Диагностические признаки ССД

Основные:

· склеродермическое поражение кожи;

· синдром Рейно, дигитальные язвочки/рубчики;

· суставно-мышечный синдром (с контрактурами);

· остеолиз;

· кальциноз;

· базальный пневмофиброз;

· кардиосклероз с нарушениями ритма и проводимости;

· склеродермическое поражение пищеварительного тракта;

· острая склеродермическая нефропатия;

· наличие специфических антинуклеарных антител (aHTH-Scl-70-антитела и АЦА);

· капилляроскопические признаки (по данным широкопольной капилляроскопии).

Дополнительные:

· гиперпигментация кожи;

· телеангиэктазии;

· трофические нарушения;

· полиартралгии;

· полимиалгии, полимиозит;

· полисерозит (чаще адгезивный);

· хроническая нефропатия;

· полиневрит, тригеминит;

· потеря массы тела (более 10 кг);

· увеличение СОЭ (более 20 мм/ч);

· гипергаммаглобулинемия (более 23%);

· наличие антител к ДНК или АНФ;

· наличие ревматоидного фактора.

Клинический опыт показал, что наличие любых 3 основных признаков или сочетание одного из основных – склеродермического поражения кожи, остеолиза ногтевых фаланг или характерного поражения пищеварительного тракта, с 3 вспомогательными признаками и более достаточно для того, чтобы поставить достоверный диагноз ССД.

По данным мультицентровых исследований Американской ассоциации ревматологов, предложены простые классификационные критерии ССД, где в качестве основного критерия болезни выделена проксимальная склеродермия (склеродермическое поражение кожи, выходящее за пределы метакарпофаланговых суставов), а в качестве малых критериев – склеродактилия, дигитальные язвочки или рубчики ногтевых фаланг, двусторонний базальный фиброз легких. Наличие основного критерия или не менее 2 из 3 малых необходимо для постановки диагноза ССД. Как показали дальнейшие исследования, предлагаемые критерии специфичны, но недостаточно чувствительны; пригодны для выявления выраженной склеродермии с характерным поражением кожи, но не охватывают другие категории больных ССД, особенно с ранними хроническими, ювенильными или преимущественно висцеральными формами.

При ранней диагностике следует иметь в виду характерную триаду первоначальных признаков заболевания: синдром Рейно, суставной синдром (чаще полиартралгии) и плотный отек кожи, реже висцеральные локализации процесса.

Существенную помошь в диагностике заболевания оказывает морфологическое исследование биоптатов кожи, синовиальной оболочки и мышц, выявляющее фиброзную трансформацию тканей, патологию сосудов и другие изменения, однако решающей в постановке диагноза остается клиничекая симптоматика болезни.

Дифференциальная диагностика проводится с системной красной волчанкой, РА, ДМ, а также с другими заболеваниями склеродермической группы: диффузным эозинофильным фасциитом, склередемой Бушке, паранеопластическим склеродермическим синдромом. Для диффузного эозинофильного фасциита характерны более острое начало, нередкая связь с предшествующим физическим перенапряжением, наличие индуративных изменений главным образом в области предплечий и голеней, развитие сгибательных контрактур, но синдром Рейно и висцеральные поражения, как правило, отсутствуют. Для склередемы Бушке характерны индуративные изменения преимушественно в области лица и шеи; для паранеопластической склеродермии – нередко атипичное и торпидное к лечению течение заболевания.

Прогноз при ССД определяется главным образом характером течения заболевания; имеют значение также пол, возраст начала болезни, наличие висцеритов (поражение почек, сердца и легких), клиническая форма заболевания. Ранняя диагностика и своевременная адекватная терапия существенно улучшают прогноз больных ССД.