Протеин С

Имеется связь с системой AT III.

Составные компоненты:

1. Протеин С. Vit-К зависимые (синтез в печени);

2. Протеин S.

3. Тромбомодулин (вырабатывается в эндотелии, связывает тромбин и активирует протеин С).

НА подавляют синтез протеина С. Протеин С активируется под действием комплекса тромбин-тромбомодулин в присутствии протеина S (как кофактора протеина С). В данном случае тромбин сам себе “могильщик” при взаимодействии с тромбомодулином он теряет свертывающую активность, но способен активировать протеин С, который инактивирует Va, VIIIa (т.н. акселераторы). Опыт: в кровь кролика in vitro добавить тромбин произойдет свертывание, если добавить in vivo свертывания не будет.

Частая врожденная причина тромбофилий – аномалия Лейден, при которой происходит синтез аномального протеина С. Развивается склонность к тромбозам. Патология протеина С и гена Лейден очень высока (1-15%) – это резистентность Vф к протеину С. Для дифференцировки ДВС-Sd от гиперкоагуляционного синдрома необходимо определить уровень протеина С и AT III. Сейчас Япония синтезировала препарат, содержащий AT III + протеин С + тромбомодулин. Место синтеза AT III гепатоцит, ? макрофаг, ? эндотелий.