Именно поэтому в большинстве случаев приходится ориентироваться на клинические признаки патологического процесса.

1. Существование заболевания, при котором может развиться вторичный амилоидоз (клинические или анамнестические признаки).

2. Возникновение и прогрессирование протеинурии или развитие нефротического синдрома.

3. Заболевание, при котором может развиться амилоидоз, отсутствует, но существует протеинурия или нефротический синдром.

4. Существование стойкой тяжелой сердечной недостаточности, синдрома недостаточности всасывания, полинейропатии (если при этом последние три синдрома трудно объяснить другими причинами).

Существование амилоидоза можно предположить при следующих лабораторных признаках нефротического синдрома, который, как известно, может развиваться и при других заболеваниях почек:

1. выраженная диспротеинемия в сочетании с гипоальбуминемией, гипер‑ α₂‑ и гипер‑γ‑глобулинемией;

2. повышение концентрации α₂‑гликопротеида и β‑липопротеидов;

3. обнаружение в моче α‑ и особенно у‑гликопротеидов и α‑липопротеидов.

Во всех случаях вероятность развития амилоидоза увеличивается при обнаружении гепато‑ и спленомегалии, а также изменений сердца, свойственных амилоидозу (в подобных случаях речь идет об идиопатическом генерализованном амилоидозе).

Следовательно, диагноз амилоидоза почек с достаточной уверенностью можно поставить в развернутой (нефротической) или терминальной стадии, тогда как в начальной (протеинурической) стадии это сделать намного труднее. В этих случаях преходящую или постоянную протеинурию приходится дифференцировать от гломерулонефрита (острого, хронического).

При этом следует учитывать:

1. более медленное прогрессирование поражения почек при амилоидозе;

2. отсутствие при амилоидозе четкой связи с простудными заболеваниями;

3. постоянное существование микрогематурии при гломерулонефритах (при амилоидозе – в 20% случаев).

Иногда правильный диагноз можно поставить лишь после длительного наблюдения за больным. Вопрос решают значительно быстрее, если есть возможность выполнить пункционную биопсию почки.

Формулировка развернутого клинического диагноза амилоидоза должна включать следующие компоненты:

1. форму амилоидоза;

2. стадию амилоидоза (протеинурическая, нефротическая, терминальная);

3. функциональное состояние почек (отсутствие или существование почечной недостаточности, степень ее выраженности);

4. основное заболевание (при вторичном амилоидозе);

5. состояние других органов (сердце, печень, нервная система и др.) при идиопатическом (первичном) амилоидозе.

Лечение

Лечебные мероприятия зависят от типа амилоидоза, поражения органов мишеней и клинической формы болезни:

1. в первую очередь лечение должно быть направлено на снижение синтеза белков‑предшественников амилоидных фибрилл;

2. необходимо воздействие на клинические признаки болезни (нефротический синдром, АГ, ХПН, нарушения ритма сердца, хроническую сердечную недостаточность).

При АА‑амилоидозе лечение должно быть направлено на обязательное удаление очага, стимулирующего образование сывороточного белка SAA:

1. устранение очагов хронического гнойного воспаления (консервативное или хирургическое лечение бронхоэктатической болезни, остеомиелита, БК, НЯК);

2. активная иммуносупрессивная терапия РА;

3. лечение периодической болезни колхицином (при развившемся амилоидозе почек препарат назначают пожизненно в дозе 1,8–2 мг/сут);

4. хирургическое удаление опухоли.

По‑прежнему рекомендуют проведение «печеночной» терапии (прием сырой печени в дозе 80–120 г в течение 6–12 мес).

При AL‑амилоидозе лечение направлено на подавление продукции моноклональных легких цепей иммуноглобулинов.

При множественной миеломе назначают различные схемы химиотерапии, но чаще всего – сочетание цитостатика мелфалана с преднизолоном (мелфалан в дозе 0,15 мг/кг, преднизолон – по 0,8 мг/кг) курсами по 7 дней каждые 4–6 нед. Длительность лечения – до 2–3 лет. Результаты лечения при поражении почек лучше, чем при поражении сердца.

Воздействие на основные клинические признаки болезни предусматривает ликвидацию отеков, АГ, а также включает мероприятия, направленные на борьбу с развивающейся почечной недостаточностью.

1. При развитии нефротического синдрома и отеков требуется физиологическое содержание в пище белка (около 1 г/кг в сутки), снижение содержания поваренной соли (до 2–4 г/сут), а также прием тиазидных диуретиков (гидрохлоротиазид по 25–100 мг/сут). Их можно комбинировать с спиронолактонами (спиронолактон в дозе 25–200 мг/сут). При выраженной почечной недостаточности их применение противопоказано. Именно поэтому при выраженном снижении скорости клубочковой фильтрации (менее 20 мл/мин) назначают петлевые диуретики (фуросемид в начальной дозе 20–40 мг, максимальная доза – до 400 мг). Фуросемид позволяет несколько увеличить прием натрия.

2. АГ редко возникает при амилоидозе, но, когда она достигает высоких цифр, необходимо назначение различных антигипертензивных средств. Предпочтение следует отдавать ингибиторам АПФ (эналаприл, лизиноприл, периндоприл и др.), так как эта группа препаратов кроме антигипертензивного действия обладает нефропротективным эффектом (замедляют развитие склероза почечной ткани). При их непереносимости назначают блокаторы рецепторов ангиотензина II (валсартан, лозартан, ирбесартан и др.). Среди блокаторов медленных кальциевых каналов предпочтительны ретардные недигидропиридиновые препараты (верапамил, дилтиазем), которые снижают внутриклубочковую гипертензию за счет расширения эфферентной артериолы клубочков (как, впрочем, и афферентной артериолы). Ингибиторы АПФ и блокаторы медленных кальциевых каналов можно комбинировать.

3. При развитии почечной недостаточности лечение проводят по общепринятому плану (ограничение белка в пище, достаточное введение жидкости, коррекция минерального обмена). При почечной недостаточности, обусловленной амилоидозом, возможно проведение гемодиализа и трансплантации почек.

Прогноз

Длительность протеинурического периода установить трудно, но после его обнаружения обычно через три года развиваются отеки, на фоне которых быстро возникает ХПН. После развития последней пациенты обычно живут менее одного года, а после возникновения хронической сердечной недостаточности – около 4 мес. Все это делает прогноз весьма серьезным.

Профилактика

При идиопатическом и генетическом амилоидозе меры первичной профилактики неизвестны. При вторичном амилоидозе профилактика состоит в лечении заболеваний, ведущих к его развитию.