Классификация. Основные клинические формы склеродермической группы болезней обобщены в современной международной классификации

Основные клинические формы склеродермической группы болезней обобщены в современной международной классификации, куда зачастую включается также паранеопластическую склеродермию и мультифокальный фиброз, или локализованный системный склероз.

Классификация склеродермии (склеродермическая группа болезней)

1. Системная склеродермия (системный склероз):

· Диффузная, или генерализованная (генерализованное поражение кожи и характерные висцеральные поражения – пищеварительный тракт, сердце, легкие и почки);

· Лимитированная (повреждение кожи преимущественно на кистях и лице), или CREST-синдром, названный в соответствии с начальными буквами основных его проявлений: кальциноз (С), синдром Рейно (R), эзофагит (E), склеродактилия (S), телеангиэктазии (T), имеющий более доброкачественное хроническое течение;

· Перекрестная (overlap): (сочетание ССД с признаками дерматомиозита, ревматоидного артрита, системной красной волчанки и др.; чаще при подостром течении заболевания.

· Висцеральная (преобладает поражение внутренних органов – сердца, легких, пищеварительного тракта, почек и сосудов, а изменения кожи минимальны или отсутствуют), она встречается реже;

· Ювенильная (начало заболевания в возрасте до 16 лет, имеет особую клиническую картину (нередко очаговое поражение кожи и гемиформа, стертый синдром Рейно, но выражен суставной синдром с развитием контрактур, иногда аномалии развития конечности, особенно при гемиформе). Отмечаются относительно скудная висцеральная патология с преобладанием функциональных нарушений, преимущественно хроническое течение и благоприятная эволюция у отдельных больных (с регрессией кожной и висцеральной симптоматики). Однако у 1/3 больных чаще на начальном этапе заболевания в подростковом возрасте наблюдаются подострое течение и overlap-синдром, что требует более активной терапии.

2. Ограниченная склеродермия:

· очаговая (бляшечная и генерализованная);

· линейная (типа "удар саблей", гемиформа).