Для справки. Синдром Сезари - кожная лимфома, которая может возникнуть из Т- или В-лимфоцитов

Синдром Сезари - кожная лимфома, которая может возникнуть из Т- или В-лимфоцитов. Рассматривается как вариант грибовидного микоза. Характеризует­ся генерализованной эритродермией, сопровождающейся кожным зудом, нали­чием атипических лимфоцитов в крови и поражением лимфатических узлов. Час­то сопровождается дистрофией ногтей, облысением, кератозом кистей и стоп. Быстро прогрессирует, но возможно течение с ремиссиями и обострениями.

Клиника. Внешний вид кожных поражений многообразен, зависит от типа опухоли и изменяется по мере прогрессирования заболевания. Лимфома кожи может иметь вид стойких красных очажков, шелушащихся пятен, плотных бляшек или опухолевидных образований.

При наиболее частой форме кожных лимфом - грибовидном микозе- раз­личают 3 фазы кожных изменений.

1 фаза.Вначале вид эритематозного участка с высыпаниями крас­но-фиолетового или синюшно-багрового цветов обычно без ярких то­нов. Участки поражения могут возникать на расстоянии друг от друга. Размер их с течением времени увеличивается.

2 фаза.Пораженные участки постепенно уплотняются и превращают­ся в бляшку.

Общий анализ крови. Специфических для неходжкинской лимфомы изменений не наблюдается. Существенного увеличения числа лимфоцитов He-Может оказаться повышенной СОЭ.

Рентгенологическое исследование грудной клетки включает рентгене графию в прямой и боковой проекции. На рентгенограммах можно обнаружить неравномерное расширение тени средостения или очаговые образования в легких.

Более эффективна компьютерная томография. На снимках четко видны лимфатические узлы, удается оценить их размеры и расположение.

Ультразвуковое исследование применяется для суждения о степени распространения и стадии новообразования, для контроля эффективности лечения и раннего обнаружения рецидива. Увеличенные лимфатические узлы имеют вид овальных или округлых образований пониженной эхогенности Часто группируются в крупные конгломераты.

При этом создается впечатление единого опухолевидного образования с бугристыми контурами и неоднородной эхоструктурой.

В паренхиматозных органах контуры очагов нечеткие, эхоструктура крупных очагов неоднородна, может включать более плотные структуры. При диффузном поражении обнаруживают увеличение размеров, бугристость или неровность контуров, изменение плотности и неоднородность паренхимы.

Поражение желудка, тонкого и толстого кишечника может проявляться утолщением стенок, концентрическим сужением просвета с изъязвлением опухолевых масс.

Гистологическое исследование является основным методом диагностики неходжкинских лимфом. Позволяет установить окончательный диагноз и выяснить клеточный состав новообразования. Техника биопсии не отличаете) от таковой при лимфогранулематозе. Иссекать рекомендуют длительно существующий узел, предпочтительно из шейно-надключичной области. Мате риал должен быть незамедлительно доставлен в патогистологическую лабораторию, т.к. при исследовании нативных препаратов снижается вероятность ошибочных заключений. У больных, которым требуется незамедлительна; помощь, допускается получение материала путем пункционной биопсии ил! трепанбиопсии. Гистолог в своем заключении должен указать тип лимфомы в соответствии с классификацией ВОЗ.

Оценка распространенности процесса.Неходжкинские лимфомы реже, чем ЛГМ, возникают в средостении, но чаще протекают с поражением не­смежных групп лимфатических узлов, в частности забрюшинных, мезентериальных и тазовых, а также костного мозга, носоглотки, желудочно-кишечного тракта. Это диктует необходимость дополнительного обследования для суж­дения о распространенности процесса. С этой целью показана КТ брюшной полости, ларингоскопия, исследование желудочно-кишечного тракта и кост­ного мозга, сцинтиграфия костей.

В прежние годы широко использовалась диагностическая лапаротомия. Сейчас она применяется редко.