Диагностика. 1. Продолжительность более 1 года.

1. Продолжительность более 1 года.

2. Отсутствие пирамидных, мозжечковых, чувствительных нарушений и поражения периферических нервов.

3. Нормальный интеллект.

4. Тремор не связан с приемом лекарственных препаратов.

5. Отсутствие системных заболеваний (например, патологии щитовидной железы).

6. Нормальный результат МРТ.

Дополнительно подтверждает диагноз эссенциального тремора положительный семейный анамнез. Следует заметить, что локализация и выраженность тремора у членов одной семьи может отличаться.

Лечение.В большинстве случаев тремор не требует лечения. Тем не менее уменьшает проявление семейного тремора пропраналол, антагонист бета-адренорецепторов.

Ювенильная болезнь Паркинсона (G 20)

Симптомы ювенильной болезни Паркинсона появляются до 20-летнего возраста. В этом состоит различие между ювенильной болезнью Паркинсона и болезнью Паркинсона с ранним дебютом (появление симптомов в возрасте от 20 до 40 лет). Заболевание наследуется по аутосомно-доминантному и аутосомно-рецессивному типу. Ген аутосомно-доминантной формы картирован на хромосоме 4q21-23, аутосомно-доминантной формы с ранним дебютом - на хромосоме 2р13. Ген аутосомно-рецессивной формы ювенильной болезни Паркинсона картирован на хромосоме 6q15.2-27. Он кодирует белок паркин, который в избытке встречается во всех отделах мозга, включая черное вещество. При морфологическом исследовании обнаруживаются гибель нейронов и глиоз в компактной части черного вещества.

Клиника.Первые симптомы аутосомно-рецессивной формы появляются после 15 лет. Нарушается походка, появляются ретропульсия, тремор, гиперрефлексия и дистоническая установка стоп. Все симптомы уменьшаются во сне. Интеллектуально-мнестических расстройств нет. На МРТ изменения не определяются.

Дифференциальный диагноз.Ювенильную болезнь Паркинсона дифференцируют с болезнью Вильсона-Коновалова, дофа-зависимой дистонией и оливопонтоцеребеллярной атрофией.

Лечение.Заместительная терапия препаратами леводопы.