Физиологическая регенерация

В скелетной мышце постоянно происходит физиологическая регенерация — обновление мышечных волокон. При обновлении мышечных волокон клетки-сaтеллиты вступают в циклы пролиферации с последующей дифференцировкой в миобласты и их включением в состав предсуществующих мышечных волокон.

Дистрофин и мышечные дистрофии. Существует ряд наследственных заболеваний, при которых нарушено обновление скелетной мышечной ткани. Мышечная дистрофия Дюшенна — Х-сцепленный дефект (чаще делеция) гена дистрофина. При этом резко уменьшен или отсутствует синтез дистрофина (рис. 7-19), что сопровождается потерей других белков дистрофин-дистрогликанового комплекса, особенно дистрогликанов, и нарушением связей цитоскелета с межклеточным матриксом. Мышечные волокна теряют структурную целостность и при сокращении подвергаются дегенерации. Активированные клетки-сателлиты на месте погибших мышечных волокон образуют новые. Продолжающиеся циклы дегенерации и регенерации мышечной ткани приводят к истощению пула клеток-сателлитов, что сопровождается замещением мышечной ткани жировой. Значительные двигательные расстройства, развивающиеся ко второму десятилетию жизни, ограничивают самостоятельное передвижение больных. Смерть наступает на втором или третьем десятилетии жизни, часто в результате пневмонии.

Рис. 7-19. Дистрофин, дистрогликаны и цитоскелет постсинаптической мембраны. [17]