Апопротеины

Белки, которые входят в состав гидрофильной оболочки липопротеидов, называются апо-протеинами. Апопротеины обеспечивают липопротеидам растворимость в воде и взаимодействие с клеточными рецепторами; кроме того, они обладают ферментативной активностью.

В организме существует два места образования и, соответственно, два каскада превращений липопротеидов: первый начинается в эпителиальных клетках слизистой кишечника, где образуются хиломикроны, второй — в печени, где синтезируются ЛОНП. Основной апопротеин хиломикронов — В48, основные апопротеины ЛОНП — В100, Е и СИ. ЛОНП превращаются в ЛПП, а затем в ЛНП, теряя при этом апопротеины Е и СП.

В последнее десятилетие выяснилось, что гиперлипопротеидемии, описанные Фред-риксоном, обусловлены различными генетическими нарушениями и имеют разный патогенез (табл. 16-Б и 16-В). Другими словами, один и тот же фенотип липопротеидов может иметь место при нескольких заболеваниях, и наоборот.

Таблица 16-А.Классификация гиперлипопротеидемии

Таблица 16-Б.Классификация наследственных гиперлипопротеидемий

Таблица 16-В.Ксантомы при наследственных гиперлипопротеидемиях