ПАТОЛОГИЯ ДВИЖЕНИЙ ОПОРНО-ДВИГАТЕЛЬНОГО АППАРАТА. ДВИГАТЕЛЬНЫЕ НАРУШЕНИЯ. 3 страница

СПАСТИЧЕСКАЯ ДИПЛЕГИЯ
Это самая частая форма детского церебрального паралича, известная в литературе также под названием «болезнь Литтла». По распространенности двигательных нарушений— это тетрапарез, при котором ноги поражаются больше, чем руки. Степень поражения рук вариабельна — от выраженных парезов до легкой неловкости, выявляемой по мере развития сложной манипулятивной деятельности. Формы с минимальным поражением рук иногда обозначают термином «спастическая параплегия».
При легкой спастической диплегии в первые месяцы жизни выпрямляющие реакции туловища развиваются нормально. Клинические проявления становятся отчетливыми в возрасте 4—6 мес., когда в эти реакции должны включиться мышцы тазового пояса и ног.
При тяжелых формах неврологическая симптоматика выражена с рождения: быстро нарастает мышечный тонус, рано активизируются тонические шейные и лабиринтный рефлексы, другие врожденные автоматизмы (рефлекс Моро, хватательный, реакция опоры и др.) не имеют тенденции к угасанию, распределение мышечного тонуса чаще симметричное, сухожильные и надкостничные рефлексы высокие, иногда вызываются с трудом из-за мышечной гипертонии. Формирование выпрямляющих рефлексов туловища задерживается, развивающиеся функции качественно дефектны.
В положении на спине поза ребенка, мышечный тонус и двигательная активность зависят от тяжести повреждения, стадии развития и преобладающего типа тонической активности. В первые месяцы может быть выражена мышечная гипотония, которая спустя 2 мес. сменяется дистопией, а затем гипертонией. При преобладании экстензорного тонуса конечности разогнуты, ноги приведены, иногда перекрещены, голова запрокинута. В других случаях поза либо тотальная сгибательная, либо руки согнуты, а ноги разогнуты. Движения в руках активнее, чем в ногах. При тяжелых формах спастической диплегии на 2—3-м месяце жизни появляются дистонические атаки. Ребенок становится беспокойным, повышается мышечный тонус. Руки разогнуты и ротированы внутрь в плечевых суставах, предплечья и кисти пронированы, пальцы сжаты в кулак. Ноги вытянуты, приведены, иногда перекрещены; стопы в подошвенном сгибании. Голова, туловище и конечности принимают разгибательное положение, вплоть до позы опистотонуса. Дистонические атаки обычно длятся несколько секунд. Чаще они наблюдаются в случаях преобладания экстензорного тонуса и выраженного поражения верхних конечностей. При спастической диплегии дистоническая фаза короче и менее выражена, чем при дистонической (гиперкинетической) форме церебрального паралича (см. ниже).
При относительно сохранной функции рук начальные стадии захвата предмета формируются вовремя, что часто затрудняет диагностику спастической диплегии. В случае тяжелого поражения развитие хватательной и манипулятивной функций рук задерживается, эти функции осуществляются с выраженной пронацией кисти.
При тракции за руки дети со спастической диплегией длительное время запрокидывают голову назад, одновременно ноги разгибаются и приводятся, стопы в подошвенном сгибании. В случаях с преобладанием флексорного тонуса ноги могут быть согнуты (см. рис.29). Когда формируются контроль головы и хватание, ребенок при тракции активно подтягивается за руками. При легком поражении рук функция подтягивания развивается с небольшой задержкой.
В положении вертикального подвешивания ноги чаще разогнуты, стопы в подошвенном сгибании, попеременные движения поднимания и опускания ног ограничены. При соприкосновении стоп с опорой возникает положительная поддерживающая реакция. В ряде случаев преобладает сгибательный тонус, тогда ноги полусогнуты в тазобедренных и коленных суставах.
Поворот со спины на живот большинство детей с диплегией осваивает с задержкой. Вначале они поворачивают голову, а затем пояс верхних конечностей, пользуясь руками, в то время как ноги остаются ригидными в состоянии разгибания и приведения. Между плечами и тазом нет ротации, поворот совершается «блоком» (рис.52).
В положении на животе в раннем возрасте преобладает флексорный тонус: голова опущена, руки согнуты под грудью, таз приподнят. В этом положении дети могут совершать спонтанные попеременные движения ползания. Реже наблюдается экстензорный тип спастичности, при котором голова запрокинута назад, ноги разогнуты, опора на руки неустойчивая, в связи с чем ребенок падает на бок. В некоторых случаях разгибательный тонус в мышцах спины настолько выражен, что плечевой пояс поднимается при отсутствии опоры на руки.
Степень задержки развития выпрямляющих рефлексов туловища в положении на животе зависит от тяжести поражения рук и пояса верхних конечностей. В легких случаях дети в положении на животе держат голову, опираются на предплечья и даже кисти, берут в руки игрушки. При умеренном и средней тяжести поражении рук выпрямляющие реакции туловища формируются замедленно, опорная реакция рук появляется позже и бывает дефектной. У всех детей со спастической диплегией резко ограничено распрямление тазового пояса и задержано формирование физиологических изгибов позвоночного столба.
В положении на животе здоровые дети двигают стопами вверх, вниз, внутрь и наружу независимо от того, согнуты их ноги или разогнуты, и совершают движения в коленях независимо, от того, согнуты бедра или разогнуты. Ребенку со спастической диплегией доступны одновременно либо только сгибательные (одновременное сгибание во всех суставах с отведением бедер), либо разгибательные (одновременное разгибание во всех суставах с приведением и внутренней ротацией бедер) движения. В положении на животе длительное время может вызываться рефлекс ползания.
Ползание на животе. Поднимая голову и опираясь на предплечья, ребенок подтягивается на согнутых руках вперед, при этом ноги разогнуты и напряжены. Если возможна опора на вытянутые руки, то, отталкиваясь ими, ребенок совершает движения по кругу и назад, нога и тазовый пояс перемещаются пассивно вслед за туловищем. Нагрузка на руки и кисти во время ползания может вызвать содружественную реакцию повышения тонуса разгибателей и приводящих мышц ног. Иногда при ползании дети сгибают и отводят одну ногу, в большинстве случаев правую, и в ту же сторону поворачивают голову. При повороте головы повышается тонус разгибателей, нога распрямляется, что в определенной степени помогает продвинуть туловище вперед.
Позднее дети учатся ползать на кистях и коленях с незначительными реципрокными движениями. При ползании колени приведены, бедра ротированы внутрь. Обе ноги остаются в положении умеренного сгибания, в то время как в норме одна нога полностью разгибается, когда другая, согнутая, переносится вперед. Из положения на четвереньках переход в боковое сидячее положение затруднителен или невозможен, поскольку отсутствует ротация туловища между тазом и грудной клеткой.
Положение сидя. Самостоятельное удержание этой позы при спастической диплегии формируется значительно позже, чем в норме. В позе сидя ноги полусогнуты, приведены и ротированы внутрь, часто левая нога в большей степени, чем правая. Стопы и пальцы находятся в положении подошвенного сгибания. Такая поза крайне неустойчива, так как ребенок сидит на крестце и малая площадь опоры затрудняет удержание равновесия. При сидении спина «круглая». Этим компенсируется недостаточное сгибание бедер. Голова наклонена вперед, подбородок выдвинут (см. рис.38). Если ребенок внезапно поднял голову, бедра разгибаются, и он падает назад. Опорная функция рук, особенно в стороны и назад, развивается поздно. Опора назад часто вообще не формируется. Самостоятельное сидение осваивается при опоре руками вперед и в стороны. Многие дети используют для поддержки одну руку, а другой играют. Если свободная рука тянется вверх за игрушкой, голова и позвоночный столб разгибаются и ребенок падает назад.
При спастической диплегии руки длительное время служат для стабилизации позы сидя, поэтому манипулятивная их функция развивается с задержкой, причем дети используют примитивную форму захвата с пронацией предплечья и кисти. Разгибание кисти, ее супинация, противопоставление большого пальца развиваются в более поздние сроки и остаются неполноценными. Если ребенок сидит за столом, опираясь на локти, кисти освобождаются и он может играть двумя руками.
Положение на коленях. Больные встают на колени из положения на животе. Если возможна опора на разогнутые руки, ребенок встает на колени, разгибая туловище и перенося его назад. Ноги при этом чаще пассивны и приведены в бедрах. Другие дети, оставаясь на предплечьях, наклоняют голову вниз и, используя комбинацию симметричного тонического шейного и лабиринтного рефлексов, подтягивают ноги под живот до тех пор, пока не окажутся на коленях, потом поднимают голову, постепенно разгибают руки, отрывают кисти от пола и садятся между голенями. Бедра при этом приведены, ротированы. Положение стоп обычно асимметричное: одна — в тыльном сгибании и повернута кнаружи, другая — в подошвенном сгибании и повернута внутрь (рис.53). В такой позе дети чувствуют себя уверенно и часто используют ее для игры и передвижения, однако это усиливает тенденцию к внутренней ротации и приведению бедер, что позднее создает трудности при стоянии и ходьбе.
Вставание осуществляется из положения на четвереньках. Перенести массу тела на одну ногу, чтобы другую переместить для вставания, обычно очень трудно. Поэтому, держась руками за опору, ребенок подтягивает туловище и ноги вперед до тех пор, пока не коснется пальцами ног опоры. При этом бедра и колени полусогнуты. Из такого положения он ставит на пятку только одну ногу, обычно правую.
Другая стопа остается на пальцах и не является опорой.
Стояние и ходьба. Больные со спастической диплегией длительное время стоят и ходят с поддержкой взрослого за одну или обе руки или держась за предметы (рис.54). При стоянии ноги разогнуты в результате положительной поддерживающей реакции и приведены или одна нога разогнута и служит опорой, другая — согнута в колене, касается пола пальцами и не принимает на себя массу тела (рис.55). Свободное перемещение ног вперед, в стороны или назад невозможно, что затрудняет сохранение равновесия. Дети не могут прочно удерживать массу тела на одной ноге, чтобы другую освободить для шага. Поэтому руки и туловище при стоянии и ходьбе совершают много дополнительных движений, необходимых для сохранения равновесия. Если такие движения невозможны, то дети самостоятельно не ходят.
Ходьба осуществляется посредством передвижений типа «ножниц». Ноги в положении приведения, внутренней ротации и сгибания перемещаются вперед в основном за счет компенсаторного наклона туловища вперед и в стороны. Спастичная нога подтягивается вслед за туловищем. Фаза переноса ноги укорочена, шаг короткий. Вначале ребенок ставит стопу на пальцы, затем старается опустить се на пятку с опорой на внутренний край. Многие дети со спастической диплегией ходят только на носках, равновесие при этом очень неустойчивое.
Выраженная патологическая постуральная активность фиксирует ребенка в патологических позах, что способствует раннему формированию контрактур и деформаций: кифоза грудного отдела позвоночного столба, лордоза поясничного отдела позвоночного столба, подвывиха или вывиха одного или обоих тазобедренных суставов, недоразвития тазобедренных суставов (вследствие позднего стояния), аддукторнофлексорной деформации тазобедренных и коленных суставов, эквиноварусной или вальгусной деформации стоп.
У 30—40 % детей выявляется патология черепных нервов: сходящееся косоглазие, атрофия зрительных нервов, нарушение слуха, псевдобульбарный синдром. У 20—25 % больных бывают эпилептические припадки, которые нередко носят стойкий характер и резистентны к противосудорожной терапии. Чувствительные расстройства не характерны. Нарушения речи в виде задержки ее развития, псевдобульбарной дизартрии, дислалии отмечают у 70—80 % больных. У 30— 40 % детей — снижение интеллекта. Прогноз двигательных возможностей менее благоприятный, чем при гемипарезе. Лишь 20—25 % больных ходят самостоятельно без подручных средств, около 40—50 % способны передвигаться, используя костыли или канадские палочки, па коляске. Степень социальной адаптации может достигать уровня здоровых при нормальном умственном развитии и хорошей функции рук.

ДВУСТОРОННЯЯ ГЕМИПЛЕГИЯ
При двусторонней гемиплегии двигательные расстройства выражены в равной степени в руках и ногах, либо руки поражены сильнее, чем ноги. Это одна из самых тяжелых форм церебрального паралича.
Двигательные нарушения можно выявить уже в период новорожденности. Высокий тонус мышц сочетается с чрезмерной активностью лабиринтного и шейных тонических рефлексов, а также других безусловнорефлекторных реакций. Сухожильные рефлексы высокие, но вызываются с трудом из-за резкого повышения мышечного тонуса. Реакции выпрямления и равновесия в тяжелых случаях не развиваются. Любая попытка движения приводит к содружественным реакциям, проявляющимся нарастанием мышечного тонуса и фиксацией ребенка в патологической позе. При более легком поражении статические и локомоторные навыки формируются с большим опозданием и значительными патологическими отклонениями. Дети с трудом овладевают навыком сидения. Стояние и ходьбаневозможны. Поражение чаще асимметричное.
Положение на спине. В тяжелых случаях мышечную гипертонию можно выявить с первых недель жизни. Возможны как сгибательная, так и разгибательная позы, последняя бывает чаще (рис.56). Иногда спастичности предшествует недлительная стадия мышечной гипотонии. Контроль головы плохой, выражена ретракция плечевого пояса. АШТ-рефлекс способствует повороту головы в одну сторону и наклону в противоположную. При попытке пассивно сместить голову в среднее положение ощущается резкое сопротивление. АШТ-рефлекс и ретракция плеч ограничивают приведение рук к средней линии и выдвижение их вперед (рис.57). Стадия билатерального использования рук, когда ребенок перекладывает игрушки из руки в руку или подносит их ко рту, при двусторонней гемиплегии отсутствует. Ноги разогнуты или полусогнуты, чаще одна из них во внутренней, другая в наружной ротации. Объем произвольных движений в ногах значительно уменьшен, одна нога обычно активнее, чем другая.
Вследствие длительной фиксации детей в асимметричной позе формируются контрактуры и деформации, усугубляя двигательный дефект. Слуховые, зрительные раздражители, попытка движения вызывают дистонические атаки, которые появляются раньше и более выражены, чем при спастической диплегии.
При пробе на тракцию из положения на спине руки приведены к туловищу, ноги разогнуты, голова запрокинута назад.
В положении вертикального подвешивания контроль головы плохой, ноги разогнуты, активные движения в них незначительны. На опоре резко выражена положительная поддерживающая реакция.
Поворот со спины на живот при двусторонней гемиплегии очень труден и обычно ограничивается только поворотом на бок, причем менее пораженная сторона, активная в этом повороте, в положении на боку оказывается сверху. Поворот на бок осуществляется путем тотального сгибания всего тела, а ротация туловища отсутствует. Поворот на живот возможен, если в положении на животе уже имеется функция подъема головы.
В положении на животе резко выражена общая флексорная или экстензорная поза, в которой ребенок испытывает большое неудобство и криком выражает протест (рис.58). Выдвижение рук из-под груди и опора на них невозможны. При пассивном приподнимании головы ощущается выраженное сопротивление мышц шей и туловища, однако поднимание головы облегчается при разгибании бедер, когда подавляется активность тонического лабиринтного рефлекса.
После становления функции подъема головы появляется возможность выдвижения рук вперед и опоры на предплечья. Ноги при этом могут быть либо согнуты, либо разогнуты, в положении приведения и внутренней ротации. Формирование этой стадии развития при двусторонней гемиплегии может быть задержано до 6—8-го месяца и дольше.
При попытке приподнимания туловища в положение горизонтального подвешивания возникает феномен складывания (рис.59). Выдвижение рук вперед при приближении ребенка к опоре осуществляется по типу . рефлекса Моро.
Ползание для большинства больных с двусторонней гемиплегией невозможно из-за отсутствия контроля головы, ретракции плеч (рис.60). В более легких случаях, когда ребенок пытается поднять голову и опереться на согнутые руки, передвижение по полу осуществляется посредством подтягивания туловища на согнутых руках. Ноги при этом разогнуты и пассивны. Если ребенок может поднять голову, опереться на разогнутые руки, то, используя влияние тонического симметричного шейного рефлекса, он сгибает ноги и садится между пятками. В такой позе дети любят играть и проводят большую часть времени. Однако это усиливает флексорную спастичность ног, способствует развитию контрактур и деформаций туловища и конечностей.
Произвольные движения рук резко ограничены. Дети с относительно сохранным интеллектом могут использовать руку для захвата игрушки, подключая АШТ-рефлекс: поворачивая голову в сторону, они захватывают рукой игрушку, чтобы ее отпустить, голову поворачивают в противоположную сторону. Захватить игрушку двумя руками можно, используя симметричный тонический шейный рефлекс. Ребенок сгибает голову, гася АШТ-рефлекс; при этом руки приведены, поэтому вложенный предмет он может ощупать, рассмотреть, но выдвинуть руку в таком положении невозможно.
Сидение без поддержки невозможно (рис.61). При определенном уровне контроля головы ребенок лишь делает попытки удержать эту позу, однако любое движение головы в сторону или назад заканчивается падением вследствие патологических тонических рефлексов. Стадии самостоятельного сидения достигают только дети с умеренным повышением мышечного тонуса и относительно сохранной функцией одной стороны. При сидении с поддержкой ноги полусогнуты, приведены, стопы — в подошвенном сгибании. Ребенок сидит на крестце, туловище сильно сгибает вперед, чтобы удержать равновесие. Научиться садиться, самостоятельно детям с двусторонней гемиплегией крайне сложно, поскольку при напряжении мышц возникают содружественные движения по типу тонических рефлексов, препятствующие развитию выпрямляющих реакций. Поэтому дети с двусторонней гемиплегией могут сидеть только на стуле, опираясь руками о стол.
Сгибательная поза быстро фиксируется, формируются деформации и контрактуры, что в дальнейшем затрудняет развитие функции стояния, выдвижения рук вперед, хватания.
Стояние и ходьба. Эти навыки осваивают только больные с умеренной спастичностью. Ходьба без помощи практически невозможна, поскольку патологическая поза и малая площадь опоры препятствуют сохранению равновесия (рис. 62, 63, 64).
Двигательные расстройства при двусторонней гемиплегии в 35— 40 % случаев сопровождаются патологией черепных нервов — атрофией зрительных нервов, косоглазием, снижением слуха, псевдобульбарными расстройствами. У 50—75 % больных отмечают микроцефалию, которая обычно носит вторичный характер. Чаще, чем при других формах церебрального паралича (у 90% больных), в той или иной степени снижен интеллект. Первичное отсутствие мотивации в значительной степени усугубляет тяжелые двигательные расстройства. Голосовые реакции обычно скудные, недифференцированные. Речь нарушается чаще всего по типу псевдобульбарной дизартрии или анартрии. Часто двусторонней гемиплегии сопутствуют судороги (у 45—60 % больных). У некоторых детей после первого года жизни к спастическому тетрапарезу присоединяются атетоидные движения конечностей.
Прогноз двигательного развития неблагоприятный. Даже в тех редких случаях, когда больные овладевают навыками самостоятельного сидения, вставания и стояния, тяжелые отклонения в психическом развитии препятствуют их социальной адаптации. В большинстве случаев дети с двусторонней гемиплегией необучаемы. Тяжелый двигательный дефект рук, сниженная мотивация исключают самообслуживание и простую трудовую деятельность.

ГИПЕРКИНЕТИЧЕСКАЯ ФОРМА
(в раннем возрасте — дистоническая форма)
При этой форме церебрального паралича двигательные расстройства представлены гиперкинезами — атетозом, хореоатетозом, хореиформными движениями, торсионной дистонией. Чаще всего гиперкинезы проявляются в форме атетоза и хореоатетоза, поэтому в литературе эту форму церебрального паралича также называют атетоидной, атетоидной тетраплегией. В период новорожденности у большинства детей мышечный тонус снижен, спонтанные движения ограничены, вялые. Ребенок слабо сосет, часто срыгивает, у него нарушена координация сосания, глотания и дыхания.
В возрасте 2—3 мес. появляются «дистонические атаки», характеризующиеся внезапным повышением мышечного тонуса во время движений (особенно при разгибании головы), при положительных и отрицательных эмоциях, громких звуках, ярком свете. Они протекают по типу рефлекса Моро, АШТ-рефлекса или в форме внезапного разгибания всего тела с поворотом и запрокидыванием головы. Тяжелые мышечные спазмы вплоть до опистотонуса сопровождаются резким криком, выраженными вегетативными реакциями — потоотделением, покраснением кожи и тахикардией. Все врожденные автоматизмы ярко выражены, особенно ладонно-ротовой, рефлекс Моро, АШТ-рефлекс, автоматическая ходьба. Сухожильные рефлексы часто повышены. Гиперкинезы обычно появляются к году-полутора и с возрастом становятся более выраженными. Чаще других бывает атетоз, характеризующийся червеобразными движениями преимущественно в дистальных отделах конечностей. Движения медленные, возникают одновременно в сгибателях и разгибателях. Хореический, или хореоатетоидный, гиперкинез проявляется в форме более быстрых и отрывистых движений с преимущественной локализацией в проксимальных отделах конечностей. Торсионная дистония — гиперкинез в виде медленного сокращения мышц туловища, приводящего к его вращению, поворотам головы и другим изменениям позы. Гиперкинезы минимальны в покое, исчезают во сне, усиливаются при произвольных движениях, провоцируются эмоциями, более выражены в положении на спине и стоя. При попытке речевого общения на лице возникают гримасы.
Гиперкинезы и мышечная дистония дестабилизируют позу. Отсутствует правильная установка туловища и конечностей, противодействующая силе земного притяжения. Произвольные движения дискоординированные, скачкообразные, размашистые. Гиперподвижность может быть причиной подвывихов тазобедренных, плечевых, челюстно-лицевых и других суставов. Становление реакций выпрямления и равновесия резко задержано и качественно неполноценно.
В положении на спине поза вначале напоминает таковую при синдроме «вялого ребенка». Мышечный тонус низкий. Спонтанные движения малоактивные. АШТ-рефлекс резко выражен, поэтому голова чаще повернута в сторону, из-за напряжения шейных мышц возникает асимметрия туловища. Движение рук к средней линии затруднено, сочетанная функция рук нарушена. При захвате предмета ребенок открывает рот и высовывает язык.
Ноги в раннем возрасте чаще согнуты и отведены. Вследствие нарастающей экстензорной активности мышц ноги постепенно разгибаются, что сопровождается умеренным приведением и внутренней ротацией. Стопы — в положении тыльного сгибания и супинации. Движения совершаются попеременно одной или другой ногой, иногда реципрокно. Одновременное сгибание или разгибание ног, свойственное в норме детям 4—5-месячного возраста, при дистонической форме церебрального паралича невозможно. Ноги у многих больных поражены в меньшей степени, чем руки, поэтому дети могут полностью поставить стопы на опору и приподнять таз «на мостик». Эту иногда единственно возможную активность ребенок использует для передвижения по полу, отталкиваясь ногами. В дальнейшем, однако, это усиливает ретракцию мышц шеи и плеч.
При тракции за руки голова сильно запрокидывается, что сопровождается ретракцией мышц шеи и длинных мышц спины. В дальнейшем, когда в подтягивание активно включаются руки, голова длительное время остается откинутой назад. Самостоятельно поднять голову из положения на спине ребенок длительное время не может.
В положении вертикального подвешивания ноги преимущественно разогнуты, редко совершают попеременные движения. Соприкосновение стоп с опорой стимулирует положительную поддерживающую реакцию только при выраженной экстензорной спастичности. Распрямление ног и туловища может сопровождаться усилением гиперкинезов (так называемый атетоидный «танец»).
В боковом положении подвешивания ребенок провисает (рис.65).
Повороты со спины на живот формируются с задержкой и осуществляются через более пораженную сторону. Поскольку ноги поражаются в меньшей степени, чем руки, поворот начинается с движений ноги и таза, а плечи и руки пассивно следуют за ними. При попытке поворота, начиная с головы и пояса верхних конечностей, возникает опистотонус.
В положении на животе поднятие головы и опора на руки формируются с большой задержкой. Постоянно меняющийся тонус в мышцах шеи и пояса верхних конечностей ведет к асимметрии опоры и ее потере. Поэтому дети с гиперкинезами не любят лежать на животе, а именно это положение наиболее важно для формирования вертикальной позы. Ноги согнуты и разведены. Рефлекс Таланта асимметричен и не редуцируется на протяжении 1 — 1,5 года. При пробе Ландау голова и ноги свисают (общая сгибательная поза) . Однако если в момент исследования возникает дистоническая атака, поза резко меняется, конечности и туловище разгибаются. При исследовании оптической защитной реакции руки обычно разводятся в стороны.
Ползание на четвереньках с реципрокными движениями рук и ног в течение длительного времени невозможно. Вставание на четвереньки осуществляется из положения на животе путем опускания головы вниз и подтягивания коленей под живот. Это движение возможно благодаря влиянию тонического лабиринтного рефлекса, приводящего к преобладанию флексорного тонуса при сгибании головы. Затем ребенок садится между стопами, поднимает голову и туловище, выводит разогнутые руки вперед, опираясь кистями о пол. При этом локтевые суставы разогнуты, руки приведены, ротированы внутрь, кисти сжаты в кулак. Далее он подтягивает ноги вперед. Такими прыжками («беличьи прыжки») дети передвигаются по комнате. Позднее становится возможным
стояние на коленях и передвижение на них без помощи рук.
Положение сидя формируется в течение длительного времени. При хорошей функции отведения и сгибания бедер дети быстрее осваивают сидение на полу, поскольку широкая площадь опоры способствует сохранению равновесия.
Сгибание бедер чаще асимметричное (рис.66).
Длительное время больные не могут самостоятельно сидеть на стуле — падают вперед, назад или в более пораженную сторону. При сидении с фиксацией ноги не должны касаться пола. Если стопы соприкасаются с опорой, ноги разгибаются в коленных и тазобедренных суставах, приводятся (положительная поддерживающая реакция), и больной падает назад. Такая же реакция наблюдается при попытке посадить ребенка из положения стоя. Чрезмерное разгибание туловища может перейти в сгибатсльную позу, если, пытаясь придать больному удобную позу, согнуть бедра во время сидения.
Сгибание коленей и бедер ведет к тотальному сгибанию всего тела. Возникает опасность падения вперед. В положении сидя любая попытка произвольного движения вызывает интермиттирующие спазмы мышц туловища и конечностей, что нарушает равновесие. Этому способствует также отсутствие защитной функции рук.
В результате активации АШТ-рефлекса ребенок тянется к предмету только одной рукой. Используя влияние симметричного тонического шейного рефлекса, он может посредством наклона головы привести руки к средней линии, однако при этом кисти слоты в кулак. Если голову слегка запрокинуть, появляется возможность разогнуть руку, раскрыть кисть при согнутом лучезапястном суставе. Используя это положение руки, удастся научить больного печатать на пишущей машинке одним пальцем. Глаза, голова и туловище не могут двигаться изолированно, что препятствует сохранению равновесия, зрительно-моторной координации, создаст трудности при чтении и письме.
Стояние и ходьба формируются очень поздно и только в случаях, когда ноги поражены в меньшей степени, чем туловище и руки, а контроль головы и реакции равновесия достаточно развиты. Трудности при вставании обусловлены неспособностью использовать руки для опоры или подтягивания. В случае относительной сохранности рук ребенок сначала встает на колени, затем кладет согнутые в локтевых суставах руки на опору (стул, стол), подтягивает ноги и становится на них. При этом колени переразгибаются, так как даже незначительное сгибание в коленях ведет к общей сгибательной позе и потере опорной функции. Дети могут играть стоя, опираясь предплечьями и животом о стул или маленький стол и тем предотвращая падение.
Ходить без помощи ребенок начинает в возрасте 6—8 лет и старше, иногда только в 10—15 лет. При первых самостоятельных шагах больной часто падает из-за внезапных флексорных спазмов. Причиной сгибательного тонуса может быть высокое поднимание ног при ходьбе. Резкое сгибание бедра и колена приводит к общей сгибательной позе. Со временем больные обучаются умеренному сгибанию ног. Шаркающая походка с переразогнутыми или слегка согнутыми коленями и бедрами и умеренным отведением плечевого пояса способствует стабилизации туловища при ходьбе. Сохранить равновесие ребенку помогает также выдвижение разогнутых рук вперед и соединение их перед туловищем. Дети могут приспосабливать для ходьбы АШТ-рефлекс. Они поворачивают голову в сторону согнутой ноги, чтобы разогнуть ее и перенести на нее массу тела. Походка обычно не плавная, толчкообразная, асимметричная. Равновесие при ходьбе легко нарушается, но стоять на месте больным все же много труднее, чем идти.
Препятствовать стоянию и ходьбе могут сгибательные деформации в тазобедренных и коленных суставах, формирующиеся вследствие того, что большую часть времени больные проводят сидя на стуле. Перенос массы тела на внутренние поверхности стоп при стоянии приводит к их вальгусной деформации. Наряду с двигательными расстройствами при гиперкинетической форме церебрального паралича в 30—45 % случаев выявляют снижение слуха, преимущественно на высокие тона, в 30—35 % — парез взора вверх, в 60—70 % — псевдобульбарные расстройства (слюнотечение, трудности жевания, глотания), в 10—15%—судороги. У большинства больных речь нарушена по типу экстрапирамидной дизартрии.
Психическое развитие нарушается меньше, чем при других формах церебральных параличей. Из-за плохого речевого контакта часто возникает впечатление об умственной отсталости, но результаты психологического обследования, при котором учитываются ответы жестами, движениями глаз, свидетельствуют о более высоком уровне интеллекта. Вместе с тем общение с такими больными затруднено, поскольку при разговоре, волнении они сильно гримасничают, принимают необычные позы (рис.67).
Прогноз развития двигательных функций и социальной адаптации зависит от тяжести поражения нервной системы. В 60—73 % случаев дети обучаются самостоятельно ходить, однако произвольная двигательная активность, в особенности тонкая моторика, в значительной степени нарушены. Наряду с плохим контролем головы это осложняет, а в ряде случаев делает невозможным процесс обучения. При умеренных двигательных расстройствах дети могут научиться писать, рисовать (рис.68). Больные с хорошим интеллектом заканчивают школу, средние специальные, а иногда и высшие учебные заведения и адаптируются к определенной трудовой деятельности.