Дифференциальная диагностика. Из вышеизложенного следует, что диагностика ХГН основана на тщательной дифференциальной диагностике с другими заболеваниями

Из вышеизложенного следует, что диагностика ХГН основана на тщательной дифференциальной диагностике с другими заболеваниями. Сложнее всего различить ОГН и ХГН. На ОГН может указывать острое начало заболевания с развитием мочевого синдрома, АГ и отеков. Тем не менее такая клиническая картина возможна и при обострении ХГН, и тогда последний можно принять за начало ОГН.

Существенным для дифференциальной диагностики считают следующее:

1. надежные сведения об отсутствии изменений мочи в предшествующий период, подтверждающие острый характер процесса;

2. стойкость обнаруженного мочевого синдрома и АГ, свидетельствующую скорее о ХГН;

3. обнаружение почечной недостаточности, не претерпевающей обратного развития (делает достоверным диагноз ХГН).

В остальных случаях вопрос о диагнозе решают только при динамическом наблюдении за больным в течение 1–2 лет. Полное исчезновение симптомов свидетельствует об ОГН, их сохранение – в пользу ХГН.

При дифференциальной диагностике различных вариантов ХГН со сходными заболеваниями необходимо учитывать ряд клинических факторов.

1. Мочевой синдром, наблюдаемый при латентной форме ХГН, может возникать при различных заболеваниях (пиелонефрит, амилоидоз, поражение почек при подагре). Основой для исключения хронического пиелонефрита служит отсутствие высокой лейкоцитурии, бактериурии, периодической лихорадки с ознобами и дизурией. Амилоидоз (его начальная стадия – протеинурическая) можно заподозрить при обнаружении изменений в моче у больных, страдающих хроническими инфекционными заболеваниями (туберкулез, остеомиелит, хронические гнойные заболевания легких) и РА. О поражении почек при подагре можно думать при типичных приступах подагрического артрита (в том числе по данным анамнеза), повышенной концентрации мочевой кислоты, обнаружении подкожных узлов (тофусов) и изменений суставов при рентгенологическом исследовании (подробнее см. «Подагра»).

2. Гематурический ХГН следует дифференцировать от урологических заболеваний: мочекаменной болезни, опухолей, туберкулеза почки, заболеваний мочевого пузыря. Для этого применяют специальные методы исследования (цистоскопия, контрастная урография, контрастная ангиография, эхолокация почек).

3. Гематурический вариант ХГН может быть первым признаком ИЭ (его первичной формы), но клиническая картина болезни (лихорадка, значительные гематологические сдвиги и признаки поражения сердца) и эффект от антибактериальной терапии позволяют поставить правильный диагноз.

4. Гематурический вариант гломерулонефрита отмечают при геморрагическом васкулите, но существование кожных высыпаний, болей в брюшной полости и артралгии нехарактерно для изолированного ХГН.

5. Большие сложности представляет диагностика гипертонической формы ХГН. В клинической картине доминируют симптомы, обусловленные АГ, но более старший возраст больных, патологическая наследственность и повышение АД до развития мочевого синдрома свидетельствуют в пользу ГБ.

6. Реноваскулярную гипертензию исключают с помощью рентгенорадиологических методов исследования (радиоизотопная ренография, внутривенная урография, ангиография). Иногда при реноваскулярной гипертензии выслушивают систолический шум над областью стеноза почечной артерии. При ГБ и реноваскулярной гипертензии почечная недостаточность развивается редко (в отличие от ХГН).

7. Нефротический гломерулонефрит дифференцируют, прежде всего, от амилоидоза почек. Вторичный амилоидоз почек достаточно уверенно исключают при учете основного заболевания (туберкулез, РА, хронические гнойные заболевания). Сложнее распознать первичный (генетический, идиопатический) амилоидоз. Указания в анамнезе на лихорадочные приступы в сочетании с болями в животе, гепатоспленомегалия, поражение сердца и невропатия позволяют с большей уверенностью диагностировать амилоидоз почек.

В ряде случаев установление точного диагноза возможно лишь после проведения пункционной биопсии.

Нефротический синдром может быть спутником опухолевого процесса (паранеопластическая нефропатия). Этот факт следует учитывать при обследовании больных среднего и пожилого возраста, в связи с чем требуется провести тщательный диагностический поиск для исключения опухоли. Исключительно важна дифференциальная диагностика ХГН нефротического типа и нефротического синдрома, обусловленного другими причинами, так как она определяет возможность проведения активного лечения (глюкокортикоиды, цитостатические препараты), которое рекомендовано лишь при ХГН и может нанести больному вред при других заболеваниях.

Вопрос о том, развивается ли ХГН на фоне какого‑то другого заболевания, решают с учетом всей клинической картины болезни. При этом необходимо четко представлять возможности развития ХГН у больных ИЭ, СКВ, геморрагическим васкулитом и др.

Формулировка развернутого клинического диагноза должна учитывать следующие компоненты:

1. клинико‑анатомическую форму ХГН (при наличии данных пункции почки указывают морфологическую форму гломерулонефрита);

2. характер течения (медленно, быстро прогрессирующий процесс);

3. фазу болезни (обострение, ремиссия);

4. состояние азотовыделительной функции почек (отсутствие или существование почечной недостаточности, ее стадия);

5. осложнения.

Лечение

Методы лечения больных ХГН зависят от:

1. клинического варианта;

2. особенностей морфологических изменений в почке;

3. активности патологического процесса;

4. развивающихся осложнений (существования и степени выраженности ХПН).

Общими лечебными мероприятиями считают:

1. соблюдение определенного режима;

2. диетические ограничения;

3. медикаментозное лечение (иммуносупрессивные препараты, диуретики, антигипертензивные средства, препараты для коррекции гиперлипидемии);

4. элиминацию из крови ЦИК (плазмаферез) и продуктов азотистого обмена (гемодиализ и гемосорбция).

Соблюдение режима питания, диеты и следование определенному образу жизни обязательны для всех больных, тогда как медикаментозное лечение рекомендовано не всем пациентам с ХГН. Это означает, что далеко не каждому больному, у которого обнаружен ХГН, следует спешить назначать лекарственные препараты.

Режим определяют клинические признаки болезни. При ХГН следует избегать переохлаждения, чрезмерного физического и психического утомления. Запрещается ночная работа. 1 раз в год больного следует госпитализировать. При простудных заболеваниях его следует выдержать на домашнем режиме и при выписке на работу сделать контрольный анализ мочи.

Диета зависит от формы ХГН. При ХГН с изолированным мочевым синдромом можно назначить общий стол, но при этом прием соли следует ограничить до 10 г/сут. При ХГН гипертонического и нефротического типа количество употребляемой соли снижают до 3–5 г/сут. При нарастании отеков рекомендуют еще большее ограничение соли.

Медикаментозное лечение в значительной степени определяется формой ХГН, существованием или отсутствием обострения, а также особенностями морфологических изменений в почках.

Оно складывается:

1. из активной терапии, направленной на ликвидацию обострения болезни (активности патологического процесса);

2. симптоматической терапии, воздействующей на отдельные симптомы болезни и развивающиеся осложнения.

Активное лечение по своему характеру считают патогенетическим, так как оно влияет на суть патологического процесса – повреждение базальной мембраны и мезангия иммунными комплексами или антителами. В связи с этим содержанием активной терапии служат иммуносупрессия и воздействие на процессы гемокоагуляции и агрегации.

Иммунносупрессивное лечение проводят с помощью назначения глюкокортикоидов и цитостатических средств (как изолированно, так и в комбинации).

Применение глюкокортикоидов рекомендовано при нефротическом синдроме или выраженной протеинурии с высокой вероятностью развития нефротического синдрома. Противопоказанием к их назначению считают плохо контролируемую АГ и ХПН. Препараты этой группы наиболее эффективны при мезангиопролиферативном гломерулонефрите или минимальных изменениях клубочков. При мембранозном заболевании эффект нечеткий. При мезангиокапиллярном и фокально‑сегментарном гломерулонефрите применение глюкокортикоидов бесперспективно.

Эти средства можно вводить двумя путями:

1. внутрь – средняя суточная доза преднизолона составляет 1 мг/кг (в течение 2 мес) с последующим постепенным снижением;

2. пульс‑терапия – при высокой активности ХГН и, в частности, при резком усилении протеинурии назначают метилпреднизолон внутривенно капельно в дозе 1000 мг 1 раз в сутки в течение трех дней подряд с последующим переходом на обычные дозы.

Другие иммуносупрессивные препараты – цитостатики, которые назначают по следующим показаниям:

1. неэффективность глюкокортикоидов;

2. осложнения после лечения глюкокортикоидами;

3. морфологические формы, при которых эффект от глюкокортикоидов сомнителен или отсутствует (мезангиокапиллярный гломерулонефрит);

4. сочетание нефротического ХГН с АГ;

5. нефриты при системных заболеваниях, когда глюкокортикоиды недостаточно эффективны;

6. рецидивирующий и стероидозависимый нефротический синдром.

Применяют циклофосфан (по 2–3 мг/кг в сутки), хлорамбуцил (по 0,1‑ 0,2 мг/кг в сутки) и циклоспорин (по 2,5–3,5 мг/кг в сутки). Препараты этой группы назначают внутрь, а циклофосфан, кроме того, – внутривенно ежемесячно в виде пульс‑терапии по 15 мг/кг.

На процессы гемокоагуляции и агрегации воздействуют гепарином натрия и антиагрегантами. Гепарин натрия назначают при ХГН нефротического типа со склонностью к тромбозам, а также при обострении ХГН с выраженными отеками. Препарат применяют в течение 1–2 мес по 20–40 тыс. ЕД/сут, добиваясь увеличения времени свертывания крови в 2–3 раза). Одновременно с гепарином натрия назначают антиагреганты – дипиридамол (по 400–600 мг/сут) или клопидогрел (по 0,2–0,3 г/сут).

При высокой активности ХГН назначают так называемую трехкомпонентную (цитостатики или глюкокортикоиды, антиагреганты, гепарин натрия) или четырехкомпонентную схему, включающую цитостатик, преднизолон, гепарин натрия и дипиридамол. Курс лечения можно продолжать неделями и даже месяцами. При достижении эффекта дозы препаратов снижают.

Антигиперлипидемические средства назначают при гиперлипидемии (чаще – при нефротическом синдроме). Предпочтительно применение статинов (например, розувастатин в дозе 10–20 мг/сут, аторвастатин в дозе 20‑ 40 мг/сут, симвастатин в дозе 30–40 мг/сут).

Симптоматическое лечение включает назначение мочегонных, антигипертензивных средств и антибактериальных препаратов (при инфекционных осложнениях).

Антигипертензивные препараты (преимущественно ингибиторы АПФ или блокаторы медленных кальциевых каналов) рекомендованы больным ХГН, протекающим с АГ. АД необходимо снижать до нормальных цифр. Ингибиторы АПФ оказывают не только антигипертензивный эффект, они ингибируют процессы пролиферации в почечных клубочках, поэтому их применение можно отнести и к патогенетическому лечению. Предпочтительно назначать недигидропиридиновые блокаторы медленных кальциевых каналов (верапамил), так как они оказывают сосудорасширяющее действие на эфферентную артериолу почечного клубочка.

Мочегонные препараты применяют при ХГН нефротического типа с выраженными отеками в качестве средства, лишь улучшающего состояние больного, но не оказывающего действия на собственно патологический процесс в почках. Обычно используют фуросемид или торасемид (по 20–60 мг/сут).

Естественно, что объем медикаментозного лечения зависит и от клинической формы ХГН.

При ХГН с изолированным мочевым синдромом (латентный ХГН) активная иммуносупрессивная терапия не рекомендована. Проводят регулярное наблюдение за больным с контролем АД и концентрацией креатинина в крови. При протеинурии более 1,5 г/сут назначают ингибиторы АПФ.

При гематурической форме ХГН рекомендован длительный прием ингибиторов АПФ и дипиридамола (эффект иммуносупрессивной терапии неотчетлив).

При гипертонической форме ХГН необходима коррекция АД ингибиторами АПФ и недигидропиридиновыми блокаторами медленных кальциевых каналов (верапамил). Следует снижать АД до 120–125/80 мм рт.ст. При обострениях (особенно по типу остронефритического синдрома) применяют цитостатики в составе трехкомпонентной схемы. Иногда в нее вводят глюкокортикоиды (преднизолон в дозе 0,5 мг/кг в сутки).

Нефротическую форму ХГН рассматривают в качестве показания к назначению трехили четырехкомпонентной схемы. При отеках применяют диуретики, а также антигиперлипидемические препараты.

ХГН смешанного типа активно лечат с применением трех или четырехкомпонентных схем. Также назначают ингибиторы АПФ и диуретики.

Больных ХГН ставят на диспансерный учет. Периодически их осматривает врач. Не реже 1 раза в месяц проводят исследование мочи.

С успехом применяют санаторно‑курортное лечение больных ХГН в санаториях, расположенных в зоне жаркого климата. В условиях сухого и жаркого климата происходит расширение периферических сосудов и улучшается почечная гемодинамика. Возможно, что при длительном пребывании в таком климате улучшается иммунологическая реактивность.

Климатическое лечение рекомендовано больным ХГН, протекающим с изолированным мочевым синдромом (особенно при выраженной протеинурии). На курорты также можно направлять пациентов с гипертонической формой, но при условии умеренного повышения АД. Санаторно‑курортное лечение должно продолжаться не менее 40 дней, а при развитии эффекта его повторяют на следующий год.

Обострение любой формы ХГН – показание к госпитализации. Нетрудоспособность более 2 мес (без обратного развития признаков обострения заболевания) считают основанием для получения больным инвалидности.

Прогноз

Продолжительность жизни больных ХГН зависит от формы заболевания и состояния азотовыделительной функции почек. Прогноз благоприятен при латентной форме ХГН, серьезен – при гипертонической и гематурической форме, неблагоприятен – при нефротической и особенно смешанной форме заболевания.

Профилактика

Первичная профилактика заключается в рациональном закаливании, ослаблении чувствительности к холоду, рациональном лечении ОХИ, а также использовании вакцин и сывороток только по строгим показаниям.

Амилоидоз

Амилоидоз – заболевание, характеризующееся нарушением обмена веществ, в результате чего образуется новое для организма вещество (амилоид), которое откладывается в различных органах, приводя к склерозу и атрофии паренхимы и нарушению их функции.

Амилоид, будучи специфическим нерастворимым фибриллярным белком, – сложный гликопротеид, в котором фибриллярные и глобулярные белки тесно связаны с полисахаридами. Фибрилла амилоида состоит из полипептидных белков. Кроме фибриллярного белка, в состав амилоида входит и другой белок – так называемый Р‑компонент, одинаковый при всех формах амилоида. Предполагают, что это нормальный сывороточный белок, связанный с амилоидными фибриллами.

Амилоидоз может возникать в качестве осложнения каких‑либо заболеваний или развиваться как самостоятельный процесс.

В настоящее время выделяют несколько форм амилоидоза, имеющих свойственный только им белковый состав амилоидных фибрилл. Определенному типу амилоидных фибрилл соответствует строго специфичный белок‑предшественник.

В классификации ВОЗ (1993) каждый тип амилоида имеет буквенное обозначение, в котором первая прописная буква «А» указывает на амилоид, а последующие буквы – на краткое название основного фибриллярного белка амилоида.