Лечение. Лечение врождённых диафрагмальных грыж оперативное

Лечение врождённых диафрагмальных грыж оперативное. Исклю­чение составляют бессимптомно протекающие небольшие грыжи, ло­кализующиеся справа, когда содержимым бывает часть печени. Сроч­ность лечения зависит от выраженности симптомов дыхательной недостаточности и сердечно-сосудистых расстройств.

Обычно при ложных диафрагмально-плевральных или истинных больших грыжах респираторные и сердечно-сосудистые нарушения настолько выражены, что необходима довольно длительная предо­перационная подготовка, заключающаяся в декомпрессии желудка катетером, назотрахеальной интубации, переводе ребёнка на ИВЛ с Созданием положительного давления на выдохе, которое должно быть ^минимальным — не более 20 см вод.ст., в противном случае может развиться пневмоторакс. Устраняют метаболические расстройства. |Йнфузионная и лекарственная терапия должна быть направлена на улучшение реологических свойств крови и восстановление гомеос­таза. При этом очень важно применять лекарственные средства, сни­жающие давление в малом круге кровообращения (допамин). Следу-[^гг подчеркнуть, что дети с подобными расстройствами очень плохо Переносят транспортировку, поэтому указанную терапию следует на­чинать в родильном доме и продолжать в специальных машинах. Толь­ко после улучшения гомеостаза, устранения сердечно-сосудистых расстройств и гипоксии ребёнка можно оперировать.

Принцип оперативного вмешательства заключается в низведении |органов в брюшную полость, ушивании дефекта диафрагмы при лож­ных диафрагмальных грыжах и пластики диафрагмы при истинных !)Ррыжах. Иногда при аплазии диафрагмальных мышц и наличии толь-jjlro плеврального листка используют пластический материал. Опера-|*ию можно выполнить как через брюшную, так и через грудную по­лость, но чрезвычайно важно, чтобы в послеоперационном периоде ■lie было значительного внутрибрюшного давления, поэтому во вре-'Мя операции проводят декомпрессию ЖКТ. В послеоперационном периоде осуществляют довольно длительную ИВЛ до улучшения по­казателей гемодинамики и гомеостаза.

Результаты операции связаны в основном с тяжестью состояния больного при поступлении и степенью недоразвития лёгкого. Кроме того, большое значение имеет качество транспортировки и подготов­ки новорождённого к операции. При тяжёлых сердечно-сосудис­тых и респираторных нарушениях детей доставляют в клинику в пер-

вые сутки после рождения, и прогноз более чем в 50% случаев небла­гоприятный.

При грыжах пищеводного отверстия диафрагмы срочность опера­ции зависит от выраженности клинических проявлений и эффектив­ности консервативного лечения. При параэзофагеальных грыжах на фоне отсутствия явных клинических симптомов операцию можно выполнить и по достижении ребёнком ясельного возраста. У детей с желудочно-пищеводным рефлюксом при отсутствии улучшения после консервативного лечения в течение 2-3 нед показано хирургическое лечение. В настоящее время эти вмешательства выполняют при ла­пароскопии.

4.9.2. Травматические диафрагмальные грыжи

У детей травматические диафрагмальные грыжи встречают крайне редко. Причиной бывают или тяжёлые транспортные повреждения, или падение с высоты. Эти грыжи, как правило, ложные. Механизм разрыва — сочетание резкого напряжения диафрагмы и значитель­ного повышения внутрибрюшного давления. При повреждении таза во время падения в результате противоудара также возможен разрыв диафрагмы. Обычно разрыв диафрагмы у детей сочетается с ушибом живота, грудной стенки, сотрясением головного мозга.

Клиническая картина и диагностика

Клинические проявления связаны с шоком и дыхательной недо­статочностью. При этом отмечают затруднённое дыхание, смещение органов грудной полости в здоровую сторону. Только в отдельных случаях разрыв диафрагмы протекает легко и выявляется при присо­единении болей в животе, одышки при физической нагрузке, осо­бенно после еды, явлений непроходимости кишечника. Перкуторные и аускультативные изменения со стороны грудной клетки аналогичны изменениям при врождённых диафрагмально-плевральных грыжах.

Окончательно поставить диагноз позволяет рентгенологическое исследование. При этом на рентгенограмме выявляют участки про­светления и затенения, особенно в нижних отделах лёгочного поля. Патогномоничным признаком служит нарушение правильности и подвижности пограничной линии диафрагмы. Возможна изменчи­вость рентгенологической картины за счёт смещения в широких пре­

делах нефиксированных органов брюшной полости. При затрудне­ниях диагностики показано рентгенологическое исследование ЖКТ с контрастным веществом (рис. 4-48).

Рис. 4-48. Травматическая левосторонняя диафрагмальная грыжа. Ирриго-графия с контрастным веществом. Петля толстой кишки расположена в ле­вой плевральной полости.

Лечение

Лечение хирургическое.

4.9.3. Паралич и парез диафрагмы

Паралич диафрагмы характеризуется её высоким стоянием и от­сутствием дыхательных движений. В отличие от грыжи, нет грыже­вых ворот и мешка. Мышечно-связочный компонент на всём протя­жении сохранён (особенно в ранние сроки заболевания, пока ещё не наступила атрофия).

Паралич диафрагмы у новорождённых обычно возникает при ро­довой травме в результате повреждения шейных спинальных кореш­ков, относящихся к диафрагмальному нерву. Подобная изолирован­ная родовая травма возникает редко, чаще повреждаются все корешки плечевого сплетения с развитием паралича верхней конечности, при этом в процесс иногда вовлекается и диафрагмальный нерв.

Приблизительно у 5% новорождённых, перенёсших неонатальную травму, выявляют парез диафрагмы разной степени выраженности, в большинстве случаев сочетающийся с параличом Эрба. У грудных де­тей и детей старшего возраста парез диафрагмы возникает в резуль­тате повреждения диафрагмального нерва при операции, во время пункции подключичных вен или вследствие вовлечения нерва в вос­палительный процесс при эмпиемах различного происхождения и опухолевых поражениях.

Клиническая картина и диагностика

Наиболее тяжёлая клиническая картина развивается при парали­че диафрагмы у новорождённых: выражена дыхательная недостаточ­ность с одышкой и цианозом, дыхание нередко аритмичное, с втяже-нием уступчивых мест грудной клетки, границы сердца смещены в здоровую сторону, на стороне поражения дыхание прослушивается хуже. У большинства детей обнаруживают симптомы сердечно-сосу­дистых расстройств.

Диагноз можно поставить при УЗИ и рентгенологическом иссле­довании. Характерно высокое стояние купола диафрагмы, его кон­тур имеет чёткую полусферическую форму, органы средостения сме­щены в здоровую сторону (рис. 4-49). Синхронные дыхательные движения диафрагмы отсутствуют, чаще она бывает неподвижной, но возможны и парадоксальные движения.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику проводят в основном с истин­ной диафрагмальной грыжей, когда выявляют гипоплазию всего ку­пола диафрагмы, или с опухолями. В отличие от пареза диафрагмы, при релаксации купол диафрагмы стоит значительно выше (вплоть до купола плевральной полости), причём его контур определяется значительно хуже (он очень тонкий). Для дифференциации с опухо­

лью применяют обычно многоосевую рентгеноскопию, при которой более чётко выявляют контуры опухоли; если состояние больного позволяет, выполняют диагностический пневмоперитонеум.

Лечение

Лечение зависит от тяжести состояния, выраженности гипоксии и респираторных нарушений. Обычно начинают с консервативной терапии, направленной на поддержание сердечной деятельности и адекватной лёгочной вентиляции. Помимо постоянной оксигенации периодически проводят дыхание с повышенным сопротивлением на выдохе. При отсутствии эффекта подключают вспомогательное или искусственное дыхание. При отсутствии эффекта через 2—3 нед вы­полняют хирургическое лечение, заключающееся в проведении то­ракоскопии и наложении матрацных швов таким образом, чтобы про­изошло уплощение купола диафрагмы. При этом нужно помнить, что в швы не должны попасть диафрагмальный нерв или его основные ветви, так как в отдалённые сроки возможно восстановление функ­ций диафрагмы.

Результаты операции во многом зависят от степени повреждения ЦНС и выраженности присоединившихся воспалительных измене­ний в лёгких. Обычно после операции состояние детей быстро начи­нает улучшаться.

4.10. Опухоли и кисты средостения

Опухоли и кисты средостения у детей имеют в основном дизонто-генетическое происхождение (90%). Нельзя исключить возможность возникновения подобных опухолей и кист у детей после рождения и даже у взрослых, так как процессы регенерации и самообновления тканей продолжаются в организме в течение всей жизни человека, хотя интенсивность их с возрастом уменьшается.

Классификация

Все первичные опухоли средостения, исходя из гистогенеза, сле­дует разделять на гомопластические (возникающие из тканей соб­ственно средостения) и гетеропластические (образующиеся из кле­ток, дистопированных в средостение).

Схематически можно изобразить наиболее частую локализацию образований средостения в зависимости от происхождения и морфо­логического состава опухоли или кисты (рис. 4-50).

Опухоли средостения целесообразно разделять на зрелые и незре­лые, а уже затем, в зависимости от клинического течения, на добро­качественные и злокачественные.

• К группе зрелых первичных опухолей и кист средостения следует отнести новообразования, состоящие из дифференцированных кле­ток и достигающие довольно высокой степени структурного и функ­ционального развития. Как правило, эти опухоли бывают добро­качественными, обладают медленным ростом и не метастазируют. У детей почти не бывает их злокачественной трансформации. Зре­лые новообразования составляют основную группу опухолей и кист средостения у детей.

• К группе незрелых отнесены опухоли с незрелыми малодифферен-цированными клетками. Они могут достигать в относительно ко­роткий срок больших размеров и рано метастазировать.

264 ❖ Хирургические болезни детского возраста ❖ Раздел И