Циторедуктивная и цитостатическая терапия.

В хроническую фазу ХМЛ применение цитостатиков проводится в режиме монохимиотерапии, которая назначается в следующих случаях:

1) для уменьшения массы опухоли на период обследования (исследования кариотипа) и для поддержания гематологического ответа;

2) когда проведение другой терапии невозможно вследствие резистентности и/или непереносимости ИТК.

Наиболее часто используются следующие препараты:

- гидроксимочевина (Гидреа, Литалир; капсулы по 500 мг) в дозе 10-40 мг/кг/сут в зависимости от показателей крови;

- меркаптопурин (Пури-Нетол; таблетки по 50 мг);

- цитарабин (Цитозар, Алексан; лиофилизат и концентрат для инфузий в различных концентрациях).

Больным в фазу акселерации и бластном кризе может проводиться полихимиотерапия по схемам лечения острых лейкозов в зависимости от фенотипа бластов с включением ИТК.

ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ (ХЛЛ) – это В-клеточное лимфопролиферативное заболевание, морфологическим субстратом которого является клон лимфоцитов, имеющих размеры и морфологию нормального зрелого лимфоцита и иммунофенотип, соответствующий иммунофенотипу В-лимфоцитов поздних стадий дифференцировки.

ХЛЛ – это опухоль, возникающая из лимфоцитов антигензависимых стадий дифференцировки и характеризующаяся накоплением в кроветворной, лимфатической и других тканях опухолевых клеток с уникальным иммунофенотипом.

Болезнь проявляется лимфатическим лейкоцитозом, диффузной лимфоцитарной пролиферацией в костном мозге, увеличением лимфатических узлов, селезенки и печени.

В США и Европе у 95-98% больных ХЛЛ - это В-клеточная опухоль, в то время как в азиатских странах преобладает Т-клеточный фенотип.

История изучения ХЛЛ начинается с 1856 года, когда R. Virchow впервые связал увеличение лимфатических узлов и селезенки с лимфоцитозом периферической крови.

Эпидемиология.

ХЛЛ – наиболее частый вид лейкоза, которым болеют представители белой расы в западном полушарии и насчитывает 25-30% всех лейкозов, в восточном полушарии заболеваемость ХЛЛ менее 5%.

Медиана возраста ХЛЛ на момент диагностики составляет 65 лет, однако, у 10-15% больных средний возраст до 50 лет.

Чаще болеют мужчины, чем женщины: 3,9 и 2,0 на 100 000 мужчин и женщин соответственно.

Этиология.

Причина ХЛЛ до настоящего времени остается неизвестной.

К возможным этиологическим факторам относится генетический компонент заболевания – ХЛЛ превалирует у родственников первой степени родства (фактор риска), возникает у следующего поколения в более молодом возрасте и нарастает по тяжести в каждом следующем поколении.