Тезисы лекции. Гемобластозы – опухоли кроветворной и лимфатической ткани

Гемобластозы – опухоли кроветворной и лимфатической ткани. Выделяют лейкозы – системные опухолевые поражения кроветворной ткани и злокачественные лимфомы – регионарные опухолевые поражения с возможной генерализацией процесса. Лейкозы характеризуются появлением в костном мозге клона опухолевых клеток с последующей инфильтрацией ими других органов и тканей. Принципы классификации лейкозов по степени дифференцировки, по цитогенетической форме и по изменению количества лейкоцитов в периферической крови. Острые лейкозы протекают с тяжёлой анемией, геморрагическим синдромом, инфекционными септическими осложнениями. В периферической крови «лейкемический провал», в костном мозге более 15 – 20% бластных форм. Обычно возникают в детском возрасте. Второй пик заболеваемости в возрасте старше 60 лет. Наиболее часто встречающиеся формы острого лейкоза: острый лимфобластный лейкоз, острый миелобластный лейкоз. Хронические лейкозы. Лейкозные инфильтраты представлены более зрелыми, чем при острых лейкозах формами клеток. Течение более длительное и менее злокачественное. В терминальной стадии развивается бластный криз. В зависимости от цитогенеза выделяют миелоцитарный, лимфоцитарный и моноцитарный лейкозы. Особую группу хронических лейкозов составляют так называемые парапротеинемические лейкозы. К ним относится миеломная болезнь. При ней лейкозные клетки в крови, как правило, не выявляются. Они пролиферируют в костном мозге плоских костей. Это приводит к остеопорозу и частым спонтанным переломам. Часто развивается хроническая почечная недостаточность из-за обтурации канальцев белковыми цилиндрами, а также амилоидоз внутренних органов. Злокачественные лимфомы представлены лимфогранулематозом и неходжкинскими лимфомами. При лимфогранулематозе разрастание опухолевой ткани происходит преимущественно в лимфоузлах. Для установления диагноза необходимо наличие гигантских опухолевых клеток Рида-Березовского-Штернберга. По классификации выделяют 4 варианта заболевания, часто являющиеся его стадиями.

Лимфома – регионарная опухоль кроветворной и/или лимфоидной ткани.

Разграничение на системные и регионарные опухоли достаточно условно. Так, острому лимфобластному лейкозу морфологически и иммунофенотипически идентична лимфобластная лимфома. Их разграничение всегда затруднено и должно основываться на степени поражения костного мозга (КМ), наличии или отсутствии экстрамедуллярных очагов. Если при первичной диагностике лимфобласты составляют менее 25 % клеток КМ, то предпочтительнее ставить диагноз лимфобластной лимфомы. При содержании в КМ более 25 % бластов и обширных экстрамедуллярных поражениях часто пользуются диагнозом лимфобластная лейкемия-лимфома.