Этапы лечения больных пузырчаткой

1. Назначение "ударных" суточных доз ГК в начале лечения, в течение 3–6 недель (прекращение образования новых пузырей, полная эпителизация эрозий на коже).

2. Постепенное медленное снижение суточной дозы ГК до поддерживающей (т.е. сдерживающая образование пузырей) (продолжительность этапа – около 4 месяцев).

3. Длительное (пожизненное) амбулаторное лечение больного поддерживающими дозами ГК при диспансерном наблюдении.

Местная терапия пузырчатки

1. Краски

2. Аэрозоли состоящие из антибиотика и ГК

3. Трехкомпонентные препараты (антибиотик + ГК + противогрибковый препарат)

Буллезный пемфигоид (W. Lever, 1953)

Буллезный пемфигоид – это редкий, обычно хронически протекающий, относительно доброкачественный буллезный дерматоз, который поражает прежде всего пожилых людей. Стойкие, напряженные пузыри возникают под эпидермисом из‑за расслоения базальной мембраны.

Этиология

Неизвестна.

Патогенез

Аутоиммунный.

Клиническая картина

Заболевание проявляется развитием напряженных пузырей. Они возникают на видимо не изменении коже или на фоне отечной эритемы и сопровождаются выраженным зудом.

Пузыри заполнены серозным или серозно‑кровянистым содержим» из‑за повреждения поверхностных капилляров дермы при субэпидермальной отслойке.

Локализация: боковые поверхности шеи подмышечный области, паховые складки, сгибательные поверхносп конечностей и верхняя часть живота.

Заболевание может протекать хронически с обострениями и ремиссиями разной длительности (месяцы, годы). Без лечения смертность меньше, чем при вульгарной пузырчатке (около 40%). Больные могут погибнуть от присоединения вторичной инфекции (бронхопневмония, сепсис и др.) или от декомпенсации имевшихся болезней. У больных развиваются вторичная анемия, лейкоцитоз с умеренной эозинофилией, увеличивается СОЭ, повышается содержание в сыворотке иммуноглобулинов Е.

Диагностика

Краевой симптом Никольского может быть слабо положительный» в то время как на неизмененной коже рядом с очагом поражения симптом Никольского обычно отрицательный.

Цитодиагностика – в мазках‑отпечатках со дна свежей эрозии обнаруживают большое количество эозинофилов (20–30% и более), акантолитические клетки отсутствуют.

Гистологические изменения ‑ обнаруживают субэпидермальную полость с многочисленными эозинофилами.

Иммунологические исследования – с помощью прямой РИФ обнаруживают отложение иммуноглобулинов G и С3‑комп‑лемента в зоне базальной мембраны. С помощью непрямой РИФ в сыворотке крови и пузырной жидкости обнаруживают антитела класса IgG к белку, входящему в состав базальной мембраны.