Клиническая картина при поражении кожи

Высыпания представлены беспорядочно расположенными на голове, туловище и конечностях пузырями на невоспаленной коже с серозным содержимым, которое затем мутнеет. Пузыри могут быть мелкими и крупными, покрышка у них чаще дряблая (грушевидная форма – сипмтом груши). Пузыри имеют тенденцию к периферическому росту, слиянию между собой.

При присоединении пиококковой флоры экссудат приобретает гнойный характер, появляются корки и гиперемия в окружности высыпных элементов. Так как пузыри располагаются интраэпидермально покрышка пузырей тонкая, легко вскрывается, образуя эрозии с красным длительно не эпителизирующимся дном, по периферии которых остаются обрывки пузырной покрышки. Эрозии постепенно увеличиваются в размерах, покрываются рыхлыми серозными и серозно‑гнойными корками. Площадь поражений увеличивается, особенно в местах давления и трения (спина, поясница, складки). Появление новых пузырных высыпаний может сопровождаться повышением температуры.

Постепенно появляются симптомы интоксикации, высокая лихорадка, адинамия, потеря аппетита, истощение, сильные боли в пораженной коже, нарушение сна. Без адекватной терапии больные погибают (интоксикация, кахексия, сепсис).

Симптом Никольского (1896г.)

1. Краевой ‑ при потягивании пинцетом за обрывок покрышки пузыря происходит отслойка эпидермиса на видимо здоровой коже.

2. Очаговый ‑ при трении на вид здоровой кожи между пузырями, наблюдается отторжение верхних слоев эпидермиса рядом с очагом поражения и в отдалении.

Симптом Асбо‑Ханзена – при давлении пальцем или покровным стеклом сверху на пузырь, площадь его основания увеличивается. Этот симптом положительный не только при пузырчатке, но и при пемфигоидах за счет перифокальной отслойки эпидермиса возрастающим давлением пузырного содержимого в краевой зоне.

Фазы в течении заболевания

1. 1‑я фаза ‑ начало заболевания, как правило, на слизистой рта, глотки, носа и др. Высыпания ограничены, общее самочувствие удовлетворительное. Иногда заболевание начинается с поражения кожи, а слизистые оболочки вовлекаются в процесс позднее. Протекает эта фаза обычно несколько месяцев.

2. 2‑я фаза ‑ появление высыпаний на коже и постепенное их распространение при сохранении относительно удовлетворительного состояния.

3. 3‑я фаза ‑ разгар заболевания, распространение пузырей и эрозий на кожные покровы и видимые слизистые оболочки, образование обширных эрозивных участков из‑за периферического роста и медленной эпителизации эрозий. Выражены симптомы интоксикации, высокая лихорадка,потеря веса. Гибель пациента без терапии.

Диагностика

1. Характерная клиническая картина поражения : пузыри на видимо не измененной коже, длительно существующие эрозии на коже и на видимо не измененной слизистой оболочке рта, конъюнктивы, слизистой носа, гениталий. По краю эрозий могут наблюдаться остатки покрышек пузырей.

2. Симптом Никольского . Считается наиболее информа‑тивным при диагностике всех разновидностей пузырчатки.

3. Симптом Асбо‑Ханзена

4. Цитологический метод диагностики (цитодиагностика по Тцанку) предусматривает получение мазков‑отпечатков со дна свежей эрозии. Полученные мазки подсушивают и окрашивают по методу Романовского‑Гимза. При последующей микроскопии препаратов обнаруживают акантолитические клетки. Акантолитические клетки – это изменившиеся клетки шиповатого слоя, которые подверглись акантолизу и дегенерировали, поэтому приобрели свойства, отличающие их от нормальных клеток этого слоя.