Диагностические критерии СКВ .

К большим диагностическим критериям относятся: «бабочка» на лице, люпус‑артрит, люпус‑пневмонит, LE‑клетки в крови (в норме отсутствуют), антинуклеарный фактор в большом титре, аутоиммунный синдром Верльгофа, Кумбс‑положительная гемолитическая анемия, люпус‑нефрит, гематоксилиновые тельца в биопсийном материале (набухшие ядра погибших клеток с лизированным хроматином), характерная патоморфология в удаленной селёзенке или при биопсиях кожи, почки, синовии, лимфатического узла.

Малые диагностические критерии: лихорадка более 37,5°С в течение нескольких дней; немотивированная потеря массы; капилляриты на пальцах; неспецифический кожный синдром (многоформная эритема, крапивница); полисерозиты – плеврит, перикардит; лимфаденопатия; гепатоспленомегалия; миокардит; поражение ЦНС; полиневриты, полимиозиты, полимиалгии; полиартралгии; синдром Рейно; увеличение СОЭ (свыше 20 мм/ч); лейкопения; анемия; тромбоцитопения; гипергаммаглобулинемия; АНФ в низком титре; свободные LE‑тельца; стойко положительная реакция Вассермана; измененная тромбоэластограмма.

Диагноз СКВ достоверен при сочетании трех больших признаков. Один обязательный: или «бабочка», или LE‑клетки, или АНФ в высоком титре, или гематоксилиновые тельца.

При наличии только малых признаков или при сочетании их с люпус‑артритом диагноз СКВ считается вероятным.

Склеродермия

Склеродермия (Scleroderma) – это заболевание, характеризующееся системным прогрессирующим поражением соединительной ткани с преобладанием фиброзно‑склеротических и сосудистых нарушений по типу облитерирующего эндартериита с распространенными вазоспастическими изменениями, развивающимися преимущественно в коже и подкожной клетчатке.

Провоцирующие факторы: стрессовые ситуации, острые и хронические инфекционные заболевания, физические раздражители (охлаждение, инсоляция, вибрация), химические вещества (вакцины, сыворотки).

Патогенез.

Происходит нарушение функции фибробластов и других коллагенобразующих клеток. Наблюдается цитологическая активность сывороток больных склеродермией в отношении фибробластов, высоких титров антинуклеарных антител, дисиммуноглобулинемии, изменения иммунных резервов гуморального: За кислотного характера; аутоиммунные реакции к коллагену. Многообразные эндокринные, обменные, неврологические и генетические влияния, сочетаясь с повреждающим действием экзогенных факторов (травма, охлаждение, радиационное излучение), способствуют формированию диспротеинемических и аутоиммунных процессов, локализующихся в системе соединительной ткани не только кожи, сосудов, но и внутренних органов

В патогенезе можно отметить 2 звена в развитии заболевания:

1. нарушение соотношения гиалуроновой кислоты и гиалуронидазы в межклеточном веществе дермы в сторону уменьшения количества гиалуронидазы или снижение ее активности

2. патологический спазм сосудов дермы и из склерозирование.

Оба фактора учитываются в лечении данного заболевания.

Классификация склеродермии:

1. ограниченная:

• бляшечная

• полосовидная

• пятнистая (болезнь белых пятен),

• прогрессирующая гемиатрофия лица Ромберга

• идиопатическая атрофодермия Пазини‑Пьерини.

Системная

Стадии:

1. плотного отека,

2. затвердения или склероза;

3. атрофии.

Бляшечная склеродермия встречается наиболее часто. Болеют чаще женщины в возрасте 30–50 лет, реже мужчины и дети, нередко после травмы. Локализация элементов на коже туловища, конечностей и др.

Начинается с появления единичных или множественных слегка отечных пятен округлых или овальных очертаний. В стадии отека цвет пятен розовый с лиловым или сиреневым оттенком, затем пятна постепенно увеличиваются, в центре их происходит уплотнение. Кожа приобретает цвет старой слоновой кости, гладкая, не собирается в складку, без волос и выраженных пото‑ и салоотделения. Чувствительность в очаге снижена, возможны парестезии. В стадии атрофии уплотнение постепенно рассасывается, кожа истончается наподобие папиросной бумаги, легко собирается в складку.

Линейная склеродермия развивается обычно у детей. Процесс проходит те же стадии, что и бляшечная склеродермия, отличаясь лишь конфигурацией очага. Процесс, как правило, представлен одним очагом, распространяющимся линейное волосистой части головы на лоб, спинку носа, напоминая рубец от удара саблей. Атрофия не ограничивается кожей, но распространяется на подлежащие мышцы и кость, деформируя лицо.

Болезнь белых пятен обычно наблюдается у женщин на коже шеи, верхней части грудной клетки или на половых органах. Появляются мелкие (диаметр – 5мм) пятна снежно‑белого цвета, нередко окаймленные розовато‑сиреневым венчиком впоследствии буреющим. Центр пятен западает, нередко заметны комедоны, в дальнейшем развивается атрофия. Субъективно при всех формах очаговой склеродермии ощущается чувство стягивания или незначительный зуд. Нередки поражения опорно‑двигательного аппарата, внутренних органов или нервной системы.

Системная склеродермия чаще возникает после травмы, стрессовой ситуации, охлаждения. В продромальный период больных беспокоят недомоганий озноб, боли в мышцах и суставах, бессонница, головные боли, повышение температуры тела, утомляемость, побледнение и похолодание кожи лица, кистей, стоп. Поражается кожа лица, кистей, стоп. Развиваются сосудистые спазмы, цианоз, чувство зябкости, онемения. Кожа становится напряженной, блестящей, приобретает белесоватый или синюшно‑розовый оттенок. При надавливании длительное время сохраняется ямка (стадия отека). Уплотнение усиливается до хрящевой консистенции. Кожа холодная, сухая за счет уменьшения пото‑ и салоотделения, не собирается в складку, рисунок ее сглажен. Цвет становится пергаментным или приобретает оттенок старой слоновой кости с участками дисхромий и телеангиэктазиями. Движения пальцев затруднены, формируются сгибательные контрактуры (стадия уплотнения). В стадии атрофии пальцы истончаются, укорачиваются за счет остеолиза концевых фаланг, имитируя «птичьи лапки» за счет атрофии мышц кисти и преобладания тонуса сгибателей (склеродактилия). Могут быть трещины и незаживающие трофические язвы. Характерны изменения лица, точно описанные И. С. Тургеневым в рассказе "Живые мощи". Оно маскообразное, амимичное, без морщин. Нос и уши истончены, губы тонкие, не всегда смыкающиеся. Ротовая щель сужена с кисетообразными складками вокруг нее. Язык вначале увеличен за счет отека, но затем он фиброзируется и сморщивается, становится ригидным, что затрудняет речь и глотание. Наступающие позднее атрофические процессы приводят к потере зубов.

Диагностические критерии американской ревматологической ассоциации. «Большой» критерий: склеродермическое поражение кожи туловища (проксимальная склеродермия). «Малые» критерии: склеродактилия, рубцы на подушечках пальцев, симметричный базальный пневмосклероз. Диагноз ССД достоверен при наличии одного «большого» и двух «малых» критериев.

Дифференциальная диагностика проводится с витилиго, лепрой, линейным келоидоподобным невусом, атрофической формой красного плоского лишая.

Лечение в прогрессирующей стадии ограниченной склеродермии применяют пенициллинотерапию (20–40 млн. ЕД на курс). Вазоактивные средства (теоникол или компламин), никотиновая кислота или никотинамид, но‑шпа или никошпан). В стадии уплотнения назначают ферментные препараты – лидазу по 64ЕД внутримышечно (15–20 инъекций на курс), фоно‑ или электрофорез ронидазы, трипсин, колактин – способствующие рассасыванию фиброзно‑склеротических очагов. Унитиол по 5–10мл 5% раствора внутримышечно (15–20 инъекций). Витамины А, Е, группы В, С между курсами – инъекции АТФ, стекловидного тела. Физиотерапевтические процедуры: ультразвук, диадинамические токи Бернара, магнитотерапия, электро‑ и фонофорез ронидазы, ихтиола, калия йодида, аппликации парафина, озокерита, нафталана, лечебных грязей, лазеротерапия.

Дерматомиозит

Дерматомиозит относится к диффузным болезням соединительной ткани. Этиопатогенез заболевания полностью не установлен. Предполагается вирусная и вирусно‑генетическая природа заболевания. Имеются иммунные нарушения, преимущественно клеточного иммунитета, выявлены изменения нервной и эндокринной систем, обмена веществ, повышенной чувствительности к инсоляции, переохлаждению, травмам, к некоторым лекарственным препаратам. Болеют чаще женщины в любом возрасте. Дерматомиозит делят на идиопатический и паранеопластический.

Клиника.

Дерматомиозит начинается с кожных, мышечных, кожно‑мышечных и общих проявлений: недомогание, эритема и отеки в области век, лица, кистей, мышечная слабость, повышение температуры тела. При острой форме более выражена слабость, потливость, мышечная боль в конечностях, озноб, лихорадка, рвота. На коже лица появляются параорбитальные отеки с эритемой. Постепенно поражаются щеки, нос, шея, грудь, спина, область суставов и ладоней. Течение болезни длительное, эритема принимает застойный характер с шелушением, телеангиоэктазиями и лихеноидными папулами. Явления гипер – или депигментации и атрофии кожи напоминают пойкилодермию. Реже могут появляться скарлатиноподобные высыпания, волдыри, пузыри. Развивается полиаденит, а в подкожножировой клетчатке отложение солей кальция (дистрофический кальциноз). Слизистые оболочки отечны, гиперемированы, с наличием эрозий и язв. Мышечный синдром проявляется болями, слабостью и адинамией. В тяжелых случаях развивается афония, дисфагия, артралгии и артриты. Висцеральная патология обусловлена поражением мышечной системы и проявляется миокардитами, миокардиодистрофией, расстройством моторики желудочно – кишечного тракта. Происходит поражение различных органов и систем.

У детей наблюдаются преимущественно острые формы заболевания, а изменения кожи предшествуют поражению внутренних органов. Кроме того, отмечается более выраженная воспалительная реакция и диссеминация поражения. У детей чаще бывают артриты и полисерозиты, висцеральная патология за счет выраженных экссудативных процессов, в очагах поражения могут быть везикулезные, буллезные и волдырные элементы.

Рано появляются симптомы поражения скелетной мускулатуры: плечевого пояса, жевательных мышц, мышечная слабость, контрактуры и тугоподвижность суставов. В дальнейшем поражаются мышцы глотки (дисфагия), гортани, (афония), шеи, спины, межреберные, диафрагмы, межкостных мышц кистей с западением кожи. Возможна атрофия мышц тенара и гипотенара. Кроме того, при дерматомиозите всегда наблюдаются висцеропатии (миокардиодистрофия, плевропневмония, нефрит), нервно – вегетативные расстройства (гипергидроз, полиневриты, гиперстезии, артериальная дистония).

Паранеопластический, или опухолевой дерматомиозит , встречается в возрасте старше 40 лет как проявление злокачественных опухолей внутренних органов, причем болеют чаще мужчины. Это аденомокарциномы, чаще женских гениталий, рак простаты, семинома, тимома, плазмацитома, меланома, рак щитовидной железы, лейкоз и другие. Дерматомиозит в 70% случаев предшествует первым клиническим проявлениям рака и является плохим прогностическим признаком. Успешное оперативное лечение онкологического заболевания приводит к полной ремиссии дерматомиозита, а рецидив опухоли ведет к рецидиву дерматомиозита. В связи с этим у больных в возрасте старше 40 лет с высокой СОЭ, температурой, устойчивостью к гормональной терапии необходимо исключить опухоль. Диагностика основывается на кожной и кожно – мышечной симптоматике и подтверждается лабораторно‑инструментальными тестами: креатинурией, увеличением аминотрансфераз, особенно АСТ сыворотки крови, данными биопсии и электромиографии. Дифференциальная диагностика проводится с системной красной волчанкой, ревматоидным артритом, ревматизмом, склеродермией, тромбофлебитом, эндартериитом, инфекционными болезнями (трихинеллез, мононуклеоз, бруцеллез, брюшной тиф).

Лечение.

Общее лечение заключается в приеме кортикостероидных гормонов, чаще преднизолона, нестероидных противовоспалительных средств, цитостатиков (метотрексат, проспидин, азатиоприн и др.) В комплексное лечение включают витамины группы В, С, Е, АТФ, анаболические гормоны. Местно применяют массаж, тепловые процедуры, смазывание кортикостероидными мазями.

Профилактика

Профилактика заключается в своевременном выявлении злокачественных заболеваний. Необходимо избегать травматизации кожи и переохлаждения.

Пузырные дерматозы

Это неинфекционные заболевания кожи, основным высыпным элементом которых является пузырь.

К ним относятся следующие дерматозы:

1. Истинная (акантолитическая) пузырчатка:

• вульгарная;

• вегетирующая;

• листовидная;

• себорейная пузырчатка.

2. Пемфигоиды:

• буллезный пемфигоид;

• рубцующий пемфигоид;

3. Герпетиформные дерматозы:

• герпетиформный дерматоз Дюринга.

Многие заболевания кожи на разных этапах своего развития могут проявляться пузырями (токсикодермия, синдром Лайелла, синдром Стивенса‑Джонсона, буллезные формы дерматитов).

Пузыри при этих дерматозах являются одними из проявлений клинической картины и имеют разный патогенез.

В рассматриваемой нами группе заболеваний (пузырные дерматозы) пузырь и связанный с ним симптомокомплекс является «главным» в формировании клинических признаков дерматозов.