Введение и терминология

Еще в 1985г. известный английский ревматолог Е. Байотерс писал: "Системная склеродермия – загадка нашего поколения, драматичная и неожиданная при появлении, уникальная и мистическая в своих клинических проявлениях, прогрессирующая и упорно сопротивляюшаяся лечению, приводящая в отчаяние и пациентов и врачей...". За последние десятилетия произошел значительный прогресс в представлениях о ССД, которая на сегодня может быть охарактеризована как хорошо изученная с клинических позиций яркая и своеобразная нозологическая форма с выраженной гетерогенностью и уникальным патогенезом.

Согласно современным представлениям, термин "склеродермия" объединяет широкий круг заболеваний склеродермической группы: от склеродермии системной (ССД) и очаговой до индуцированных форм и псевдосклеродермии. Следует отметить огромную эволюцию в развитии учения о склеродермии во второй половине XX века, когда "дерматологический" этап (более 300 лет) сменился "терапевтическим": выделена ССД, или системный прогрессирующий склероз (СС), началось интенсивное изучение заболевания с интернистских позиций. В последующем прогресс в изучении ССД и близких состояний с выделением различных клинических форм, процесс дифференцировки и уточнение сущности нозологии наряду с появлением все новых форм индуцированной склеродермии привели к понятию о склеродермической группе болезней.

Следует сразу оговориться с терминологией заболевания. В настоящее время на смену термину «системная склеродермия» в «обиход» вошел термин «системный склероз». Разница заключается в том, что в первом случае приоритет в клиническом проявлении данного заболевания отводится поражению кожи, во втором – подчеркивается системность склеротического поражения всех органов без выделения приоритетов. По-видимому, неправильная трактовка определения «системная» применительно к коже в термине «системная склеродермия» и привела, по большому счету, к появлению второго термина для обозначения этого заболевания. На наш взгляд, и тот, и другой термин (при правильном прочтении и понимании термина «системная») имеют право на жизнь и являются, по сути, синонимами.

На сегодня эта группа включает широкий спектр различных нозологических форм и синдромов с характерным развитием генерализованного или локального фиброза, нередко с вовлечением жизненно важных органов в патологический процесс.