ГЛАВА XXXIV МЕЛАНОМЫ ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ

Общие сведения

Меланома (от греческого «melanos» — тем­ный, черный) — термин, предложенный в 1838 г. Карсвеллом, имеет синонимы: меланобласто-ма, неврокарцинома, меланомалигнома, мела-носаркома.

Хотя меланомы челюстно-лицевой области встречаются редко, они являются наиболее тя­желым онкологическим заболеванием ее.

Поражают меланомы почти одинаково часто мужчин и женщин в возрасте, главным образом, от 21 до 43 лет. Локализуются: на коже лица, слизистой оболочке рта, в околоушной железе.

Меланомы кожи лица составляют около 20% всех меланом кожи, развиваются из пигментных и беспигментных невусов, причем травма и солнечное облучение их имеют большое патоге­нетическое значение.

Меланомы слизистой оболочки рта состав­ляют около 2% других локализаций: во рту они бывают в области десны, твердого или мягкого неба, где им обычно предшествуют меланотиче-ские предкарциноматозы (пигментированные папилломы, пигментные пятна), травмирование которых пищей и протезами приводит к разви­тию злокачественной меланомы.

Патогенез

Исходной клеткой, из которой растет мела-нома, является меланоцит, продуцирующий черный пигмент — меланин. Меланоциты у всех людей находятся не только в основном слое эпидермиса, но и в слизистой оболочке полости рта, глотки, в конце прямой кишки, оболочках мозга, в надпочечных железах. Поэтому челюст­но-лицевой хирург и стоматолог-хирург может встретиться со случаями, когда меланома лока­лизуется не только на лице или полости рта, но одновременно в других отделах организма.

Патологически огромное скопление мелано-цятов на коже называется «невусом» (от латин­ского «naevus» — родимое пятно), которое мо­жет быть как врожденным, так и приобретен­ным.

К числу предмеланоматозных или мелано-опасных невусов относятся: синий или голубой невус Ога, гиганский пигментный невус, а так­же меланоз Дюбрея.

Синий невус (невус Ядсона- Тчче) — резко ог­раниченное круглое или овальное сине-черное пятно размером от 1 до 5 мм. Кроме лица мо­жет быть на конечностях. Проявляется после рождения, чаще всего у лиц мужского пола.

Невус Oma — поражает кожу лица, конъюнк­тиву, глазное яблоко. Пигментирован у разных больных в разной степени.

Гиганский пигментный невус — врожденный, занимает область спины, большую часть конеч­ностей, живота, лица. Покрыт бородавчатыми наростами, трещинами, волосками.

В отличие от перечисленных невусов, кото­рые обладают малой частотой озлокачествления и поэтому не относятся к числу облигатных, ме­ланоз Дюбрея, обладающий значительной потен­цией к озлокачествлению, относится к облигат-ным онкосостояниям. Он представляет собой пигментное пятно различной величины, непра­вильной формы, коричневого или коричнево-темного, иногда синевато-коричневого цвета. На поверхности его видны бородавчатые разрас­тания или кератичекие напластования.

Меланоз Дюбрея подвергается малигнизации у 75% больных (Вееппап, 1955). По данным Mischcr (1960), третья часть злокачественных меланом развивается у человека на почве мела­ноза Дюбрея.

Признаки начала злокачественного перерож­дения «спокойного» пигментного пятна:

1) усиление или ослабление (!) пигментации;

2) образование отдельных узелков в части пиг-

Часть VI. Злокачественные новообразования челюстно-лицевои области

ментного пятна или по всей его поверхности;

3)ускорение роста и уплотнение пигментного пятна; 4) появление застойной ареолы вокруг основания пятна; 5) развитие пигментных и не­пигментных радиальных разрастании в разные стороны от пятна.

Иногда меланома поражает здоровую на вид кожу, развиваясь из имеющихся здесь мелано-цитов; по данным А. И. Пачеса и М. М. Ни-винской (1983), такие меланомы составляют 20% общего числа пигментных злокачественных опухолей кожи.

Первичная беспигментная меланобластома околоушной слюнной железы может развиться после неоднократных рецидивов эпителиальной опухоли этой железы.

Патологическая анатомия. Различают три основных типа строения меланом: 1) опухоль состоит из верете­нообразной формы или вытянутых клеток с большим количеством митозов, кровоизлияний и некрозов. Сре­ди опухолевых клеток встречаются гигантские с круп­ным одним или несколькими ядрами, расположенными эксцентрично. Эта картина очень сближает меланому с веретенообразной или полиморфноклеточной саркомой, что дало повод называть ее меланосаркомой. Если стро-ма опухоли развита значительно, патогистологическим диагнозом может быть фибромеланосаркома: 2) в опу­холи представлено множество клеток кубической фор­мы (с гиперхромными ядрами), с выраженным поли­морфизмом, большим количеством митозов, наличием гигантских многоядерных клеток с широкой светлой протоплазмой. Строма развита очень слабо. Такая структура сходна с канцерозным процессом, поэтому эту форму опухоли называют меланокарцчномоч, 3) выделяют еще меланоэндотелчому, состоящую из кле­ток с очень широким поясом протоплазмы; клетки эти тесными рядами прилегают друг к другу; хроматиновая сеть ядер представляется четко выраженной.

Количество меланина в меланомах значительно варьирует; в ряде случаев они совсем лишены пигмента, а в других — количество его колеблется от нескольких зерен буровато-желтого цвета до массы глыбчатого тем­но-коричневого, черного пигмента во всей протоплазме. Однако, независимо от количества меланина в клетках опухоли, реакция с диоксифенилаланином, выявляю­щая промеланин, обычно резко положительная.

Клиника

Клиника злокачественных меланом весьма вариабельная. Это предопределяется как разли­чием исходного (фонового) поражения кожи или слизистой оболочки рта, так и локализаци­ей, формой, окраской, консистенцией, темпом роста меланомы и т. д. В одном случае это слег­ка возвышающееся темное пигментное пятно, в другом — как папилломатозное шероховатое пигментированное выпячивание на широком основании, в третьем — грибовидный выступ.

Форма этих образований может быть оваль­ной, круглой, полигональной, неопределенной.

Обычно поражается один участок кожи или слизистой оболочки, но могут быть поражения в двух или больше местах, расположенных рядом

или слившихся в один конгломерат. На ощупь меланомы бывают либо мягкими, либо плотны­ми.

Окраска их колеблется от аспидно-черной до беспигментной, а размеры — от булавочной го­ловки до 2.5 см в диаметре.

Темп роста разнообразный, но обычно раз­меры опухоли небольшие, так как из-за высо­кой злокачественности нелеченные больные бы­стро погибают.

Классификация

А. И. Пачсс и М. М. Нивинская (1983) сооб­разно с клинической картиной выделяют сле­дующие четыре формы злокачественных мела­ном: 1) плоская форма (опухоль немного высту­пает над уровнем кожи, поверхность ее гладкая или на отдельных участках изъязвленная, не­правильной или овальной формы); 2) плоско-бугристая форма (на плоской опухоли выступает бугристый узел); 3) узловатая форма (опухоль имеет вид папиллярного новообразования с гладкой или изъязвленной поверхностью);

4) папилюматозная форма (опухоль состоит из множества сосочковых новообразований).

Однако, продолжаются поиски оптимального варианта классификации. Так, Кларком (W. Clark, 1971) предложено различать 5 степе­ней (уровней) глубины прорастания меланомы: I уровень — опухоль не прорастает в мембрану эпидермиса; II уровень — опухоль прорастает ретикулярный слой; III уровень — опухоль дос­тигает верхней половины ретикулярного слоя (на уровне потовых желез); IV уровень — опу­холь прорастает ретикулярный слой; V уровень

— опухоль прорастает подкожный жировой слой.

Международная классификация по системе TNM (в издании 1978 года) нс предусматривает определение размера опухоли (Т) до лечения из-за несоответствия видимого размера опухоли и истинной распространенности ее под кожей или под слизистой оболочкой. Поэтому долечебная клиническая классификация меланом по TNM выглядит так:

Т — Первичная опухоль (нс определяется). N — Регчонарныс лимфатические узлы: NO

— поражение регионарных лимфатических уз-лои нс опредглнется; N1 — определяется пора­жение регионарных лимфатических узлов; N4 — определяется поражение близлежащих к регио-нарным лимфатических узлов; NX — оценить состояние регионарных и близлежащих к ним лимфатических узлов невозможно.

Примечание: категории под N2 и N3 не применяют­ся; контралатсральныс лимфатические узлы классифи­цируется категорией N1.

М — Отдаленные мстастазы: МО — отдален­ные метастазы не наблюдаются; Ml — опреде­ляются отдаленные метастазы; MX — оценить состояние отдаленных метастазов невозможно.

Ю И. Вернадский. Основы чеяюстно-лчцевоч хирургии и хирургической стоматологии

Определяемый после хирургического лечения размер меланомы (рТ) может в сравнении со стадией (уровнем) характеризоваться так: I уро­вень рТО — опухоль не определяется; II уровень (рТ1) — не более 0.75 мм кожи; III уровень (рТ2) - 0.75-1.5 мм кожи; IV уровень (рТЗ) -1.5-3 мм кожи; V уровень (рТ4) — более чем 3 мм кожи и подкожной основы. Следует согла­ситься с А. И. Пачесом в том, что своеобразные особенности течения меланомы, бессимптомное развитие ее метастазирования, неадекватность видимых и определяемых до операции размеров и фактических размеров се распространения обязывают относиться к определению стадии заболевания с большой осторожностью

У всех больных с растущей меланомой вскоре возникают метастазы в регчонарных лимфоузлах как на стороне первичной опухоли, так и на про­тивоположной.

Метастазы локализуются в боковой стенке глотки, небной миндалине, а иногда — в верх­ней челюсти, скуловой кости, головном мозге и переднем средостении.

Метастазирование меланом не имеет законо­мерности, а особенности течения (бессимптом­ное развитие метастазирования, неадекватность размеров ее и истинной распространенности процесса) обусловливают необходимость отно­ситься к вопросу определения стадии заболева­ния с большой осторожностью. Меланома мо­жет метастазировать в нижнюю челюсть из различных областей организма бального.

Лечение

По данным Киевского научно-исследователь­ского рснтгенорадиологического и онкологиче­ского института, при помощи комбинирован­ного метода лечения меланом у 60% больных имеют место хорошие отдаленные результаты, в то время как при электрохирургическом методе остаются в живых через 5 лет только около 37% больных, а после применения изолированной короткофокусной лучевой терапии — 50-55% больных. Комбинированный метод состоит из применения предоперационной короткофокус­ной рентгенотерапии и последующей электро-эксцизии опухоли. При этом следует иметь в виду что диапазон чувствительности меланом к излучению весьма велик: у одних больных ме-ланома может нс реагировать на дозу 300-350 Гр, а у других — полностью исчезает от дозы в 80-100 Гр.

Хирургический этап лечения должен состоять из широкой электроэксцчзич опухоли (отступая от краев ее не менее чем на 3 см) и одномо-ментного удаления метастазов в регионарных лимфоузлах шеи. So время операции рекоменду­ется проводить или близкофокусное облучение операционного поля или укладывать в рану ра­диоактивные препараты.

Близкофокусная рентгенотерапия на фоне введения противоопухолевого химиотерапевти-ческого препарата (например, хризомаллина, оливомицина, урантина) существенно повышает клинические результаты лечения. Химиопрспа-раты усиливают лучевую деструкцию и регрес­сию опухоли.

Обнадеживающие результаты получены от применения криогенной терапии меланом, осо­бенно — локализующихся в областях, где воз­можность широкого иссечения опухоли ограни­чена; показана она, конечно, и при небольших поражениях, когда хирургическое вмешательст­во противопоказано по состоянию сердечно­сосудистой системы или другим причинам.

Рак и Меланома являются болезнью всего организма, и поэтому воздействие на опухоль нужно сочетать с общим воздействием на обмен веществ в организме больного, на его компенса-торные и защитные механизмы. Поэтому в по­следние годы изучаются возможности иммуно­терапии меланом и иммунохимиопрофилактики рецидивов и метастазов. В частности, применя­ются в клиниках различные иммунологические воздействия: 1) введение сыворотки от иммун­ных доноров или больных со спонтанной рег­рессией опухоли (пассивная иммунотерапия);

2) введение сенсибилизированных лимфоцитов (собственных или донорских), то есть осуществ­ление адаптивной иммунотерапии; 3) введение различных бактериальных вакцин (активная не­специфическая иммуностимуляция); 4) введение ауто- или аллогенных опухолевых клеток или клеточных фракций (активная специфическая иммуностимуляция).

Прогноз

В настоящее время выживаемость больных через 5 лет колеблется в пределах 40%, что го­ворит о необходимости сочетать криодеструк-цию с хирургическим воздействием, химиотера-певтическим, иммунологическим воздействием, добиваться потенцирования каждого из этих средств.

Часть VI Злокачественные новообразования челюстно-лчцевои области

ГЛАВА XXXV