Клиническая картина. 2. выраженности расстройств различных компонентов гомеостаза.

Симптомы ХПН зависят:

1. от стадии;

2. выраженности расстройств различных компонентов гомеостаза.

В клинической картине ХПН можно выделить следующие синдромы:

1. неврологический;

2. гастроэнтерологический;

3. дистрофический;

4. анемически‑геморрагический;

5. серозно‑суставной;

6. костный.

На первом этапе диагностического поиска в начальной стадии ХПН больные могут не предъявлять никаких жалоб. Клиническая картина обусловлена заболеванием, в результате которого развилась ХПН. При ее прогрессировании, прежде всего, возникают признаки неврологического синдрома: слабость, сонливость, утомляемость и апатия. Гастроэнтерологический синдром манифестирует тошнотой, рвотой, потерей аппетита вплоть до отвращения к пище, поносом (реже – запором). Иногда больных можно накормить лишь утром. Обычно диспептические жалобы связывают с развитием уремического гастрита, но большее значение, вероятно, имеет уремическая интоксикация, так как после гемодиализа нарушения быстро исчезают. При нарастании почечной недостаточности гастроэнтерологический синдром прогрессирует, возникают признаки энцефалопатии (вялость, раздражительность, бессонница), а также симптомы периферической невропатии (расстройство чувствительности и моторики).

Зуд, носовые и желудочно‑кишечные кровотечения и подкожные геморрагии объясняют задержкой уремических токсинов. При длительной задержке мочевой кислоты в организме могут возникать боли в суставах – признак уремической подагры. АГ приводит к снижению зрения вследствие развития тяжелой ретинопатии.

В анамнезе у некоторых больных обнаруживают какое‑либо заболевание почек, так что указанные жалобы – не неожиданность для врача. Быстрота развития симптомов ХПН с момента обнаружения заболевания почек различна: иногда проходят многие годы, а при злокачественном (подостром) гломерулонефрите ХПН развивается через несколько месяцев после начала болезни.

На втором этапе диагностического поиска в начальном периоде ХПН обнаруживают снижение массы тела, сухость (в том числе в подмышечных впадинах) и бледно‑желтоватый цвет кожного покрова вследствие развития анемии и задержки урохромов. Возникает аммиачный запах изо рта. Кожа имеет следы расчесов, шелушится; нередко присутствуют подкожные геморрагии.

При обследовании сердечно‑сосудистой системы обнаруживают АГ, расширение границ сердца влево, акцент II тона во втором межреберье справа от грудины. У некоторых больных при ХПН могут быть нормальные показатели АД. В терминальной стадии развивается уремический перикардит, манифестирующий шумом трения перикарда и одышкой. Серозно‑суставной синдром может выражаться в развитии плеврита (чаще – сухого) и уремической подагры (тофусы, деформация суставов – см. «Подагра»). Язык сухой, обложен коричневатым налетом. При пальпации живота обнаруживают разлитую болезненность в эпигастральной области и по ходу толстой кишки.

У больных с ХПН отмечают склонность к инфекционным заболеваниям; часто возникают пневмонии, резко ухудшающие функциональное состояние почек. Нарастание неврологических нарушений выражается в судорожных подергиваниях, полинейропатии, развитии коматозного состояния с шумным дыханием (Куссмауля), причиной которого служит прогрессирующий ацидоз. Часто отмечают гипотермию. При инфекционных заболеваниях (пневмониях) температура тела иногда не повышается. Вследствие развивающегося остеопороза могут возникать патологические переломы.

На третьем этапе диагностического поиска прежде всего необходимо оценить функциональное состояние почек и степень задержки азотистых шлаков.

При проведении пробы Зимницкого отмечают монотонное выделение мочи низкой относительной плотности (изо‑, гипостенурия). В осадке уменьшается содержание форменных элементов, снижена степень протеинурии.

Степень задержки креатинина и определяемая по содержанию эндогенного креатинина в сопоставлении с креатининурией клубочковая фильтрация – надежные критерии оценки функционального состояния почек. Степень креатининемии увеличивается по мере ухудшения состояния больного.

При далеко зашедшей ХПН в крови повышается содержание мочевой кислоты, т. е. возникает гиперурикемия. В периферической крови определяют гипохромную анемию, сочетающуюся с токсическим лейкоцитозом (6–8х10⁹/л) и нейтрофилезом. Отмечают тромбоцитопению со снижением агрегации тромбоцитов, что служит одной из причин кровоточивости. Нарушение выделения водородных ионов обусловливает развитие метаболического ацидоза. В терминальной стадии ХПН развивается гиперкалиемия.

На третьем этапе диагностического поиска данные инструментальных методов исследования более детально характеризуют состояние органов при ХПН. На ЭКГ – синдром гипертрофии левого желудочка (следствие АГ). При развитии гиперкалиемии ЭКГ может измениться: повышается сегмент ST и увеличивается амплитуда позитивного зубца Т.

При исследовании глазного дна обнаруживают тяжелую ретинопатию.

При рентгенологическом исследовании грудной клетки отмечают своеобразные изменения в легких – так называемое уремическое легкое: двусторонние очаговые затемнения, начинающиеся от ворот легкого и обусловленные левожелудочковой недостаточностью или повышенной транссудацией из легочных капилляров.

При рентгенографии костей обнаруживают их деминерализацию.

Желудочная секреция снижена, а при гастроскопическом исследовании отмечают изменения слизистой оболочки (преобладают признаки ее атрофии и перестройки).

Течение

В значительной мере течение ХПН определяется основным заболеванием. При ХГН почечная недостаточность отличается более быстрым прогрессированием, чем при других заболеваниях.

Постепенное прогрессирование ХПН отмечают у лиц зрелого возраста со спокойным течением болезни, редкими обострениями и относительно стабильной гипертензией.

Более быстрое прогрессирование ХПН характерно для больных, у которых обострение основного заболевания почек способствует усилению АГ. Часто одновременно возникают отеки.

Диагностика

Диагностика ХПН обычно не представляет затруднений. Она основана на данных анамнеза (наличие длительно существующего заболевания почек), непосредственного обследования больного, результатах лабораторного исследования (снижение СКФ, уменьшение концентрации гемоглобина, количества эритроцитов, увеличение содержания креатинина в крови и др.).

Значительно сложнее диагностировать заболевание почек, приведшее к ХПН.

Большие трудности возникают при дифференциальной диагностике первично‑ и вторично‑сморщенной почки. Следует ориентироваться на данные анамнеза: при первично‑сморщенной почке есть указания на длительно существующую АГ без четкой связи с патологическими изменениями почек; суточная протеинурия небольшая, изменения мочевого осадка также незначительны. Характерна значительная выраженность изменений органов‑мишеней – сердца (выраженная гипертрофия левого желудка) и глазного дна.

Трудности возникают в случаях развития ХПН при амилоидно‑сморщенной почке. При вторичном амилоидозе есть указания на основное заболевание, приведшее к поражению почек (туберкулез, остеомиелит, РА и пр.), а также длительное существование нефротического синдрома. Сложнее диагностировать случаи первичного (семейного) амилоидоза, когда врач, не зная предшествующего анамнеза, наблюдает больного в период развития у него ХПН. Следует иметь в виду, что ХПН у таких пациентов развивается в возрасте 15–20 лет.

Формулировка развернутого клинического диагноза при ХПН аналогична таковой при ХГН и амилоидозе:

1. заболевание, приведшее к возникновению ХПН (название, клиническая форма, морфологический вариант);

2. характер течения и фаза процесса (обострение, ремиссия);

3. стадия ХПН;

4. основные синдромы ХПН при их достаточной выраженности.

Лечение

Основная задача заключается в поддержании гомеостаза, замедлении прогрессирования поражения почек и улучшении самочувствия больного.

Лечение ХПН включает несколько направлений:

1. предупреждение и устранение причин, вызывающих ухудшение функций почек у больных с медленно прогрессирующей почечной недостаточностью;

2. воздействие на основные клинические признаки ХПН – водно‑электролитные нарушения (гипергидратацию, гиперкалиемию), метаболический ацидоз, АГ, анемию и остеодистрофию;

3. при снижении СКФ менее 10 мл/мин – применение активных методов (гемодиализ, перитонеальный диализ, трансплантация почки).

Неожиданно быстрое снижение СКФ у больных ХПН, равно как и у пациентов с заболеванием почек и сохранной функцией органа, может быть вызвано самыми разными причинами:

1. снижением ОЦК вследствие чрезмерного ограничения употребления натрия с пищей или неправильного использования диуретиков;

2. внезапным развитием тяжелой АГ;

3. применением нефротоксических лекарств (аминогликозиды, НПВС, циклоспорин, рентгеноконтрастные вещества).