Герпетиформный дерматоз Дюринга (Duhring, 1884; Brocq, 1888)

Герпетиформный дерматоз (ГД) – это редкий доброкачественный, хронически рецидивирующий, полиморфный с образованием характерных герпетиформных пузырей дерматоз, сопровождающийся зудом, жжением и связанный с энтеропатией при повышенной чувствительности к глютену. Встречается редко (1 на 800 дерматозов), несколько чаще – у мужчин (3:2).

Этиология

Неизвестна.

Патогенез.

ГД представляет собой особую форму целиакии с характерными кожными проявлениями. Патология тонкой кишки с нарушением процессов всасывания (синдром мальабсорбции) обусловлена повышенной чувствительностью к глютену – смеси белков клейковины, входящей в состав злаков. Аллергия к глютену приводит к воспалительной реакции в тонкой кишке, идентичной изменениям в ней при целиакии: атрофии ворсинок слизистой кишечника, лимфоцитарной воспалительной инфильтрации в подслизистой ткани, нарушению энзимной активности эпителия.

Клиническая картина

Истинный полиморфизм высыпаний, их группировка (как при герпесах), симметричность расположения, сильный зуд и жжение. Высыпания располагаются на разгибательных поверхностях конечностей, верхней части спины, животе, ягодицах. Вначале возникают эритематозные или уртикарные элементы,в по краю которых формируются герпетиформно расположенные мелкие напряженные пузыри с серозным содержимым (мелкопузырный, или герпесоподобный, вариант).

Также на эритематозных пятнах или сливных уртикарных элементах могут возникать напряженные крупные пузыри (до 2 см диаметром) с прозрачным содержимым (буллезный, или пемфигоидный, вариант). В следствие зуда появляются кровянистые корки отдельные эрозии, возможны очаги лихенификации и развитие вторичной пиодермии. При регрессе высыпаний на их месте остается стойкая пигментация. Общее состояние больных обычно не нарушается. Симптомы Никольского отрицательные. Слизистая рта не поражается.

Диагностика

Эозинофилия в крови, в костном мозге.

Цитодиагностика – в мазках‑отпечатках акантолитические клетки отсутствуют, большое количество эозинофилов.

Проба Ядассона – повышенная чувствительность к препаратам йода.

Гистопатология – субэпидермально расположенные пузыри, в полости которых обнаруживают многочисленные эозинофильные и нейтрофильные лейкоциты.

У 70% больных ГД при биопсии тонкой кишки обнаруживают такие же изменения, как и при целиакии.

Иммунологические исследования – при прямой РИФ обнаруживают отложение Ig А и С3‑фракции комплемента на вершинах сосочков дермы.

С помощью непрямой РИФ выявляют Ig А против эндомизия (межфибриллярной субстанции гладких мышц).