Лимфогранулематоз

Лимфогранулематоз (болезнь Ходжкина) — злокачественное новообразование лимфоидной

ткани, при котором поражаются лимфатические узлы и могут возникнуть опухоли во

внутренних органах. Заболеваемость варьирует от 0,7 до 3,6 на 100 000 населения. Лица до

30 лет составляют 45—50%. Способствующие факторы изучены недостаточно. Отмечают

повышенный риск заболевания у лиц, перенесших инфекционный мононуклеоз, работников

деревообрабатывающей промышленности, на производстве резины и пластиков, у врачей и

химиков.

Естественное течение лимфорганулематоза характеризуется

чередованием обострений и ремиссий, но возможно бурное начало с распространенным

поражением внутренних органов, когда больные погибают через несколько недель или

месяцев от выявления заболевания. Метастазирование возможно лимфогенным и гематогенным

путем.

Классификация

Стадия I

Поражение одиночного регионарного лимфатического узла или одиночная локализация процесса за пределами лимфатического узла.

Стадия II

Поражение двух или более регионарных лимфатических узлов, расположенных по одну сторону диафрагмы. Может также включать внелимфатическую локализацию процесса (стадия НЕ).

Стадия III

Поражение регионарных лимфатических узлов или внелимфатическая локализация процесса по обе стороны диафрагмы.

Стадия IV

Диссеминированное поражение одного или более органов, расположенных за пределами лимфатического региона, с наличием или отсутствием поражения лимфатического узла.

В качестве первых проявлений лимфогранулематоза наиболее часто отмечается увеличение

периферических лимфоузлов, в 80% поражаются узлы шеи (шейно-надключичные), у 20%

встречается первичный лимфогранулематоз средостения. Начальные проявления чаще всего

характеризуются поражением лимфоузлов выше диафрагмы. При поражении этой группы

лимфоузлов и селезенки должна быть поставлена III стадия заболевания, при поражении

аксиллярных лимфоузлов с двух сторон — II стадия, также как и при вовлечении в процесс

шейных, медиастинальных и аксиллярных узлов с противоположной стороны. Вовлечение в

процесс лимфоузлов выше и ниже диафрагмы должно расцениваться как Ш стадия

заболевания. На втором месте по частоте поражения стоит селезенка. Больших размеров

селезенка не достигает, прощупать ее удается редко, только при наличии множественных

крупных очагов поражения. Изолированное заболевание селезенки — I стадия. Первое

проявление лимфогранулематоза в виде поражения паховых лимфоузлов встречается с

частотой до 10% и трактуется как I стадия заболевания, вовлечение лимфатического

аппарата кольца Пирогова—Вальдейера составляет ниже 10%. Патологические изменения

легочной ткани и забрюшинных лимфоузлов — IV стадия. Поражение костей характеризуется

болевыми ощущениями, а при поверхностном расположении очага — припухлостью. Метастазы в кожу возникают редко, имеют вид небольших округлых инфильтратов или изъязвлений темно-красного цвета с пигментацией в окружности. Признаками интоксикации, ухудшающими прогноз, считаются: необъяснимая потеря массы тела более чем на 10% за 6 месяцев, профузные ночные поты, необъяснимые подъемы температуры тела выше 38 градусов.

Дифференциальные диагноз проводится с неходжкинскими лимфомами, хроническим и острым

лимфолейкозом, саркоидозом, специфическими и банальными лимфаденитами,

метастатическими поражениями лимфоузлов.

Диагностика основывается на рентгенологических исследованиях, УЗИ, радиоизотопном

сканировании печени и селезенки, лимфографии. Но в основе постановки диагноза лежит

гистологическое исследование, материалом для которого является пунктат из лимфатического

узла или расширенная биопсия. Клетки Березовского—Штернберга встречаются при всех

вариантах лимфогранулематоза, а отсутствие их ставит диагноз под сомнение.

Лечение

Коренной перелом лечения лимфогранулематоза наступил в связи с разработкой методики лучевого лечения по радикальной программе и использования повторных курсов

полихимиотерапии.

Лучевое лечение по радикальной программе заключается в облучении не

только увеличенных лимфоузлов, но и зон возможного метастазирования.

Химиотерапия как основной метод лечения применяется при

III, IV стадиях

Хирургическое лечение (удаление пораженных лимфоузлов) как

самостоятельный метод патогенетически необоснован. Спленэктомия является составным

элементом в комплексе диагностических и лечебных мероприятий при лимфогранулематозе I и

П стадий.

Результаты лечения:

При I и II стадиях ремиссия наступает у 90—99% больных,

при III и IV — у 60—80%. Длительного, на протяжении 5—10 лет, выздоровления удается

достичь у 50—95% больных.