Клинические синдромы при циррозе

ЦИРРОЗ ПЕЧЕНИ

ü хроническое прогрессирующее диффузное заболевание,

ü характеризующееся фиброзом и трансформацией нормальной структуры печени с образованием узлов

Классификация циррозов

Ø по этиологии

ü Вирусы гепатитов В, С, D, G?

ü Алкоголь

ü Метаболические нарушения (наследственный гемохроматоз, болезнь Коновалова-Вильсона, недостаточность a₁-антитрипсина, муковисцидоз и др.)

ü Заболевания желчных путей (вне- и внутрипеченочная обструкция, включая первичный билиарный цирроз и первичный склерозирующий холангит)

ü Нарушение венозного оттока из печени (синдром Бадда-Киари, венокклюзионная болезнь, правожелудочковая сердечная недостаточность)

ü Лекарства, токсины, химикаты (метотрексат, амиодарон)

ü Иммунные нарушения (аутоиммунный гепатит, болезнь «трансплантат против хозяина»)

ü Другие причины (сифилис, шистосоматоз, саркоидоз, неалкогольный стеатогепатит, гипервитаминоз А, криптогенный цирроз)

Ø по морфологическим признакам

ü мелкоузловой (алкогольный, первичный и вторичный билиарный цирроз, гемохроматоз)

ü крупноузловой (вирусный, недостаточность a₁-антитрипсина)

ü смешанный

Причины смерти больных ЦП

• Печеночная недостаточность-27%

• Желудочно-кишечное кровотечение -19%

• Гепатоцеллюлярная карцинома-14%

• Инфекции-7%

Клинические синдромы при циррозе

Ø Астено-вегетативный

Ø Диспепсический

Ø Цитолитический

Ø Иммуновоспалительный

Ø Портальная гипертензия

• Увеличение диаметра портальной вены > 12мм

• Увеличение диаметра селезеночной вены >7мм

• Метеоризм

• Асцит

• Варикоз вен нижней трети пищевода и кардиального отдела желудка

• Варикоз геморроидальных вен

• «голова медузы»

Холестатический

Ø Гиперспленизм -интенсификация элиминации форменных элементов крови

Ø Печеночно-клеточная недостаточность

Осложнения цирроза

Ø Асцит

Ø Спонтанный бактериальный перитонит

• Наиболее частое инфекционное осложнение цирроза (8-32%)

• Общая смертность в течение года после первого эпизода 61-78%

• Патогенез: проникновение бактерий в брюшную полость транслокационным и гематогенным путем на фоне снижения неспецифической резистентности организма

• Основной фактор риска – низкое содержание белка в асцитической жидкости

• Основной возбудитель – Escherichia coli

• Клиническая картина: разлитая боль в брюшной полости, лихорадка, рвота, диарея, парез кишечника, септический шок

• Диагностика: посев асцитической жидкости

• Лечение: цефалоспорины III поколения (цефотаксим) или амоксициллин+клавулановая кислота

• Профилактика: фторхинолоны, триметопримсульфаметоксазол

Ø Кровотечение из варикозно расширенных вен←Тромбоцитопения+Снижение продукции факторов свертывания

Провоцирующие факторы:

• Варикозное расширение вен пищевода III – IV степени

• Портальный гипертонический криз

• Потеря 1,5 – 2 л крови

• Гипоксическое повреждение печени

• Бактериальный внутрикишечный гидролиз белков крови

• Аммониемия

Ø Печеночная энцефалопатия

• Нервно-психические расстройства, развивающиеся при печеночно-клеточной недостаточности и/или порто-системном шунтировании крови

• Патогенез: 1) «гипотеза глии»; 2) аммиачная гипотеза; 3) меркаптановая гипотеза; 4) аминокислотный дисбаланс

• Клинические проявления: нарушения ритма сна, снижение внимания, раздражительность, изменение почерка, дезориентация во времени и пространстве, астериксис, летаргия, неадекватное поведение, кома

• Лечение: 1) уменьшение образования аммиака в кишке (лактулоза, орнитин-аспартат, орнитин-a-кетоглутарат); 2) уменьшение тормозных процессов в ЦНС (флумазенил); 3) аминокислоты, цинк)

Ø Гепатоцеллюлярная карцинома

Ø Гепаторенальный синдром

• Прогрессирующая почечная недостаточность, развивающаяся на фоне портальной гипертензии

• Патогенез: выраженный спазм почечных артерий, приводящий к снижению перфузии преимущественно коркового вещества , что приводит к уменьшению скорости клубочковой фильтрации

• Диагностические критерии:

– повышение уровня креатинина > 1,5 мг%

– СКФ < 40 мл/мин

– отсутствие других причин развития почечной недостаточности

– отсутствие улучшения функции почек после отмены диуретиков и внутривенного возмещения объема плазмы

Прогноз неблагоприятный

(75% больных умирают в течение 3 недель, 90% - в течение 8 недель)