КЛИНИКО-ПСИХОЛОГИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ ДЕТЕЙ С ЦЕРЕБРАЛЬНЫМ ПАРАЛИЧОМ

Детский церебральный паралич (ДЦП) — это тяжелое заболевание, которое возникает у ребенка в результате поражения головного и спинного мозга на ранних этапах его формирования (внутриутробном, в период родов или в период новорожденности). Основным клиническим симптомом при ДЦП является нарушение двигательных функций, кроме этого, у детей с ДЦП имеют место нарушения зрения, слуха, речи, интеллекта. У некоторых детей наблюдаются судорожные синдромы.

По данным ряда авторов, на 10 000 новорожденных приходится 34-42 ребенка, страдающих церебральным параличом. За последнее десятилетие в России количество детей с детским церебральным параличом увеличилось.

Первое клиническое описание ДЦП было сделано английским врачом-хирургом В. Литтлем в 1861 году. Он доложил об этом на заседании английского Королевского медицинского общества, а затем опубликовал свои наблюдения за детьми, у которых после перенесенной при родах травмы головы развились параличи конечностей (Little, 1862).

В течение почти ста лет детский церебральный паралич назывался болезнью Литтля. Термин «детский церебральный паралич» принадлежит Зигмунду Фрейду.

В настоящее время ДЦП рассматривается как заболевание, возникшее в результате поражения мозга, перенесенного в пренатальный период или период новорожденности как одна из форм резидуальной нервно-психической патологии центральной нервной системы сложного генезиса. Мозговой органический дефект, составляющий основу ДЦП, возникает рано, в период незавершенного процесса формирования основных структур и механизмов мозга, что обусловливает сложную сочетанную структуру неврологических и психических расстройств (К. А. Семенова, Е. М. Мастюкова, Л. О. Бадалян, Э. С. Калижнюк и др.). В полиморфной картине психических нарушений при ДЦП наблюдается не только замедленный темп психического развития, но и неравномерный, диспропорциональный характер формирования отдельных психических функций (Семенова, Мастюкова, Смуглин, 1972; Калижнюк, 1987; Ковалев, 1985 и др.).

Важным звеном в патогенезе психических нарушений у детей с церебральным параличом является недоразвитие или аномальное развитие фило- и онтогенетически наиболее молодых мозговых структур, формирующихся уже в постнатальный период. У ребенка с ДЦП прежде всего в той или иной степени выключена из деятельности важнейшая функциональная система — двигательная. Выраженная двигательная патология, нередко в сочетании с сенсорной недостаточностью, может быть одной из причин недоразвития познавательной деятельности и интеллекта у детей с ДЦП.

Причины развития ДЦП многообразны. Принято выделять пренатальные, натальные и постнатальные вредные факторы, которые могут иметь отношение к происхождению ДЦП. На практике чаще всего встречаются комбинации вредных влияний, действующих на разных этапах развития. К вредным факторам, оказывающим негативное влияние на развитие мозга ребенка на разных этапах его онтогенеза, относятся инфекционные заболевания матери в период беременности, психические и физические травмы, механические травмы во время родов, асфиксии, черепно-мозговые травмы и пр.

В мировой литературе предложено более двадцати классификаций ДЦП. Они основаны на этиологических признаках, характере клинических проявлений, патогенетических особенностях.

В отечественной клинической практике используется классификация К. А. Семеновой (1968), в которую включены собственные данные и элементы классификации Д. С. Футера (1967) и М. Б. Цукер (1947). В этой классификации выделяется пять основных форм ДЦП: спастическая диплегия, гемипаретическая форма ДЦП, гиперкинетическая форма ДЦП, двойная гемиплегия и атоническиастатическая форма. На практике выделяется еще и смешанная форма ДЦП. Остановимся на кратком описании этих клинических форм ДЦП.

Спастическая диплегия — наиболее часто встречающаяся форма ДЦП, известная под названием болезни, или синдрома, Литтля. При данной форме в значительной степени поражены ноги, однако ребенок может научиться частично обслуживать себя. Часто наблюдается задержка психического развития. 30—35% детей со спастической диплегиеи страдают умственной отсталостью в степени нерезко выраженной дебильности. У 70% наблюдаются речевые расстройства в форме дизартрии.

Гемипаретическая форма ДЦП в 80% случаев развивается у ребенка в ранний постнатальный период, когда вследствие травм, инфекций и пр. поражаются формирующиеся пирамидные пути. При этой форме поражена одна сторона тела: левая — при правостороннем поражении мозга и правая — при поражении преимущественно левого полушария. При данной форме обычно тяжелее поражаются верхние конечности. У 25-30% детей с гемипаретической формой ДЦП наблюдается дебильность, у 40-50% — вторичная задержка умственного развития.

Гиперкинетическая форма ДЦП развивается у ребенка вследствие билирубиновой энцефалопатии, что является результатом гемолитической болезни новорожденных. В неврологическом статусе у этих больных наблюдаются гиперкинезы, мышечная ригидность шеи, туловища, ног. Несмотря на тяжелый двигательный дефект, ограниченную возможность самообслуживания уровень интеллектуального развития при данной форме ДЦП выше, чем при предыдущих. В 10% случаев наблюдается тугоухость.

Двойная гемиплегия — самая тяжелая форма ДЦП. Кроме тяжелых двигательных нарушений (поражение нижних и верхних конечностей) при данной форме ДЦП, как правило, наблюдаются тяжелые речевые нарушения, выраженное снижение интеллекта.

Атонически-астатическая форма встречается значительно реже других форм, характеризуется снижением мышечного тонуса, нарушением координации движений, равновесия. Наблюдается недоразвитие речи и интеллекта.

Повреждение еще незрелых мозговых структур существенно влияет на последующее развитие познавательных процессов и личности детей с ДЦП. Известно, что погибшие нервные клетки не способны к восстановлению, но необычная функциональная пластичность нервной ткани ребенка способствует развитию компенсации дефекта. Поэтому своевременно начатая коррекционная работа с больными детьми имеет важное значение в ликвидации дефектов речи, зрительно-пространственных функций, личностного развития. Многолетний опыт отечественных и зарубежных специалистов, работающих с детьми с церебральным параличом, показал, что чем раньше начата медико-психолого-педагогическая реабилитация этих детей, тем она эффективнее и лучше ее результаты.

Особые трудности представляет прогностическая оценка психомоторного развития детей с ДЦП. Благоприятный прогноз наиболее вероятен при спастической диплегии и гемипаретической формах ДЦП. По данным К. А. Семеновой (1972) 70 % детей с гемипаретической формой ДЦП учится в массовых школах, и только 29,2% имеют сниженный интеллект. По нашим данным у 65% детей со спастической диплегией интеллект первично сохранен, и они способны к обучению по массовой программе, у 38% отмечается умственная отсталость в степени дебильности, и только у 7% детей наблюдаются глубокие нарушения интеллекта (Мамайчук 1992, 2000).

Серьезные проблемы в процессе социальной адаптации испытывают дети с гиперкинетической формой ДЦП. Несмотря на первично сохранный интеллект они не могут посещать массовые школы и в дальнейшем работать из-за тяжелого двигательного дефекта. Наиболее неблагоприятен социальный прогноз у детей с двойной гемиплегией и с атонически-астатической формой ДЦН из-за грубого недоразвития интеллекта.

Медицинская реабилитация и социально-педагогическая адаптация детей с церебральным параличом на различных этапах развития общества решалась по-разному. В конце XVIII и в начале XIX века в Европе появлялись не только дома призрения, но и лечебные учреждения для детей с двигательными нарушениями. Они возникли в столицах и крупных городах, например, в Лондоне, Копенгагене, Стокгольме, Мюнхене и пр. Приблизительно в тот же период такие учреждения стали появляться и на других континентах — в США, в Японии, Австралии.

В России такое учреждение впервые появилось в Санкт-Петербурге в 1890 году. Общество «Синий Крест» открывает «Приют для детей-калек и паралитиков» на 20 человек. В этом приюте дети наблюдались врачами, получали начальное образование и обучались ремеслу. С 1904 года консультантом, а затем руководителем лечебного процесса в приюте становится основоположник отечественной ортопедии, профессор Военно-Медицинской академии Генрих Иванович Турнер. В 1936 году на базе лечебно-педагогического учреждения для детей с двигательными нарушениями был организован Научно-исследовательский институт детской ортопедии и травматологии имени Г. И. Турнера. В настоящее время на улице Лахтинской, 10, где был организован первый в России приют для детей-калек, находится поликлиника института Турнера, кафедра детской ортопедии и травматологии. За многолетний период в институте им. Г. И. Турнера накоплен огромный опыт не только ортопедо-хирургического лечения детей, но и лечебно-педагогической и психологической работы с ними. Со дня основания приюта на базе института постоянно работала школа, а с 1962 года была организована первая в СССР психологическая служба под руководством доцента Р. Я. Абрамович-Лехтман. В 1967 году в клинике института было открыто специальное отделение для восстановительного и ортопедо-хирургического лечения детей с церебральным параличом. В 1968 году было организовано отделение «Мать и дитя», где ребенок вместе с матерью находился в отделении в течение трех месяцев, и за этот период ребенок получал комплексное восстановительное лечение, занимался с психологом, логопедом, в кабинете ЛФК, а мать обучалась уходу за ребенком, получала элементарные педагогические навыки у логопеда, психолога, педагога-дефектолога. Опыт работы отделения «Мать и дитя» обобщен в научных трудах института. В конце 50-х годов в Ленинграде и в других крупных городах СССР стали появляться санатории и школы-интернаты для детей с нарушениями движений. В основном в этих школах обучались дети с детским церебральным параличом. Одним из первых специализированных учреждений для детей с ДЦП в Санкт-Петербурге является санаторий в Комарово, имеющий многолетний опыт санаторно-курортного лечения этих детей. Под руководством С. А. Боргфельд были разработаны оригинальные методы лечебной физкультуры для детей с ДЦП. В начале 70-х годов в Москве был открыт Всесоюзный Центр восстановительного лечения детей с детским церебральным параличом. В настоящее время в России функционирует более 40 школ для детей с детским церебральным параличом, а также специализированные детские сады и группы «Особый ребенок». Однако этих учреждений далеко не достаточно, особенно для подростков и молодых людей с ДЦП. Кроме того, не разработаны программы дифференцированного обучения детей с ДЦП с учетом степени тяжести двигательного и интеллектуального дефекта. Решение этих проблем возможно при психологическом изучении детей с этим заболеванием.