СТРУКТУРНО – ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ ОРГАНИЗАЦИЯ ДВИГАТЕЛЬНЫХ ФУНКЦИЙ И НЕЙРОФИЗИОЛОГИЧЕСКИЕ МЕХАНИЗМЫ ДЕТСКИХ ЦЕРЕБРАЛЬНЫХ ПАРАЛИЧЕЙ. 3 страница

ПАТОМОРФОЛОГИЯ

Морфологически церебральные параличи характеризуются разнообразными по характеру, степени тяжести и локализации структурными изменениями центральной нервной системы. Особенности этих нарушений зависят, главным образом, от времени действия патогенных факторов и в меньшей степени — от специфических свойств последних. Пренатальные повреждения, возникшие в I триместре беременности, приводят к формированию пороков развития нервной системы как в результате непосредственного тератогенного действия патогенного агента на эмбрион, так и ишемически-гипоксических некрозов мозговой ткани. Провести четкую грань между пороками развития и деструктивными повреждениями в ранние сроки гестации очень трудно. По мере созревания плода и его адаптивных реакций ведущими становятся сосудистые расстройства (ишемия, кровоизлияния). Они способствуют развитию некроза, глиоза, кист, атрофии мозговой ткани. Специфика морфологических нарушений зависит также от степени зрелости плода к рождению. Так, для детей, рожденных с массой тела менее 2500 г, характерны перивентрикулярные внутрижелудочковые геморрагии, некроз белого вещества и деструкция нейронов подкорковых ядер и таламуса. У доношенных детей чаще наблюдаются очаги некроза в сером веществе и в мозжечке (L. Rorke, 1982).
Аномалии развития мозга в виде микрополигирии, пахигирии, гетеротопии, агенезии мозолистого тела и прозрачной перегородки, аплазии мозжечка, аринэнцефалии выявляются у 30 % детей с церебральными параличами.

Микрополигирия — самый частый порок развития мозга у больных церебральными параличами, характеризующийся большим количеством неправильно расположенных маленьких извилин. Пораженный участок имеет вид грануляций. Дифференциация молекулярных слоев нарушена, нейроны незрелые.

Пахигирия — уменьшение числа вторичных извилин. В пораженном полушарии нервные клетки образуют толстый недифференцированный слой с неправильно расположенными нервными волокнами и группами гетеротопных клеток. Нервные клетки незрелые. Белое вещество истончено. При этом нередко аномально развит корково-спинномозговой путь. Пахигирия может быть односторонней или двусторонней. Генерализованная пахигирия часто наблюдается при микроцефалии.
Гетеротопия — беспорядочное расположение нервных клеток в коре большого мозга в результате нарушения их миграции; островки серого вещества обнаруживаются в белом веществе.

Агирия — полное отсутствие многих извилин. Группы гетеротопных клеток могут быть расположены в белом веществе.

Лизэнцефалия — недоразвитие корковой пластинки и мозговых извилин в результате нарушения миграции нейронов коры. Поверхность мозговых полушарий гладкая. Микроскопически выявляется отсутствие нормальных слоев коры и скопление групп нейронов в подкорковом белом веществе.

Порэнцефалия — дефект мозгового вещества в форме воронки, вершина которой направлена в глубь мозга, а широкое основание — к поверхности. Стенки полости гладкие или бугристые, полость заполнена спинномозговой жидкостью. Через порэнцефалический дефект полость бокового желудочка может сообщаться с субарахноидальным пространством. Порэнцефалия чаще всего формируется в зоне, снабжаемой средней мозговой артерией, поэтому считают, что она возникает в связи с ранним некрозом мозговой ткани. Микроцефалия — уменьшение массы мозга вследствие нарушения его роста.
Масса мозга уменьшена по сравнению с нормальной более чем на 25 %. Полушария большого мозга, особенно лобные доли, недоразвиты. Возможны микрогирия, макрогирия, лизэнцефалия, агенезия мозолистого тела, аплазия ядер черепных нервов и проводящих путей, расширение желудочков и субарахноидальных пространств. Кора большого мозга бедна нервными клетками, они не дифференцированы, наблюдаются гетеротопия серого вещества, глиоз, недоразвитие сосудистой системы, нарушение миелинизации нервных волокон.
Пороки развития полушарий большого мозга при детских церебральных параличах могут сочетаться с гидроцефалией, обусловленной либо врожденной аномалией развития путей циркуляции спинномозговой жидкости, либо изменением структуры мозговых оболочек при субарахноидальных кровоизлияниях, воспалительных процессах и т. п.
Изменения головного мозга при внутриутробной гипоксии плода и асфиксии новорожденных дисциркуляторного происхождения. Их выраженность зависит от длительности и тяжести гипоксии. Для острой гипоксии характерен тяжелый парез сосудов, в частности микроциркуляторного русла. Форменные элементы крови склеиваются, образовавшиеся глыбки (эмболы) задерживаются в мелких сосудах. В результате таких микроэмболий в некоторых сосудах содержится только плазма. Стенки сосудов набухают, особенно их аргирофильный каркас. Вначале развивается очаговый, а затем диффузный отек мозга.
Длительная, хроническая гипоксия приводит к сосудистой дистонии. Часть сосудов паралитически расширена, другие — сокращены. На фоне стаза в просвете сосудов образуются мелкие флокуляты и тромбы. Стенки сосудов находятся в состоянии мукоидного или фибриноидного набухания, аргирофильные волокна грубые, местами разрушены. Выражен периваскулярный и перицеллюлярный отек. Сосудистые нарушения и отек создают условия для вторичной ишемии нервной ткани. В белом вещество полушарий, особенно в субэпендимальных отделах, образуются фокусы интенсивного отека, которые позже могут трансформироваться почаги размягчения и порэнцефалию. Для внутриутробной гипоксии типичны субарахноидальные кровоизлияния, чаще локализующиеся в височных, теменных долях мозга И мозжечке; кровоизлияния под эпендиму боковых желудочков, иногда с прорывом в их полость и тампонадой. При выраженной длительной гипоксии нейроны претерпевают дистрофические изменения в виде хроматолиза, центральной ацидофилии, острого набухания. Ишемическис изменения нейронов завершаются лизисом клеток («клетки-тени»), (рис.9).
Характер изменений, развивающихся в ишемических участках мозга, зависит от степени зрелости нервной системы. До 20-й недели гестации в них преобладает реакция макрофагов, в результате которой образуются кисты. В более поздние сроки на гипоксию реагируют не только макрофаги, но и астроциты, которые быстро пролиферируют. Поэтому нарушения, возникающие, в поздние сроки беременности и интранатально, проявляются не только кистами, но и глиозом. Преимущественная локализация поражения мозга также коррелирует с гестационным возрастом. Так, у детей, рожденных с массой тела ниже 2500 г, преимущественно отмечаются внутрижелудочковые кровоизлияния, некроз белого вещества, деструкция нейронов подкорковых ядер. У детей, родившихся в срок, из гипоксических повреждений наиболее часты некроз серого вещества мозга, сочетанные некрозы серого и белого вещества и, несколько реже, мозжечка.
К другим патологическим процессам, ведущим к дистрофическим изменениям в мозговой ткани, относятся кровоизлияния, тромбозы, эмболии со вторичной ишемией мозга, воспалительные изменения с выраженными сосудистыми нарушениями.
Кровоизлияния возникают не только вследствие внутричерепной родовой травмы, но и гипоксии, что подтверждается случаями их внутриутробного развития, особенно после 20—23-й недели гестации (L. В. Rorke, 1982).
Субдуральные кровоизлияния обычно появляются в результате травматического разрыва дубликатур твердой мозговой оболочки (намета мозжечка и серповидного отростка) или соединительных
поверхностных церебральных вен. Они наблюдаются преимущественно у доношенных детей, локализуются супра- или инфратенториально, а также на конвекситальной поверхности мозга. У интранатально умерших плодов и новорожденных субдуральные кровоизлияния обнаруживают в 25,6 % случаев (В. В. Власюк, 1985).
Если кровь подтекает постепенно, формируются хронические субдуральные гематомы, чаще двусторонние, локализующиеся в лобных, реже — в затылочных долях. Если ребенок выживает, на месте гематом формируются субдуральные кисты, которые нарушают нормальное развитие мозга и могут вызвать его атрофию, а также гидроцефалию.
Субарахноидальные кровоизлияния чаще всего локализуются в подпаутинном пространстве латеральных отделов височных долей, верхушек теменной и затылочной долей, в мозжечково-мозговой цистерне. Источником кровотечения являются мелкие вены в сплетениях
мягкой мозговой оболочки или соединительные вены в подпаутинном пространстве. Кровь распространяется на основание мозга, корешки черепных нервов, вентральную часть мозга и продолговатого мозга, мозжечок. При обширном кровоизлиянии вся поверхность мозга как бы покрыта красной шапкой. Мозг отечный, сосуды переполнены кровью. Субарахноидальные кровоизлияния могут сочетаться с мелкими паренхиматозными. В дальнейшем они часто приводят к обструкции ликворных путей и развитию гидроцефалии, нередко сопутствующей детским церебральным параличам (рис.10).

Перивентрикулярные и внутрижелудочковые кровоизлияния — самый частый вид повреждений, выявляемых при патоморфологическом исследовании мозга в ранний постнатальный период. Большинство перивентрикулярных кровоизлияний локализуется между хвостатым ядром и зрительным бугром на уровне отверстия Монро или немного сзади от него. Кровоизлияния возникают в результате разрыва сосудистой основы IV желудочка или сосудов матричной зоны, расположенной перивентрикулярно. До 32-й недели гестации зародышевый матрикс обильно кровоснабжается. Стенки его сосудов образует один слой эидотелиальных клеток, и с морфологической точки зрения эти сосуды можно считать капиллярами. Соответственно они и проницаемы, как капилляры. К кровоизлияниям из сосудов матрикса предрасполагает их плохая фиксация из-за отсутствия поддерживающих мезенхимальных элементов (рис. 11, а, б).
В отдаленный период после перивентрикулярных и внутрижелудочковых кровоизлияний патоморфологически выявляют организованные гематомы в боковых желудочках, фиброзное изменение оболочек мозга, спайки в желудочковой системе, реактивный глиоз на уровне водопровода мозга, субэпендимальные кисты, кисты в различных отделах мозга и мозжечка, некротические полости с измененными макрофагами, содержащими гемосидерин; в ряде случаев описывают склеротические изменения в подкорковых ядрах (рис.12). Кисты и очаги глиоза часто не связаны с местом кровоизлияния. Они имеют ишемическое происхождение. Поскольку субэпендимальный матрикс дает начало развитию глиальных элементов мозга, предполагают, что его повреждение ведет к нарушению миелинизации нервной системы (J. J. Volpe, 1981). Перивентрикулярныи некроз белого вещества лежит в основе одной из форм детского церебрального паралича — спастической диплегии (В. Q. Banker, J. С. Larroche, 1962).
Паренхиматозные кровоизлияния — одна из причин некрозов и кистозного перерождения мозговой ткани. Петехиальные кровоизлияния могут локализоваться во всех отделах мозга. Они возникают в результате разрыва мелких сосудов или выхода форменных элементов за пределы сосуда без нарушения его целостности. Такие кровоизлияния в дальнейшем могут способствовать образованию мелких глиальных рубцов в ткани мозга, однако в большинстве случаев они не вызывают морфологической перестройки.
Массивные паренхиматозные кровоизлияния возможны в различных отделах мозга. Если ребенок выживает, в месте кровоизлияния формируется киста.
Субпиальные кровоизлияния локализуются преимущественно под мягкой мозговой оболочкой в теменных и височных долях, а так-же в мозжечке. Они бывают изолированными или сочетаются с субарахноидальными, или проникают в вещество мозга из субпиального пространства. По данным R. L. Friede (1972), субпиальные кровоизлияния составляют около 15 % всех перинатальных внутричерепных кровоизлияний; судя по результатам исследования, выполненного L. В. Rorke (1982), их частота менее высока. Вопрос о значении субпиальных кровоизлияний для дальнейшего развития ребенка не решен однозначно. Многие исследователи полагают, что подобные кровоизлияния трансформируются в микрокисты, смыкающиеся с корой большого мозга, вызывая ее атрофию, и играют определенную роль в генезе судорожных приступов.
Кровоизлияния в мозжечок, как правило, бывают множественными и в дальнейшем приводят к его кистозному перерождению (R. Martin и соавт., 1976). В части случаев кровь изливается в субарахноидальное или в субдуральное пространство и в IV желудочек. Кровоизлияния в мозжечок характерны для перенесших гипоксию недоношенных детей и обусловлены богатой васкуляризацией субэпендимального матрикса, расположенного в области ножек мозжечка, и незрелостью его сосудов. Схожесть патогенетических механизмов обусловливает частое сочетание мозжечковых и перивентрикулярных кровоизлияний.
Глубокие циркуляторные расстройства (отек, геморрагии, тромбозы, ишемия), возникающие под влиянием неблагоприятных внешних воздействий в анте- и интранатальный периоды, приводят к дистрофическим изменениям в мозговой ткани, лежащим в основе детских церебральных параличей. У незрелых детей чаще повреждается белое вещество головного мозга. Повышенная ранимость белого вещества развивающегося мозга связана с высоким уровнем его метаболизма по сравнению с корой при относительно бедном кровоснабжении (С. Kennedy и соавт., 1979).
Некроз белого вещества в период новорожденности описан более 100 лет тому назад (М. D. Parrot, 1873). Подробно проанализировавшие его В. Q. Banker и J. С. Larroche (1962) подчеркнули преимущественную перивентрикулярную локализацию очагов некроза. Некрозу могут подвергаться и другие области — подкорковое белое вещество, мозолистое тело, внутренняя капсула.
В острой стадии участки некроза имеют вид белых или желтовато-белых пятен диаметром от 3 до 10 мм, а в дальнейшем превращаются в кисты. Последние могут быть единичными, но чаще множественными, иногда сообщаются друг с другом, однако с желудочками мозга не связаны (рис. 13). В случаях множественных кист развивается кистозная дегенерация мозга. Кисты соединяются друг с другом глиальными волокнами, сужающими просвет сосудов, в результате чего возникают вторичные нарушения кровообращения. Желудочки мозга растянуты, мозолистое тело уменьшено в размерах. Иногда астроцитарная реакция преобладает над фагоцитарной, тогда отмечают разрастание глии. При исследовании мозга 212 детей с массой тела меньше 2500 г, умерших после рождения, L. В. Rorke (1982) выявил некроз белого вещества в 6,6 % случаев. По данным J. С. Larroche (1968), его частота в этой возрастной группе составляет 18—19 %. В. В. Власюк (1985) обнаружил перивентрикулярную лейкомаляцию в 12,6 % перинатальных и неонатальных вскрытий.
Глиоз белого вещества, как и его некроз, представляет собой ответ мозга на гипоксически-ишемическое повреждение, но мозга более зрелого. Эта патология выявляется в 30 % случаев церебральных параличей (L. В. Rorke, 1982). Разрастание астроглии иногда обнаруживают в случаях внутриутробной гибели плода еще до его рождения. L. В. Rorke (1982) выявил астроцитариый глиоз у 16 % новорожденных, умерших в первые дни жизни.
Макроскопически вещество мозга очень бледное, иногда белого цвета. Микроскопически обнаруживают множество измененных астроцитов, миелиновые оболочки могут отсутствовать. Такое поражение мозга чаще бывает асимметричным, но может быть и двусторонним, Разрастание глии приводит к уплотнению мозговой ткани, ее склерозированию (рис. 14). Нередко пролиферация глии сосуществует с кистами.
Помимо кистозного и глиозного перерождения гипоксия может вызывать жировую дистрофию белого вещества. R. V. Virchow (1867), впервые описавший этот феномен, считал жировое перерождение мозга результатом воспаления. Многочисленные дискуссии последующих лет привели к выводу о том, что жировое перерождение белого вещества специфично для гипоксии (R. W. Leech, E. С. Alvord, 1974).
Некроз серого вещества локализуется избирательно в каких-либо определенных структурах или носит генерализованный характер. Он возникает на любом этапе внутриутробного развития, в перинатальный и ранний постнатальный периоды. Поэтому в мозге новорожденного можно обнаружить как некроз в острой стадии, так и его последствия. У незрелых новорожденных нейроны относительно устойчивы к гипоксии. По мере созревания мозга вероятность повреждения серого вещества повышается. У доношенных детей гипоксия вызывает равнозначные нарушения и в белом, и в сером веществе головного мозга.
Локализация очагов некроза обычно соответствует зоне нарушенной васкуляризации и зависит от степени метаболической активности определенных областей. Последнее убедительно продемонстрировано результатами исследований Н. Е. Riggs и L. В. Rorke (1965), а также J. С. Larroche (1977), которые обнаруживали в мозге ребенка изолированный некроз крупных клеток в таламусе. R. L. Friede (1972) наблюдал изолированный некроз нейронов основания моста. W. Penfield (1940) представил обобщающие данные об изолированном некрозе гиппокампа у детей с судорожными пароксизмами. По его мнению, некроз развивается в результате сдавления головы плода при прохождении по родовым путям матери и вклинивания височной области в вырезку намета мозжечка. Однако в дальнейшем изолированный некроз гиппокампа находили и у детей, рожденных посредством кесарева сечения (J. А. N. Corsellis, В. S. Meldrum, 1976). Морфологически вклинивания обычно не обнаруживают. Все эти факты привели к выводу, что к развитию некроза гиппокампа предрасполагают особенности метаболизма этой области на определенном этапе онтогенеза.
В острой стадии некроза мозг отечный, извилины расширены, контуры их сглажены. На разрезе ткань необычно бледного цвета, жидкой консистенции. В дальнейшем на месте некротизированных участков образуются кисты и разрастается глия. Извилины коры большого мозга сужаются, уплотняются. По цвету они бледнее интактной коры. Поверхность извилин может быть гладкой или узловатой, выпуклой или вогнутой и по виду напоминает скорлупу грецкого ореха. Кисты чаще множественные, обычно полые, вследствие чего на разрезе кора имеет вид гриба; стенки кист состоят из измененных остатков мозгового вещества. В полости кисты могут быть отдельные клеточные элементы, иногда она пересечена глиальными волокнами. В отличие от истинной порэнцефалии полости обычно не соединены с боковым желудочком.
Глиоз серого вещества полушарий большого мозга характеризуется богатой сетью волокон, образующих склерозированные рубцы. В местах глиоза число нервных клеток уменьшено. Мягкая мозговая оболочка утолщена и сращена со склерозированной корой. В результате глиозно-кистозного перерождения мозга возможны смещение мозгового вещества, его атрофия. Если кисты возникают в ранний внутриутробный период, формируется гидраэнцефалия. При этом дефекты мозговой ткани чаще локализуются в лобно-височно-теменной области, вокруг сильвиевой борозды, хотя могут быть и в других местах. Извилины мозга смещаются за счет наличия полостей, покрытых тонкой мембраной, сообщающихся с боковыми желудочками. Извилины вокруг кист неправильно ориентированы, их строение нарушено, чаще по типу полимикрогирии. Желудочки мозга расширены, уменьшен объем белого вещества. Поражение может быть одно- или двусторонним.
«Линейное выпадение» отдельных участков слоев коры большого мозга при детских церебральных параличах обнаружено В. С. Кесаревым и соавторами (1984). Выпадение пирамидных слоев (III и V) в большей мере выявлялось в проекционных образованиях передней коры (прецентральная, лобная, передняя лимбическая области), а выпадение зернистых слоев (II и IV)—в задней коре (задняя лимбическая область, височная, теменная, затылочная и постцентральная доли). Авторы рассматривают подобные нарушения как признак внутриутробного недоразвития мозга под влиянием неблагоприятных факторов.
Некроз мозжечка бывает изолированным, но чаще сочетается с поражением больших полушарий мозга. Участки некроза могут локализоваться в коре мозжечка, белом веществе или диффузно вдоль сосудов. R. L. Friede (1975) подразделяет некроз коры мозжечка на 3 типа:
1) двусторонние повреждения между участками кровоснабжения верхней и нижней мозжечковых артерий;
2) повреждения на границе с белым веществом;
3) фокальный некроз мозжечковых извилин.
В острой стадии некроз мозжечка в 43 % случаев сочетается с отеком и петехиальными кровоизлияниями.
Избирательный некроз зрелых клеток Пуркинье встречается обычно у новорожденных после 36-й недели гестации. До этого клетки Пуркинье малочувствительны к гипоксии. Вместе с тем даже зрелые клетки Пуркинье чувствительны к гипоксии в меньшей степени, чем клетки полушарий большого мозга, поэтому известны случаи изолированного повреждения при гипоксии полушарий большого мозга. J. С. Larroche (1968) описал массивный избирательный некроз гранулярных клеток мозжечка у новорожденных детей. В редких случаях наблюдают полный избирательный некроз зубчатого ядра (L. В. Rorke, 1982). Очаги некроза в дальнейшем превращаются в кистозные полости, мозжечок склерозируется. Макроскопически он уменьшен в размерах, бледного цвета, на ощупь плотный. На разрезе нередко видны кисты. Микроскопически выявляют частичную или полную утрату клеток Пуркинье, гранулярных клеток, пролиферацию астроцитов. Белое вещество иногда не содержит миелина, астроциты гипертрофированы, имеются множественные кисты. При тяжелых повреждениях отмечается глиоз зубчатого ядра верхних и. нижних олив.
Патология базальных ганглиев и зрительного бугра. Избыточную или аномальную миелинизацию базальных ганглиев и (или) таламуса обозначают термином «status marmoratus». Избирательное повреждение указанных структур связано с повышенной чувствительностью их нейронов к токсическому действию непрямого билирубина и к гипоксии. Морфологические изменения характеризуются одиночными или множественными кистами, пролиферацией глии и избыточной миелинизацией волокон, располагающихся кольцеобразно вокруг сосудов. Это придает мозгу своеобразный пятнистый вид (status marmoratus). Нередко отмечают атрофию клеток подкорковых ядер, местами — полное отсутствие миелиновых волокон. R. L. Friede (1975) полагает, что для развития подобных изменений необходимо не менее 8 мес. По-видимому, первичное поражение возникает внутриутробно после 26-й недели гестации, то есть после периода, когда начинают миелинизироваться базальные ганглии.
Патология ствола мозга в изолированном виде при детских церебральных параличах встречается редко. Описаны избирательные некрозы вентральной части моста, ядер черепных нервов, ретикулярной формации, нижней оливы (R. D. Adams и соавт., 1977; R. L. Friede 1972). В большинстве случаев морфологические нарушения в стволе головного мозга сочетаются с поражением мозжечка (43—50 % случаев) или патологией других структур мозга.
При детских церебральных параличах все описанные выше изменения обычно носят распространенный характер. При диффузном склерозе мозг (или значительная его часть) уменьшен в объеме и уплотнен. Очаговый склероз может быть лобарным (уменьшено и уплотнено одно полушарие или одна доля мозга) и лобулярным (изменения в отдельных участках мозга). Особенно часто поражаются лобные доли. В склерозированных участках мозга сосуды извитые, облитерированные; стенки сосудов, особенно мелких, утолщены, околососудистые пространства расширены. При сильном разрастании глии развивается не атрофический, а гипертрофический склероз пораженных участков мозга. Оболочки мозга не изменены или мутные и уплотненные, в некоторых участках — сращены с веществом мозга. Часто наблюдается гидроцефалия.
Кроме патологии мозга, обусловленной гипоксическими и травматическими повреждениями, а также различными тератогенными влияниями.
А. П. Казанцев, Н. И. Попова (1980), К. А. Семенова и соавторы (1984), другие исследователи описывают изменения, связанные, по их мнению, с внутриутробными инфекциями, такими, как листериоз, глубокие микозы, токсоплазмоз, цитомегалия и др.
При инфицировании плода на ранних этапах развития (первые 4—12 нед) возникают аномалии развития нервной системы, обусловленные преимущественно альтеративными и пролиферативными процессами; воспалительные реакции у зародыша в этот период отсутствуют. При инфицировании и заболевании плода в более поздние сроки в мозговой ткани возникают не только альтеративно-пролиферативные, но и инфильтративные процессы.
У детей, умерших в ранний постнатальный период, а также у плодов, погибших внутриутробно, выявляют множественные мелкие кровоизлияния в отростках твердой мозговой оболочки, в мягкой оболочке, в сосудистых сплетениях, под эпендимой боковых желудочков или массивные кровоизлияния, для которых наиболее характерна субдуральная, субарахноидальная и субэпендимальная локализация. У недоношенных детей нередко обнаруживаются внутрижелудочковые кровоизлияния, источником которых являются сосудистые сплетения боковых желудочков. Некрозы в оболочках и ткани мозга на фоне полнокровных сосудов и кровоизлияний встречаются редко, главным образом при остром течении заболевания. Наблюдаемое при бактериальных инфекциях гнойное пропитывание мягких мозговых оболочек часто распространяется на сосудистыс сплетения и эпендиму желудочков. Последняя при инфекционных поражениях отличается своей толщиной, пепельно-серым или буровато-синюшным цветом, тусклостью, шагреневидностыо. Она легко отделяется от подлежащего слоя. Кровеносные сосуды в перивентрикулярной зоне резко инъецированы.
В более поздней стадии патологического процесса выявляются дистрофия нервных клеток, их сморщивание, ишемические и отечные изменения вплоть до образования клеток-теней. Очаги размягчения и некроза в ткани мозга локализуются преимущественно в области латеральных углов IV желудочка. В коре больших полушарий очаги некроза и размягчения редки; они встречаются, главным образом, при цитомегалии. В местах деструктивного периваскулярного отека наблюдается распад миелиновых волокон или их пролиферация с переходом в глиоз, разрастание мелких сосудов и капилляров, их склерозирование. Мягкая мозговая оболочка очагово или диффузно утолщена, местами она сращена с твердой мозговой оболочкой и с веществом мозга.
Вопрос о патогенетической связи этих изменений с внутриутробными инфекциями является дискуссионным, поскольку они с равной вероятностью могут быть обусловлены внутричерепной родовой травмой или гипоксически-ишемическими повреждениями мозга. Для правильной интерпретации выявленных изменений необходим тщательный анализ данных анамнеза, клиники, результатов бактериологического и вирусологического исследований.
Приведенные выше данные показывают многообразие ранних повреждений мозга у детей, которые, однако, можно объединить в две основные группы: недоразвитие структур мозга и их деструкция. У одного и того же больного различные нарушения могут сочетаться. Провести корреляцию между типом морфологических изменений и клинической картиной практически невозможно, однако локализация поражения в ряде случаев может быть соотнесена с той или иной формой церебрального паралича. Так, морфологической основой гемиплегии нередко является порэнцефалия в зоне, снабжаемой средней мозговой артерией, или гемиатрофия мозга. Некроз перивентрикулярного белого вещества мозга с образованием кист и очагов глиоза в последующем часто приводит к спастической диплегии.. При этом в патологический процесс вовлекаются длинные нисходящие пути от коры большого мозга. Волокна, идущие к ногам, ближе прилежат к желудочкам и вероятность их поражения гораздо выше, чем лежащих латеральнее и идущих к рукам. Гиперкинетическая форма церебрального паралича обусловлена симметричным поражением подкорковых структур мозга.
При тромбозе соединительных, вен возникают повреждения в форме клина с основанием, обращенным к продольному синусу. При этом поражается область центральных извилин, дефект распространяется вглубь, захватывая и базальные ганглии. Такой локализацией поражения объясняется форма церебрального паралича, при которой спастическая диплегия сочетается с гиперкинезами. Атактическая форма церебрального паралича обусловлена поражением либо самого мозжечка, либо его связей с корой. Тяжелое общее поражение мозга характерно для двойной гемиплегии. Однако такие клинико-морфологические корреляции представляют собой лишь упрощенную схему. В действительности морфологический субстрат даже так называемых чистых форм детского церебрального паралича более генерализован, что проявляется многообразными сочетанными неврологическими расстройствами.