и «прилипания» стоп к опоре. Выраженная ППР резко нарушает реакции равновесия, так как ригидность ног не позволяет им быстро перемещаться при смещении центра тяжести верхней части тела.
Содружественные движения (синкинезии) — это тонические реакции, вызывающие распространенное увеличение спастичности в частях тела, не имеющих непосредственного отношения к движению, выполняемому в данный момент. Так, если больной с гемипарезом крепко сжимает предмет здоровой рукой, на паретичной стороне повышается и без того высокий тонус, усиливая характерную для гемипареза позу. У детей с гемипарезами можно наблюдать и разгибательную синкинезию руки — отведение и опускание плеча, разгибание в локтевом суставе с пронацией, разгибание кисти и пальцев. При этом изолированные движения, например пальцами кисти (разгибание и отведение большого пальца, сгибание указательного пальца при разгибательном положении остальных) , невозможны. Попытка произвести движение одной рукой при тяжелом тетрапарезе может вызвать нарастание мышечного тонуса во всем теле. В последние годы содружественным реакциям придается большое значение в патологическом распределении мышечного тонуса, развитии контрактур и деформаций при детских церебральных параличах.
Тонические рефлекторные реакции тормозят развитие выпрямляющих рефлексов туловища, реакций равновесия и целенаправ
ленных движений. Сила высвободившихся тонических рефлексов отражает тяжесть состояния. При тяжелой спастичности они ярко выражены, присутствуют одновременно и не имеют тенденции к торможению и модификации. Постоянно действующие тонические рефлексы и высокий мышечный тонус создают патологическую проприоцептивную афферентную импульсацию. При церебральных параличах с низким мышечным тонусом, особенно при гиперкинетической форме, сила тонических реакций вариабельна, они возникают внезапно и меняются при произвольных движениях, эмоциональных реакциях и исчезают в покое. При легких формах церебральных параличей наблюдаются только следы тонических реакций, поскольку у таких детей развиваются разнообразные реакции выпрямления и равновесия.
Понимание особенностей каждой из вышеописанных реакций, их влияния на координацию позы и движений помогает анализировать двигательное поведение ребенка с церебральным параличом. Поскольку любое движение — это результат комбинации рефлекторных ответов, действующих одновременно, влияние каждой из тонических реакций в изолированном виде определить трудно, однако, наблюдая за определенным типом движений, совершаемых в одних и тех же условиях, можно отметить доминирующее влияние одной из них.

ПАТОЛОГИЯ ОРГАНОВ ОПОРЫ И ДВИЖЕНИЯ
Патология костно-суставной системы при церебральных параличах обусловлена нарушением физиологических соотношений мышц и связочно-суставного аппарата вследствие патологических тонических влияний нервной системы, дискоординирующих мышечную деятельность. При спастических ормах церебральных параличей чрезмерная тоническая активность одних мышц рефлекторно приводит к торможению мышц-антагонистов, в результате чего тонус в последних снижен. Спастическое напряжение наблюдается преимущественно в длинных двусуставных мышцах, приводящих и сгибателях, в то время как в коротких односуставных мышцах, разгибателях и отводящих, чаще отмечается гипотония. Распределение мышечного тонуса может изменяться в зависимости от влияния тонических шейных и лабиринтного рефлексов, а также содружественных движений. Преобладание спастичности в одних мышцах и снижение тонуса в других приводит к патологическим позам, контрактурам и деформациям.
На примере влияния АШТ-рефлекса можно продемонстрировать зависимость деформаций от патологической тонической активности. Постоянная асимметричная поза приводит к развитию спастической кривошеи, сколиоза, косого положения таза, «реберного» горба и контрактур в области конечностей, различных с лицевой и затылочной стороны.
При переходе в вертикальное положение наряду с патологической тонической активностью на позу ребенка начинают оказывать влияние и другие факторы, прежде всего масса тела. Так, в положении стоя патологическая поза нижних конечностей и туловища во многом обусловлена воздействием силы тяжести и компенсаторными реакциями, направленными на удержание равновесия тела.
Поддержание правильной позы обеспечивается изометрическим сокращением мышц крупных суставов нижних конечностей, которое способствует их стабилизации. Механизм этой стабилизации представляет собой цепь мышечных сокращений, начинающихся с голеностопных суставов и стимулируемых смещением центра тяжести. Если вертикальная ось, идущая от центра тяжести верхней части тела, совпадает с осью суставов нижних конечностей и проецируется на опорную поверхность стоп, поза стабильна. В норме при отклонении центра тяжести тела вперед, назад, в стороны рефлекторно включаются мышцы, возвращающие туловище в исходное положение во избежание падения.
При детских церебральных параличах механизм реакций равновесия нарушен, поза больных неустойчива. Для ее поддержания включаются отличные от нормальных механизмы, способствующие стабилизации туловища в вертикальном положении. Так, например, при стоянии на носках центр тяжести верхней части тела смещается вперед. Для сохранения равновесия ребенок с церебральным параличом компенсаторно сгибает коленные и тазобедренные суставы и вертикальная проекция центра тяжести приходится на стопу, тогда как в норме механизм стабилизации туловища при стоянии на носках осуществляется за счет сокращения икроножных мышц, сгибателей стоп, ягодичных мышц.
Примером включения аномальных механизмов поддержания позы при церебральных параличах является стояние на одной ноге. Здоровый человек, стоя на одной ноге, балансирует посредством сильного отведения неопорной ноги и одновременного приведения контралатеральной руки. При церебральных параличах неопорная нога не отводится или даже приводится так сильно, что соприкасается с опорной. Рука на стороне опорной ноги отведена. Посредством этих движений центр тяжести туловища смещается в сторону опорной ноги, и стабилизации позы способствует выраженный боковой наклон туловища. При спастических параличах устойчивость положения стоя достигается за ,счет сгибательной позы бедер и коленей, приведения и внутренней ротации бедер, опоры на носки, наклона туловища вперед. Вследствие постоянной вынужденной компенсации формируются контрактуры.
Масса тела не оказывает влияния на положение рук и деформации в них обусловлены, главным образом, патологической постуральной активностью и содружественными движениями.
Таким образом, контрактуры и деформации при детских церебральных параличах формируются под влиянием следующих факторов:
1) повышенного мышечного тонуса, распределение которого во многом зависит от тонических шейных и лабиринтного рефлексов;
2) патологических содружественных движений;
3) воздействия массы тела и компенсаторных приспособительных реакций, направленных на сохранение равновесия в вертикальном положении;
4) длительного пребывания ребенка в одной и той же позе.

ДЕФОРМАЦИИ В ОБЛАСТИ НИЖНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ
Для церебрального паралича наиболее характерна приводящая и внутриротаторная контрактура тазобедренного сустава. Чаще всего она формируется на ранних стадиях спастических параличей, реже и на более поздней стадии — при гиперкинетической и атактической формах. Развитие контрактуры в большой степени связано со спастичностью приводящих мышц бедер: нежной, пояснично-подвздошной, полусухожильной и полуперепончатой и др. Сокращение перечисленных мышц наряду с приведением и внутренней ротацией бедер вызывает сгибание в тазобедренном суставе, чем объясняется часто наблюдаемая при церебральных параличах сочетанная сгибательная, приводящая и внутриротаторная контрактура бедер. Сгибательная контрактура поддерживается также сокращением прямой мышцы бедра. В вертикальном положении сгибательная поза бедер компенсируется патологическим положением туловища — гиперлордозом поясничного отдела позвоночного столба, сильным наклоном вперед верхней части тела.
Из-за дисбаланса мышечного тонуса возможен вывих тазобедренного сустава. При неравномерной мышечной тяге с преобладанием приводящих мышц бедер и флексоров головка бедра смещается вверх и кзади, средняя ягодичная мышца и отводящие мышцы бедер почти полностью утрачивают роль рычага. Вертлужная впадина под действием постоянного давления смещающейся головки бедра сильно уплощается и деформируется. Вследствие усиленной мышечной тяги и нарушения кровообращения дистрофически изменяется и головка бедра. При спастической диплегии в случае асимметрии мышечного тонуса на одной стороне может быть сгибательно - приводяще - внутриротаторная контрактура с подвывихом или вывихом тазобедренного сустава, а на другой — отводящая контрактура с наружной ротацией бедра. В случае длительного пребывания в такой позе развивается сколиоз, поддерживаемый также АШТ-рефлексом. Спастические вывихи бедер обычно наблюдаются у тяжелобольных, не способных самостоятельно передвигаться.
Сгибательные контрактуры коленных суставов часто сочетаются со сгибательно-приводящими контрактурами бедер и эквиноварусной деформацией стоп. В изолированном виде сгибательные контрактуры коленных суставов при детских церебральных параличах практически не встречаются, поскольку спастичность бывает преимущественно выражена в длинных мышцах, оказывающих влияние на два соседних сустава (рис.43).
Рекурвация коленных суставов более характерна для форм церебральных параличей, сопровождающихся низким мышечным тонусом. В этих случаях она обусловлена слабостью четырехглавой мышцы бедра и других разгибателей колена. При спастических формах причиной переразгибания коленного сустава может быть эквиноварусная деформация стопы, выраженная еще в такой степени, что ребенок при соответствующих усилиях может опустить пятку на опору. Опуская пятку, он вынужден привести колено в состояние переразгибания и тем стабилизировать коленный сустав. При рекурвации коленных суставов компенсаторно усиливается сгибание тазобедренных суставов и тело наклоняется вперед.
Вальгусная деформация коленного сустава обычно связана со сгибательно-приводящей внутриротаторной контрактурой бедер и сгибанием коленей. Соприкосновение ног в области коленных суставов, ходьба «ножницами» стабилизируют тело в вертикальном положении и способствуют вальгусной установке коленей.
«Конская стопа» — самая частая деформация ног. Спастическое сокращение икроножных мышц и относительная слабость малоберцовых приводят к подошвенному сгибанию стоп и опоре на носки. Неустойчивость равновесия из-за малой площади опоры компенсируется сгибанием бедер и коленей. Поэтому «конская стопа» обычно сочетается со сгибательными деформациями тазобедренных и коленных суставов. Нередко при конской стопе наблюдается выраженное приведение переднего отдела стопы с опущением ее наружного края—так называемая эквиноварусная деформация. При этом мышцы, поднимающие наружный край стопы, ослаблены и преобладает тонус супинаторов. Из-за несбалансированной функции супинаторов со временем развивается продольная S-образная деформация.
«Пяточная стопа» развивается в результате неправильно проведенной ахиллотонотомии с целью оперативной коррекции «конской стопы». В редких случаях «пяточная стопа» при церебральных параличах бывает первичной и формируется вследствие преобладания тонуса разгибателей стопы и пальцев над тонусом сгибателей. При этом тыльная сторона стопы прилегает к голени и ее нельзя установить под прямым углом даже при разогнутой в коленном суставе конечности. Свод стопы углубляется, самостоятельно стопа не сгибается.
Плосковальгусная стопа обусловлена относительной слабостью мышц, поднимающих медиальный край стопы (передняя большеберцовая, длинный разгибатель I пальца), и гипертонусом малоберцовых мышц. Свод стопы низкий, пятка пронирована. В положении стоя и во время ходьбы больной опирается больше на внутренний край стопы. Таранная кость опускается вниз и выступает под внутренней лодыжкой. Передний отдел стопы отведен кнаружи. Часто эта деформация развивается вслед за «конской стопой», когда сила тяжести действует на плюсневые кости настолько сильно, что опора смещается к внутреннему краю стопы, которая уплощается. Это расширяет опорную поверхность стопы и увеличивает стабильность туловища в вертикальном положении. Со временем вальгусная деформация может нарастать и привести к деформации голеностопного сустава. Нередко наблюдаются сочетанные деформации: одна стопа конская или эквиноварусная, другая — плосковальгусная.
Деформации пальцев. При выраженной и длительно не леченной плоской или плосковальгусной стопе формируется вальгусное положение большого пальца. Это самая частая деформация. Иногда она сочетается со сгибательной контрактурой других пальцев.

ДЕФОРМАЦИИ В ОБЛАСТИ ВЕРХНИХ КОНЕЧНОСТЕЙ
Деформации рук наиболее характерны для тяжелых форм гемипареза и двусторонней гемиплегии. При этом функциональные возможности рук резко ограничены, а при гемипарезах пораженная рука часто отстает в развитии.
Приводящая и внутриротаторная контрактура плеча обусловлена спастическим напряжением и укорочением большой грудной мышцы, широчайшей мышцы спины и пронаторов плеча. Рука приведена к туловищу и повернута внутрь, ее трудно поднять, отвести в сторону и повернуть наружу.
Реже возможна ретрофлексия плеча вследствие укорочения широчайшей мышцы спины, более характерная для спастико-гиперкинетической формы. При этом плечо отведено назад, предплечье супинировано, согнуто под прямым углом.
Сгибательная контрактура в локтевом суставе формируется в результате укорочения двуглавой мышцы плеча и плечелучевой мышцы. Функция этих мышц заключается не только в сгибании предплечья, но и в его супинации. При спастическом сокращении мышц наряду со сгибательной контрактурой в локтевом суставе наблюдается пронаторная установка предплечья, которой также способствует сокращение круглого и квадратного пронаторов.
Сгибательная контрактура кисти почти всегда сочетается с более или менее выраженным отведением кисти в ульнарную сторону, сгибательной контрактурой пальцев и приведением большого пальца. Пронаторная установка предплечья, сгибательная контрактура кисти и невозможность отведения большого пальца затрудняют, а в тяжелых случаях практически исключают манипулятивную деятельность рук.

ДЕФОРМАЦИИ В ОБЛАСТИ ТУЛОВИЩА
Проявляются сколиозом и (или) кифозом позвоночного столба, перекосом таза, асимметрией грудной клетки. К этим деформациям могут приводить различные нарушения положения туловища вследствие тонической рефлекторной активности, а также патологические позы, направленные на стабилизацию туловища и удержание равновесия. Сколиозы формируются в результате асимметричного положения туловища. Они бывают С-образные, S-образные, чаще локализуются в тораколюмбальном отделе позвоночного столба. При гемипарезах сколиозы обращены выпуклостью как в здоровую, так и в пораженную стороны. Формирование сколиоза тесно связано с деформациями в области нижних конечностей. Сколиоз нередко сочетается с кифозом позвоночного столба, развивающимся вследствие преобладания флексорного тонуса и компенсаторного сгибания туловища в положениях сидя и стоя. Кифоз бывает тотальным или располагается в грудном отделе позвоночного столба, сочетаясь с лордозом или сколиозом поясничного отдела. Вследствие кифосколиоза и асимметричного положения туловища грудная клетка деформируется по типу «реберного горба». В случае прогрессирования кифосколиоза позвоночного столба развивается легочно-сердечная недостаточность.
Контрактуры и деформации, фиксируя ребенка в патологических позах, затрудняют развитие статических и локомоторных навыков и ограничивают возможности социальной адаптации.
Нарушение трофических влияний со стороны центральной нервной системы, патология мышечного тонуса, ограничение двигательной активности, длительное пребывание больных в патологических позах способствуют формированию вторичных структурных изменений в нервно-мышечном аппарате. Мышечные волокна постепенно атрофируются, замещаются жировой и соединительной тканью. В гистологических препаратах мышц выявляют уменьшение продольной и поперечной исчерченности. Саркоплазма мышечных волокон гомогенизирована и состоит из мелких зерен, либо имеет пенистый вид, ядра сморщены, уменьшены в размерах. Многие волокна извиты. Стенки сосудов утолщены, просветы сужены или облитерированы. Волокна соединительной ткани гипертрофируются, иногда меняют свое расположение. Появляется избыточное количество перегородок, локализованных перпендикулярно к длинной оси мышечного волокна; часть из них имеют вид бахромы или кружева. В тяжелых случаях наступает вторичное разжижение аргирофильного вещества. Оно становится почти невидимым, имеются лишь отдельные его участки в виде глыбок.
В нервах и нервных окончаниях: также происходят вторичные дегенеративные изменения: нейрофибриллы вакуолизируются, скручиваются вокруг оси, на их концах появляются вздутия — «колбы роста», нервные стволы гипертрофируются местами или тотально, прослойки соединительной ткани между нервными волокнами утолщаются.
Вторичные изменения в нервно-мышечном аппарате коррелируют с тяжестью двигательных расстройств и в значительной мере усугубляют последние. В большей мере вышеописанные изменения характерны для спастических форм церебральных параличей.

КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ

СПАСТИЧЕСКАЯ ГЕМИПЛЕГИЯ (гемипарез)
Эта форма церебрального паралича характеризуется поражением одноименных конечностей. Рука обычно поражается больше, чем нога. В тяжелых случаях одностороннее ограничение спонтанных движений заметно уже в первые недели жизни, при легких формах симптоматика становится отчетливой к концу первого года, когда ребенок начинает активно манипулировать руками. Мышечный тонус в пораженных конечностях повышен, однако у части детей в первые недели и месяцы жизни может быть выражена гипотония. Дети с гемипарезами овладевают возрастными навыками позже, чем здоровые.
Положение на спине. В период новорожденности можно выявить асимметрию мышечного тонуса и спонтанных движений: паретичная рука в большей степени, чем здоровая, приведена к туловищу, кисть сжата в кулак, ощущается разница в сопротивлении пассивным движениям, пораженная рука
принимает меньшее участие в рефлексе Моро. Однако лишь при глубоком гемипарезе повышение или снижение мышечного тонуса со значительным ограничением объема спонтанных движений отчетливо выражено уже с периода новорожденности, а в более легких случаях диагноз остается сомнительным до формирования функции хватания. При се появлении асимметрия движений рук становится более очевидной: ребенок не может больной рукой схватить игрушку, соединить кисти перед грудью, поднести пораженную руку ко рту. Таким образом, нарушена важная веха в развитии — стадия билатерального использования рук. Постоянный поворот головы в сторону здоровой руки усиливает патологическую позу паретичной в результате влияния АШТ-рефлекса. Наклон головы к плечу пораженной стороны постепенно приводит к боковому сгибанию туловища, так что плечевой пояс наклоняется книзу, а таз подтягивается кверху, и в результате паретичная сторона заметно укорачивается.
Нога при гемипарезе поражается меньше, чем рука, поэтому в положении на спине легкий парез се выявить трудно, особенно в раннем возрасте. При тяжелом поражении уже в первые месяцы жизни паретичная нога четко отличается от здоровой тенденцией к большему разгибанию и наружной ротации. Сухожильные рефлексы на стороне пареза повышены, ярко выражен рефлекс Бабинского.
При тракции за руки из положения на спине отмечается разница в напряжении паретичной и здоровой руки. Если мышечный тонус снижен, паретичная рука более расслаблена, чем здоровая, при повышении тонуса — более согнута (рис.44), но в том и другом случае функция активного подтягивания осуществляется преимущественно здоровой рукой.
В положении вертикального подвешивания паретичная нога разогнута в большей степени, чем здоровая, и менее активно участвует в периодических движениях сгибания-разгибания, свойственных здоровым детям.
Повороты со спины на живот ребенок осуществляет в течение длительного времени только через больную сторону (паретичные конечности находятся внизу), поскольку ретракция плеча и невозможность выдвижения руки вперед препятствуют повороту через другую сторону. Иногда функция поворота со спины на живот через здоровую сторону так и не развивается.
Положение на животе. Ребенок с гемипарезом неохотно лежит на животе, поскольку с трудом высвобождает паретичную руку из-под груди, не может на нее опереться и использовать для игры (рис.45). Здоровая рука является опорной, и при попытке захвата ею игрушки нарушается равновесие.
При исследовании защитной (оптической) реакции рук выявляется асимметрия (рис.46). Ползание осуществляется с преимущественной опорой на здоровые руку и ногу, паретичные конечности подтягиваются пассивно. Голова при ползании, как правило, повернута в сторону здоровых конечностей.
В позе сидя центр тяжести тела смещен в здоровую сторону. Пораженная нога обычно согнута и отведена, здоровая — разогнута в колене (рис.47). Асимметрия опоры приводит к искривлению позвоночного столба, которое выпуклой стороной обращено в здоровую сторону. Плечо на пораженной стороне опущено. Опираясь на здоровую руку, дети могут передвигаться вперед на ягодицах. В положении сидя реакции равновесия длительное время остаются несовершенными. При нарушении равновесия ребенок на паретичную руку не опирается. Переход в положение сидя через поворот на бок для ребенка с гемипарезом очень затруднителен, поскольку опереться на паретичную руку и оттолкнуться ею он не может. Сесть из положения на животе также сложно. Поэтому у некоторых детей эти навыки отсутствуют или развиваются с задержкой. У ребенка вырабатывается способность самостоятельно садиться из положения на спине
с активной опорой на здоровую руку. При этом в пораженной руке усиливаются приведение плеча, сгибание локтевого сустава и пронация предплечья. Постоянные содружественные реакции и влияние АШТ-рефлекса постепенно приводят к фиксации патологической позы руки. Возможность разгибания локтевого сустава прогрессивно ограничивается с возрастом. Ребенок постоянно концентрирует внимание на активности здоровой руки, голова, как правило, повернута в ее сторону и наклонена к пораженной стороне.
Переход в положение стоя ребенок осуществляет через фазу вставания на колени из положения на четвереньках (рис.48). Стоя на коленях, он слегка выдвигает паретичную ногу вперед, кратковременно переносит на нее массу тела, затем быстро выводит здоровую стопу на опору. Как только ребенок встал, масса тела переносится целиком на здоровую ногу, паретичную он ставит слегка сзади и в сторону от здоровой вследствие того, что таз на пораженной стороне развернут кзади.
В положении стоя стопа паретичной ноги повернута внутрь, пальцы согнуты и напряжены, пятка в раннем возрасте обычно еще может опускаться на опору (рис.49). Плечо на стороне гемипареза приведено и, как и таз, отведено кзади, рука согнута в локтевом суставе, кисть в положении сгибания. При подъеме рук вверх четко выражена их асимметрия (рис.50).
Из положения стоя возможно приседание. При этом ребенок переносит массу тела на здоровую ногу, а паретичную отводит несколько в сторону и кзади (рис.51). В такой позе дети любят играть.
Ходьба. Начиная ходить, ребенок обычно подает матери здоровую руку. Этим усиливается тенденция выносить здоровую сторону вперед, а паретичную оставлять несколько сзади. Недостаточность равновесия затрудняет овладение навыком ходьбы без помощи из-за боязни падения в пораженную сторону и невозможности использования паретичной руки для защиты. В результате момент начала самостоятельной ходьбы колеблется от 1 года 4 мес. до 3—4 лет и позже.
На ранней стадии ходьбы без помощи ребенок еще ставит пятку на опору, нога отведена и ротирована кнаружи. По мере формирования самостоятельной ходьбы нога становится все более ригидной. Опустить пятку на опору можно лишь в том случае, если таз ротирован кзади и бедро согнуто. Поэтому ребенок, чтобы согнуть бедро, наклоняется вперед, одновременно переразгибая колено. При выраженной экстензорной спастичности нога не опускается на пятку, а опирается на пальцы, колено остается полусогнутым.
Напряжение мышц, возникающее в стадии обучения самостоятельной ходьбе, приводит к содружественным реакциям в паретичной руке, усиливающим ее сгибание и пронацию. При попытке бега плечо резко приводится. Если в ранней стадии развития многие дети все же пользуются пораженной рукой, то во время ходьбы захват кистью осуществляется с трудом из-за выраженных содружественных реакций. При попытке манипулировать паретичной рукой раскрытие пальцев приводит к чрезмерному сгибанию лучезапястнога сустава, кисть пронируется и отклоняется в ульнарную сторону. Если к ребенку приближать игрушку, он идет к ней, выставляя вперед здоровую сторону, и хватает ее здоровой рукой. При этом движении отчетливо видны разворот таза кзади и ретракция плечевого пояса на паретичной стороне.
Со временем формируется стойкая патологическая установка конечностей и туловища: приведение плеча, сгибание и пронация предплечья, сгибание и ульнарное отклонение кисти, приведение большого пальца руки, сколиоз позвоночного столба, перекос таза, эквиноварусная или вальгусная деформация стопы с укорочением пяточного (ахиллова) сухожилия. Паретичные конечности атрофируются, отстают в развитии, особенно при тяжелых формах поражения, рука обычно в большей степени, чем нога. Они холодны на ощупь, цианотичны и иногда отечны в дистальных отделах. Такие изменения в возрасте 6—8 лет выявляются у 65—70 % больных.
Двигательные нарушения при спастической гемиплегии сочетаются с патологией черепных нервов— одно- или двусторонней атрофией "зрительного нерва, гемианопсией, сходящимся косоглазием, слабостью мышц лица. Расстройства чувствительности проявляются обычно астереогнозом и нарушениями дискриминационной чувствительности; болевая, температурная и тактильная чувствительность нарушены реже. Судорожные приступы отмечают у 30—40 % больных, патологию речи в виде псевдобульбарной или корковой дизартрии, дислалии — у 35—40%. Чаще речевые нарушения наблюдаются при локальном поражении доминантной гемисферы, однако такая зависимость прослеживается не всегда. Степень умственной отсталости, выявляемой примерно у 40 % больных, вариабельна — от легкой задержки психического развития до грубого интеллектуального дефекта. Снижение интеллекта не всегда коррелирует с тяжестью двигательных нарушений. Перцептивные расстройства осложняют процесс обучения даже при нормальном интеллекте: нарушено восприятие образцов, затруднены чтение, письмо, счет.
Прогноз двигательного развития зависит от степени тяжести гемипареза, но в большинстве случаев при своевременно начатом и адекватном лечении он благоприятный. Практически все больные ходят самостоятельно. Возможность самообслуживания зависит от степени поражения руки, однако даже при выраженном ограничении функции руки, но сохранном интеллекте дети обучаются пользоваться ею. Поэтому уровень социальной адаптации в большей мере определяется не степенью двигательного дефекта, а интеллектуальными возможностями ребенка и наличием расстройств поведения.