Лечение. В качестве первой помощи ребёнку дают выпить большое количе­ство воды и вызывают рвоту (наилучший вариант — промывание же­лудка через зонд)

В качестве первой помощи ребёнку дают выпить большое количе­ство воды и вызывают рвоту (наилучший вариант — промывание же­лудка через зонд). Врач скорой помощи должен промыть желудок через зонд большим количеством воды. Чем раньше и квалифициро­ваннее выполнено промывание желудка, тем меньше опасность раз­вития отравления или тяжёлого ожога желудка. Кристаллы перман-ганата калия, способные плотно фиксироваться в ротоглотке, удаляют механически тампоном с раствором аскорбиновой кислоты. В пер­вые часы после происшествия ребёнку назначают наркотические анальгетики, особенно если выражена дисфагия, контролируют тем­пературу тела. При развитии признаков отравления проводят инфу-зионную терапию. При развитии дыхательной недостаточности, свя­занной с отёком гортани, проводят внутриносовую новокаиновую блокаду, внутривенно вводят гидрокортизон, 10% раствор хлорида кальция, 20—40% раствор глюкозы, назначают ингаляции кислоро­да. Применяют отвлекающие средства, умеренную седативную тера­пию. При прогрессировании дыхательной недостаточности проводят продлённую назотрахеальную интубацию термопластическими труб­ками, обычно позволяющими избежать трахеостомии.

При длительной лихорадке и развитии пневмонии назначают па­рентерально антибактериальные препараты.

В первые 5—6 дней после приёма прижигающего вещества при вы­раженной дисфагии проводят парентеральное питание или ребёнок получает только жидкую пищу. Для уменьшения болевых ощущений детям дают оливковое или растительное масло, алгелдрат+магния гидроксид. На 5—8-й день дисфагия обычно уменьшается, и ребёнка переводят на нормальную, соответствующую возрасту диету.

Глава 4 ❖ Пороки развития и заболевания грудной клетки Ф 241 Профилактическое бужирование

До настоящего времени не разработаны лекарственные средства или другие методы, способные эффективно воздействовать непосред­ственно на ожоговый процесс в пищеводе и предотвращать форми­рование рубцового сужения, кроме профилактического бужирования. При правильно проведённом бужировании рубцовые сужения в дет­ском возрасте формируются в исключительных случаях.

Профилактическое бужирование начинают в конце первой недели после ожога пищевода, если при диагностической ФЭГДС в пищеводе обнаружены фибринозные наложения (II—III степень ожога). Для бу­жирования используют тупоконечные бужи, изготовленные из пласт­массы. При нагревании такого бужа в горячей воде он становится мяг­ким и гибким, сохраняя жёсткость при нагрузке по оси. Подбирают буж, по диаметру равный возрастному размеру пищевода. Бужирова­ние бужами меньшего размера нецелесообразно, оно не предотвра­щает развития сужения пищевода. В табл. 4-2 приведены размеры бужей для профилактического бужирования у детей разного возраста.

Ребёнка фиксируют в положении сидя на руках опытного помощ­ника. Бужи стерилизуют в антисептическом растворе, нагревают для размягчения в горячей воде и проводят по пищеводу, не прилагая большого усилия. Анестезию обычно не применяют. Буж извлекают сразу после ощущения проведения его через кардию в желудок.

Бужирование проводят в стационаре 3 раза в неделю. Количество сеансов бужирования определяют после повторной ФЭГДС через 3 нед после ожога пищевода. Если при этом происходит полная эпи-телизация (ожог II степени), бужирование прекращают, больного вы­писывают под диспансерное наблюдение с последующим эндоско­пическим контролем через 2—3 мес.

При глубоком ожоге (III степени) бужирование продолжают 3 раза в неделю ещё в течение 3 нед. Затем выполняют контрольную ФЭГДС и выписывают ребёнка на амбулаторное бужирование с частотой 1 раз в нед в течение 2—3 мес, затем 2 раза в месяц в течение 2—3 мес и 1 раз в месяц в течение полугода, контролируя течение ожогового процес­са в пищеводе с помощью ФЭГДС каждые 3 мес.

Проведение профилактического бужирования опасно лишь в ред­ких случаях, например на фоне признаков чрезвычайно тяжёлого по­ражения (быстро развивающийся стеноз и ригидность пищевода, не позволяющие провести эндоскоп в желудок при ФЭГДС, особенно в сочетании с признаками параэзофагита, выраженной дисфагией и ли­хорадкой). Не следует также начинать прямое бужирование больным, поступающим через 3-4 нед после ожога с первыми клиническими признаками формирующегося стеноза пищевода. В таких случаях вместо прямого бужирования следует применить бужирование по струне-проводнику или бужирование за нить.

4.8.6. Рубцовые сужения пищевода

Рубцовые сужения, как правило, развиваются в том случае, если профилактического бужирования не проводили или проводили не­правильно.

Клиническая картина и диагностика

Картина нарушенной проходимости пищевода складывается из дисфагии и потери массы тела. При развитии полной непроходимос­ти пищевода ребёнок не может глотать даже слюну; при этом быстро развивается истощение. Диагностика стеноза пищевода основана на рентгеноскопии пищевода с контрастированием и эзофагоскопии. Это позволяет установить локализацию и диаметр сужения, а также характер Рубцовых тканей в пищеводе.

Лечение

Большую часть стенозов пищевода удаётся ликвидировать с по­мощью бужирования. Существует несколько способов: бужирование вслепую, через эндоскоп, по проводнику и т.д. Однако ни один из перечисленных методов по своей безопасности не может сравниться

с бужированием за нить, дающим наименьшее количество перфора­ций пищевода.

Для проведения такого бужирования больному накладывают гас­тростому. Гастростома также необходима для полноценного питания больного и дальнейшего обследования пищевода. В детской практи­ке следует использовать наиболее простой метод гастростомии (по Кадеру) с выведением трубки через отдельный разрез. Через 2-3 нед после наложения гастростомы повторяют эндоскопическое исследо­вание — прямую и ретроградную (через гастростому) эзофагоскопию. С помощью эндоскопических щипцов, проведённых через канал эн­доскопа, ретроградно проводят через стенозированный участок нить для бужирования (рис. 4-41, а—г). Используя проведённую нить, вы­полняют второе рентгенологическое исследование — встречное кон­трастирование (рис. 4-42). На основании перечисленных методов можно получить полное представление о протяжённости стеноза, что во многом определяет прогноз.

Лучше всего поддаются бужированию кольцевидные и корот­кие трубчатые стенозы пищевода, особенно в течение первого года после ожога. При протяжённых стриктурах, в частности после ожо­га минеральными кислотами, бужирование часто оказывается неэф­фективным.

Бужирование начинают с бужа минимального размера, прохо­дящего через стеноз; манипуляции выполняют 2—3 раза в неделю, доводя размер бужа до размера, превышающего возрастной. После устранения стеноза дети начинают питаться через рот, гастростоми-ческую трубку удаляют, а гастростомическое отверстие суживают вок­руг нити. Детей выписывают на амбулаторное бужирование, прово­димое по схеме бужирования ожогов пищевода III степени. После прекращения бужирования ребёнок должен есть любую пищу, а дис­фагия должна отсутствовать. Таких результатов удаётся достичь у двух третей больных. Неэффективность бужирования может проявиться рано, если не удаётся расширить стеноз бужами, или значительно позже, когда после прекращения бужирования в различные сроки происходит рецидив стеноза. Неэффективность бужирования и ре­цидив стеноза считают показаниями к операции — пластике пище­вода. Показания к операции также включают полную непроходимость пищевода и протяжённые стенозы пищевода, особенно после ожога техническими кислотами.

В настоящее время в детской практике наибольшее распростра­нение получила тотальная пластика пищевода толстокишечным

трансплантатом (рис. 4-43). При благоприятном завершении плас­тики наступает практически полное выздоровление.

Рис. 4-42. Рубцовое сужение пищевода. Рентгенологическое исследование с контрастным веществом.

Существуют и другие способы устранения стеноза пищевода. К ним относят эндоскопическую электрорезекцию или криодеструк-цию, эндоскопическую баллонную дилатацию, форсированное бужи­рование пищевода, резекцию стеноза с эзофаго-эзофагоанастомозом и др. Однако пока эти методы находят ограниченное применение.

4.8.7. Перфорация пищевода

Подавляющее количество перфораций пищевода в детском воз­расте — ятрогенные повреждения, чаще всего обусловленные техни­ческими погрешностями во время бужирования пищевода или эзо­фагоскопии: проведением ригидной эзофагоскопии без наркоза, бужированием вслепую при Рубцовых стенозах пищевода, грубыми манипуляциями при извлечении инородных тел пищевода и др. Пред­полагать перфорацию следует в том случае, если возникли серьёзные трудности при проведении бужа во время бужирования или значи­тельное кровотечение во время эзофагоскопии.

Клиническая картина и диагностика

Выраженность признаков перфорации зависит от её уровня (шей­ный, грудной или брюшной отдел пищевода), размеров перфораци­онного отверстия (макро- или микроперфорация) и сроков с момен­та травмы. Тяжесть перфорации пищевода обусловлена развитием гнойно-воспалительного процесса в клетчатке шеи и средостения (медиастинита).

При перфорации грудного отдела пищевода под воздействием от­рицательного внутригрудного давления через перфорационное отвер­стие в средостение поступают слюна, желудочное содержимое и воз­дух (пневмомедиастинум). Содержащиеся в слюне микроорганизмы приводят к развитию быстро прогрессирующего медиастинита, час­то носящего гнилостный, септический характер.

Разрывы грудного отдела пищевода нередко сопровождаются пневмотораксом, чаще справа, где пищевод тесно прилежит к меди-астинальной плевре. При сохранности медиастинальной плевры раз­вивается эмфизема средостения с компрессией и смещением круп­ных сосудов средостения, сердца и раздражением нервных сплетений. При проникновении газа на шею, а также при перфорации шейного отдела пищевода возникают отёк шеи и подкожная эмфизема.

Непосредственно после перфорации у ребёнка может возникнуть повторная рвота с кровью. Дети становятся беспокойными, отказы­ваются от еды, жалуются на загрудинную боль и боль в спине. Появ­ляются одышка, кряхтящее дыхание, высокая температура тела. На­растают признаки токсикоза и дыхательной недостаточности. Перкуторно исчезает сердечная тупость или определяется пневмото­ракс. Нередко появляются отёк шеи и подкожная эмфизема.

При подозрении на перфорацию пищевода необходимо экстрен­ное рентгенологическое исследование. При рентгеноскопии органов грудной клетки при перфорации грудного отдела пищевода наблю­дают расширение тени средостения. При наличии пневмомедиасти-нума газ определяется по контурам сердца, окутывает вилочковую железу, распространяется в виде полос на клетчатку шеи (рис. 4-44). Возможен пневмоторакс. При перфорации шейного отдела пищево­да в боковой проекции трахея отклоняется от позвоночника вперёд, появляются пузырьки газа в ретротрахеальной клетчатке.

Окончательно локализацию и размеры перфорации уточняют при рентгенографии пищевода с контрастным веществом (йодолиполом). Рентгеноскопию с йодолиполом проводят в горизонтальном положе­нии, причём детям младшего возраста контрастное вещество вводят через катетер. О перфорации судят по затеканию контрастного ве­щества за контуры пищевода (рис. 4-45).

Рис. 4-45. Перфорация пищевода. Рентгеноскопия с контрастным веществом. Определяется затёк контрастного вещества за пределы пищевода (указан стрелкой).

Лечение

Полностью исключают кормление больного через рот. Назначают внутривенно комбинацию антибиотиков, воздействующих на грамот-рицательную, грамположительную флору и анаэробные микроор­ганизмы (метронидазол), в максимально допустимых возрастных

дозах. Больному накладывают гастростому, причём при перфорации нижнегрудного отдела пищевода целесообразно выполнение двойной гастростомии с проведением одной трубки в тощую кишку для кормле­ния, другой — в желудок для декомпрессии. Такая тактика предотвра­щает возникновение желудочно-пищеводного рефлюкса и реинфици-рование средостения желудочным содержимым. Лишь в редких случаях, когда диагноз перфорации сомнителен, можно проводить кормление больного через зонд, проведённый через носовой ход в желудок.

Если диагноз перфорации установлен в первые сутки, показано срочное оперативное вмешательство с ушиванием разрыва пищево­да. В более поздние сроки ограничиваются только дренированием флегмон и абсцессов в клетчатке шеи или средостения. Операцию заканчивают дренированием околопищеводной клетчатки и устанав­ливают систему для постоянного промывания с аспирацией.

4.9. Пороки развития и заболевания диафрагмы 4.9.1. Диафрагмальные грыжи

Под диафрагмальными грыжами понимают перемещение органов брюшной полости в грудную клетку через дефект в диафрагме. В от­личие от других грыж, они не всегда имеют грыжевой мешок.

У детей в основном выявляют врождённые грыжи — пороки раз­вития диафрагмы. Частота возникновения диафрагмальных грыж ко­леблется в больших пределах — от 1 на 2000 до 1 на 4000 новорождён­ных; при этом не учитывают большую группу мертворождённых с пороками развития диафрагмы.

классификация

Порок начинает формироваться у эмбриона на 4-й неделе геста-ции, когда образуется зачаток перегородки между перикардиальной полостью и туловищем зародыша. Недоразвитие мышц в отдельных участках грудобрюшной преграды приводит к возникновению грыж с мешком, стенки которого состоят из серозных покровов — брю­шинного и плевральных листков. Такие грыжи называют истинными. При ложных грыжах существует сквозное отверстие в диафрагме, об­разующееся в результате недоразвития плевроперитонеальной пере­понки или из-за разрыва её вследствие перерастяжения.

1) диафрагмально-плевральные (ложные и истинные);

2) парастернальные;

3) френоперикардиальные;

4) грыжи пищеводного отверстия.

II. Приобретённые грыжи — травматические.

Наиболее часто у детей возникают диафрагмально-плевральные грыжи и грыжи пищеводного отверстия диафрагмы. Парастерналь­ные грыжи встречают значительно реже, а френоперикардиальные, в сущности, можно считать казуистикой.

Парезы диафрагмы — отдельная нозологическая форма заболева­ния, не входящая в данную классификацию.

Диафрагмально-плевральные грыжи

Диафрагмально-плевральные грыжи могут быть как истинными, так и ложными. Чаще они бывают левосторонними. Ложные грыжи справа наблюдают очень редко. Истинные грыжи могут занимать ог­раниченную часть диафрагмы, быть значительными и полными. В последних случаях, когда выявляют высокое стояние всего купола диафрагмы с отсутствием мышечного слоя, этот вид диафрагмаль-ной грыжи называют релаксацией диафрагмы.

При ложных грыжах дефект в диафрагме чаще всего бывает ще-левидным, расположенным в рёберно-позвоночном отделе (грыжа

Бохдалека). В результате отсутствия грыжевого мешка при этих ви­дах диафрагмальных грыж происходит перемещение органов брюш­ной полости в грудную без ограничения, что чаще приводит к синд­рому внутригрудного напряжения. Подобная ситуация характерна и для истинных грыж, когда отмечают высокое стояние диафрагмы.

Парастернальные грыжи

Парастернальные грыжи обычно имеют грыжевой мешок и раз­деляются на загрудинные и загрудинно-рёберные. Эти грыжи про­никают в грудную полость через истончённый в переднем отделе участок диафрагмы (щель Ларрея). Грыжу, которая больше распо­лагается справа от грудины, некоторые авторы называют грыжей Морганьи.

френоперикардиальная грыжа

Френоперикардиальная грыжа — ложная грыжа с дефектом, рас­положенным в сухожильной части диафрагмы и прилегающем к нему перикарде. Через этот дефект петли кишок могут перемещаться в полость перикарда; иногда возможно обратное явление — вывихива­ние сердца в брюшную полость.

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы

Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы разделяются на две большие группы — параэзофагеальные и эзофагеальные. Для пара-эзофагеальных грыж характерно смещение желудка вверх с его рас­положением рядом с пищеводом. При эзофагеальных грыжах пище-водно-желудочный переход располагается выше уровня диафрагмы. При этом степень смещения желудка может быть разной и даже ме­няться в зависимости от положения ребёнка и объёма заполнения желудка.

Сопутствующие пороки

Тяжесть состояния и выраженность клинических проявлений обусловлены не только степенью и объёмом органов, перемещённых в грудную полость, но и сочетанными пороками развития. При ди-афрагмально-плевральных грыжах часто встречают недоразвитие лёгких, пороки сердца, ЦНС и ЖКТ. Особая тяжесть определяется

Глава 4 <С* Пороки развития и заболевания грудной клетки Ф 253

степенью недоразвития лёгких и морфофункциональными наруше­ниями в них, приводящими к нарушению кровообращения в малом круге с развитием гипертензии и возникновением шунта «справа-налево» со сбросом крови на уровне артериального протока или же внутрисердечно. Не исключено шунтирование крови в лёгких за счёт функционирующих фетальных коммуникаций. Дети с подобными тя­жёлыми пороками развития нередко рождаются мёртвыми или поги­бают вскоре после рождения.