Клиническая картина и диагностика. Опухоли и кисты средостения у детей встречают во всех возраст­ных группах, несколько чаще в дошкольном возрасте

Опухоли и кисты средостения у детей встречают во всех возраст­ных группах, несколько чаще в дошкольном возрасте, почти с оди­наковой частотой у девочек и мальчиков.

Анамнез и жалобы

Тщательный целенаправленный опрос детей и родителей позво­ляет выявить признаки, способствующие распознаванию процесса в средостении. При этом следует учитывать не только субъективные симптомы (явные неприятные ощущения, боли и др.), но и расстрой­ства, на первый взгляд не связанные с опухолевым процессом: повы­шение температуры тела, перемежающаяся диарея, нарастание сла­бости, отказ детей от подвижных игр, повышенная утомляемость, бледность. Эти симптомы возможны при нейрогенных опухолях, осо­бенно незрелого характера (нейробластомах).

У детей болевые ощущения наблюдают редко (6%), причём чаще они выражены слабо, не имеют определённой локализации и более характерны для детей старшего возраста с тератодермоидами и опу­холями нейрогенного характера.

Одышка возникает почти у 23% больных, в половине случаев её замечают сами родители. У новорождённых и детей грудного возрас­та расстройства дыхания нередко выражаются приступами асфиксии (6,2%). Наиболее часто респираторные нарушения подобного харак­тера наблюдают при опухолях и кистах, расположенных в верхней трети переднего средостения, когда компрессии в первую очередь подвергаются трахея, бронхи и сосуды. Нельзя исключить и возник­новение перемежающегося приступа асфиксии в результате сдавле­ния нервов (п. laryngis recurrens) и из-за воздействия продуктов рас­пада и гормональной активности самой опухоли.

Кашель возникает только в 6% случаев, причём лишь у половины этих детей кашель значительный и обращает на себя внимание роди­телей. Обычно же он умеренный, с длительными «светлыми» проме­жутками. Этот симптом почти во всех случаях бывает обусловлен дав­лением опухоли на трахею, бронхи или лёгкие. Явления дисфагии отмечают у детей крайне редко. Пищевод легче смещается, чем сдав­ливается опухолью, при этом его проходимость не нарушается.

Осмотр

При объективном обследовании ребёнка с подозрением на меди-астинальное новообразование в самом начале необходим тщательный внешний осмотр. В некоторых случаях уже осмотр позволяет судить о местоположении опухолевидного образования в средостении и даёт возможность предположить его характер. Одутловатость лица, шеи,

пастозность, синюшность, а также выраженность венозной сети в вер­хних отделах туловища наблюдают почти у трети детей с медиасти-нальными формами лимфосаркомы, лимфолейкоза, лимфогрануле­матоза. Значительно реже этот симптом встречают при опухолях вилочковой железы и сосудистых новообразованиях.

Нередко при сосудистых опухолях можно видеть кожные или рас­полагающиеся подкожно гемангиомы и лимфангиомы. Иногда опу­холевидные образования выбухают из средостения в подключичную или яремную область шеи. Цвет, плотность, консистенция, измене­ние формы в зависимости от дыхания, наклона головы ребёнка, при натуживании в некоторых случаях служат критерием в определении характера выбухающей медиастинальной опухоли. Обнаруженные увеличенные лимфатические узлы, особенно в надключичной обла­сти, могут указывать на системное заболевание, особенно если пора­жены и другие группы лимфатических узлов.

Асимметрию грудной клетки и выбухание над опухолью средосте­ния встречают у детей нередко (более чем у 8% больных). При незре­лых опухолях деформация грудной клетки возможна у детей раннего возраста и даже новорождённых; при доброкачественных опухолях деформация нарастает медленно и появляется чаще у детей старшего возраста. При нейрогенных опухолях выбухание чаще определяется в задних отделах грудной клетки, при дермоидных и мезенхималь-ных образованиях (липомах, гемангиомах и лимфангиомах) — спе­реди. Подобные деформации при бронхогенных и целомических ки­стах перикарда обычно отсутствуют.

Физикальное обследование

Перкуторные и аускультативные изменения у детей с опухолями и кистами средостения удаётся выявить лишь у трети больных. Это обусловлено тем, что небольшие новообразования, занимающие не более трети объёма плевральной полости, полностью перекрывают­ся воздушной паренхимой лёгкого. Лишь при опухоли, непосред­ственно прилегающей к грудной стенке или достигающей больших размеров, перкуторно можно выявить укорочение звука. Аускульта­тивные изменения ввиду хорошей проводимости дыхания у ребён­ка уловить ещё сложнее. Чем меньше возраст ребёнка, тем труднее выявить как перкуторные, так и аускультативные изменения. Чаще укорочение перкуторного звука и ослабление дыхания удаётся про­

следить при нейрогенных, тератодермоидных и сосудистых новооб­разованиях, достигающих больших размеров.

Дополнительные методы обследования

функциональные и лабораторные методы исследования

Функциональные и лабораторные методы исследования неспеци­фичны, их роль в диагностике опухолей и кист средостения незна­чительна, однако нейрогенные опухоли могут быть гормонально ак­тивны и вызывать катехоламиновую интоксикацию: рвоту, диарею, 'потерю массы тела, сердечно-сосудистые нарушения и т.д. Поэтому при подозрении на эти образования целесообразно биохимическое исследование экскреции катехоламинов, их предшественников и ме­таболитов. Почти в 38% случаев опухоли симпатической нервной си­стемы гормонально активны. Среди незрелых опухолей гормональ­ная активность выше в 3 раза. При радикальном удалении опухоли гормональный фон быстро нормализуется.

Визуализирующие методы исследования

Основные методы диагностики — рентгенологическое исследова­ние и УЗИ, дающие возможность не только судить о локализации опухоли в грудной полости, но и установить в большинстве случаев её характер. Это обусловлено в первую очередь тем, что новообразо­вания, особенно у детей, имеют характерную локализацию в области •определённых органов и тканей средостения, ставших источником Их развития.

В комплекс визуализирующих методов обследования органов груд­ной полости входят следующие исследования.

1. Обзорные рентгеноскопия и рентгенография.

2. Суперэкспонированная рентгенография.

3. Контрастное исследование пищевода.

4. КТ и МРТ.

5. Ангиокардиография.

6. Бронхография.

У всех больных рентгенологическое исследование следует начи­нать с обзорной рентгеноскопии органов грудной и брюшной полос­тей, что позволяет составить общее впечатление о характере процес­са и выработать чёткий план последовательности диагностических

методов. При обнаружении патологической тени следует определить её расположение, размеры, интенсивность затенения, изменение её формы при дыхании и положении исследуемого.

Необходимо учитывать признаки, наиболее характерные для внут-рисредостенной локализации опухоли.

• Первый признак: обычно медиастинальное образование своим ши­роким основанием сливается со срединной тенью и ни в какой про­екции от неё не отделяется. Подобный признак при опухолях и ки­стах средостения у детей наблюдают почти в 80% случаев.

• Другой признак: проекция центра опухоли на тень средостения. Его встречают значительно реже, но более чем у 40% всех больных.

При нейрогенных опухолях один из наиболее постоянных призна­ков — их локализация в рёберно-позвоночном углу; нередко они име­ют вытянутую вдоль позвоночника форму. Их наружные контуры чёт­кие, выпуклые, иногда полицикличные.

Рентгеновские снимки, особенно прицельные, нередко выявляют вторичные изменения в прилежащих к опухолям рёбрах и позвоноч­нике (атрофию, узурацию, подвывих рёбер, расширение межпозвон­ковых отверстий, разрушение дужек и поперечных отростков позвон­ков). Эти признаки нередко встречают при больших нейрогенных образованиях (рис. 4-51), вклинивающихся в рёберно-позвоночный угол и поэтому вызывающих изменения в рёбрах и позвоночнике, особенно если это нейрогенная опухоль типа «песочных часов», т.е. одна её часть расположена в перидуральном пространстве, а дру­гая — в средостении.

В средних или задних отделах средостения чаще всего локализу­ются бронхогенные и энтерогенные кисты, наружный контур кото­рых выходит за пределы средостения. При небольших размерах тень кисты перекрывается тенью средостения и не выявляется на обыч­ных рентгенограммах. В этих случаях целесообразно выполнить рент­геновский снимок с контрастированием пищевода в боковой проек­ции, тогда будет определяться расхождение пищевода и трахеи друг от друга.

Опухоли и кисты вил очковой железы, сосудистые образования (лимфангиомы), липомы, тератомы в основном локализуются в пе­реднем средостении, чаще в верхних отделах. Интенсивность тени связана с плотностью образования. Целомические кисты перикарда рентгенологически выявляются в кардиодиафрагмальном углу, непос­редственно прилегая к тени сердца.

При тератодермоидных образованиях нередко можно увидетъ Плотные включения костного характера. Злокачественные образова­ния лимфоэпителиальной системы, как правило, локализуются в пе­реднем средостении, имеют бугристый контур и занимают средин-Sloe положение.

костномозговая пункция

f Костномозговая пункция с изучением миелограммы показана во всех Случаях при подозрении на незрелую нейрогенную опухоль и систем­ные заболевания (лейкоз, лимфогранулематоз, ретикулосаркоматоз).

биопсия

Биопсия — весьма ценный метод исследования. Следует различать биопсию аспирационную, пункционную и эксцизионную. Аслира-Ционная биопсия показана во всех случаях подозрения на злокаче­ственную опухоль средостения. В настоящее время опасность подоб­ного исследования почти сводится к минимуму при проведении пункции под контролем УЗИ. Эксцизионную биопсию не основной

опухоли, а шейных лимфатических узлов следует проводить, если они явно увеличены. Эффективным методом исследования служит тора­коскопия с осмотром опухоли и проведением биопсии.

Эндоскопические методы

Показания для эзофагоскопии или бронхоскопии — новообразо­вания средостения, вызывающие смещение, сдавление или обтурацию трахеи, бронхов, пищевода. Ценные данные может дать бронхоско­пия при бронхогенных кистах, иногда вызывающих обтурационный синдром, но остающихся невидимыми из-за малого размера и распо­ложения около бифуркации трахеи.

Бронхоскопически можно установить место и степень сужения бронха и трахеи, возможное сообщение кисты с бронхом. Кроме того, выявляют сопутствующие воспалительные заболевания (эндоброн-хит и т.д.). Благодаря бронхоскопическому исследованию довольно легко можно распознать эндобронхиальный опухолевый процесс и исключить новообразования средостения. В части случаев возможно выполнение биопсии с последующим микроскопическим исследова­нием и установлением диагноза перед операцией.

В настоящее время оперативное лечение медиастинальных ново­образований у детей уже не считают предметом дискуссий. Обнару­женная у ребёнка доброкачественная опухоль подлежит удалению.

Риск оперативного вмешательства стал намного меньше риска вы­жидания даже при так называемых «немых» опухолях, протекающих бессимптомно. Неоправдано выжидание и у детей раннего возраста, так как трудно предвидеть развитие опухолевидного образования. При определённых условиях на каком-то из этапов роста даже доброкаче­ственная опухоль или киста может вызвать компрессию органов груд­ной полости и привести к гибели ребёнка. Кроме того, следует учи­тывать, что удаление небольших новообразований у детей раннего возраста проще и даёт лучшие результаты, а консервативная терапия при доброкачественных опухолях и кистах неэффективна.

Если вопрос о лечении зрелых опухолей и кист решён окончатель­но в пользу оперативного вмешательства, то в отношении незрелых опухолей со злокачественным течением до настоящего времени нет определённого мнения.

Глава 4 ❖ Пороки развития и заболевания грудной клетки ❖ 271

Опухоли с множественными метастазами подлежат консерватив­ному лечению, и только при сдавлении органов грудной полости зло­качественным новообразованием может встать вопрос о декомпрес-сионном хирургическом вмешательстве, хотя его эффективность остаётся сомнительной. При консервативном лечении очень важно правильно подобрать химиопрепараты, к которым наиболее чувстви­тельны опухолевые клетки. В настоящее время в арсенале онкологов есть действенные химиопрепараты, дающие обнадёживающие резуль­таты при некоторых видах злокачественных опухолей.

Противопоказания к хирургическому лечению доброкачественных новообразований возникают очень редко. К относительным и вре­менным противопоказаниям относят инфекционные заболевания, воспалительные процессы в лёгких и плевре, острые катаральные явления. При этом всегда следует помнить, что причиной пневмо­нии, трахеобронхита и других процессов часто бывает сама опухоль или киста, сдавливающая трахею, бронхи, лёгкое, и только удаление опухоли приводит к выздоровлению ребёнка. При наличии комп­рессионного синдрома оперативное вмешательство должно быть про­ведено без учёта указанных выше противопоказаний, а в случае нара­стающего синдрома сдавления — экстренно. Если же это злокачест­венное новообразование, то наряду с симптоматической поддержи­вающей терапией необходимо начать химиотерапию, только при её неэффективности показана операция с целью декомпрессии.

4.11. Пневмоторакс

Пневмоторакс — скопление воздуха в плевральной полости. При­чины возникновения во многом обусловлены возрастом детей.