Классификация. В соответствии с клинико-анатомическими признаками врожденные дефекты верхней губы делят на несколько групп:

В соответствии с клинико-анатомическими признаками врожденные дефекты верхней губы делят на несколько групп:

1. В трансверзальной плоскости несращения верхней губы делят на боковые — одно­сторонние (составляющие около 82%), двусторонние (около 17%) - и средин­ные, разделяющие губу на две симмет­ричные части (около 1%).

2. В вертикальной плоскости их подразделя­ют на частичные (когда несращение рас­пространилось лишь на красную кайму, или одновременно с красной каймой име­ется несращение нижнего отдела кожной части губы (рис. 107 а)) и полные — в пре­делах всей высоты губы, в результате чего обычно бывает развернутым крыло носа

из-за несращения основания ноздри (рис. 108 б, в, г).

И. М. Готь и О. М. Масна (1995) установи­ли, что размеры несращений (крыло носа

— верхняя губа — альвеолярный отросток

— нёбо) справа значительно большие, чем слева.

Существенно отличаются размеры носовых отверстий на стороне несращения и здоро­вой стороне: соответственно до 14 и 8 мм. При двусторонних несращениях размеры дефектов с каждой стороны является мень­шими, чем при односторонних. То же ка­сается и величин дефектов носа. Все эти факты весьма полезны как для обоснова­ния выбора отсроченного хирургического вмешательства, так и для предоперацион­ного лечения (ортопедического, ортодон-тического, логопедического). 3. По глубине несращения тканей различа­ют:

а) явные — несращения всех слоев губы (красной каймы, слизистой оболоч­ки, кожи и мышечного слоя);

6) скрытые — несращения лишь мышеч­ного слоя губы, при этом слой кожи несколько истончен;

в) сочетанные — несращения губы, рас­пространяющиеся на десну или нёбо (рис. 107 в, г), щеку (колобома лица), веки и надбровные дуги. При двусторонних несращениях верхней губы может наблюдаться различная их протяженность по высоте и глубине (например, на одной сторо­не — полное несращение фрагментов губы, рас­пространяющееся на альвеолярный отросток и нёбо, а на другой — лишь скрытое несращение мышечного слоя в пределах красной каймы и не­сколько выше линии Купидона). Двустороннее полное несращение губы в ряде случаев сопро­вождается более или менее выраженной протру-

Рис. 107. Основные разновидности несращений верхней 1411,1

а - одностороннее частичное несращение; б - одностороннее полное несращение верхней губы, сочетающееся с несраще­нием альвеолярного отростка и неба; в, г - двустороннее полное несращение верхней губы, альвеолярного отростка и неба

Глава 14. Врожденные несращения губы и неба

зией межчелюстной кости. В результате этого сре­динный фрагмент губы иногда резко выступает вперед (в виде «хобота») и спаян с кончиком носа (рис. 107 г), необычайно сильно обезображивая новорожденных. Объясняется это тем, что в эмб­риональном периоде и после рождения (до 6-7-летнего возраста) хрящ перегородки носа зани­мает ведущее положение в системе развивающих­ся хрящей, поэтому он раньше, чем другие хрящи, закладывается и дифференцируется. В пер­вой фазе постнатального периода вся перегород­ка носа состоит из хряща.

Несращения губы и нёба могут сочетаться с аномалиями мозгового отдела черепа, ушных ра­ковин, языка (макроглоссия), грудной клетки, позвоночного столба, различных внутренних ор­ганов и конечностей (М. И. Мигович, В. В. Ви-нарчук-Патерега, 1992). Например, описаны син­дром Гангарта (Hanhart) — несращение верхней губы и нёба, сочетающееся с одно- или двусто­ронним пороком развития почек; синдром Грау-хана (Grauchan) — сочетание несращения губы, нёба с недоразвитием кисти (дисфалангия, по­лидактилия, шестипалость), мочевого пузыря, гениталий, почек.

Кроме того, наряду с дефектами губы или нёба у детей могут отмечаться соматические и хронические инфекционно-аллергические (ги­потрофия, экссудативный диатез, рахит, пнев­мония, анемия, тубинтоксикация, ревматизм и др.), ортопедические (сколиоз, плоскостопие и др.), хирургические (пупочная грыжа, крип-торхизм, водянка яичка), оториноларингологи-ческие (снижение слуха), нервно-психические (неврозы, задержка психического развития, оли-гофрения, эпилепсия, глухонемота) заболева­ния (Б. Я. Булатовская, 1974).

Наиболее частыми пороками развития внут­ренних органов у таких детей являются следую­щие: тетрада Фалло, открытый артериальный (боталлов) проток, фиброэластоз, стеноз отвер­стия легочного ствола, крипторхизм, стеноз мо­четочника, стеноз трахеи, пилоростеноз, допол­нительный анус и др. Все эти обстоятельства объясняют высокий (до 20%) уровень леталь­ности детей с врожденными дефектами губы и нёба. Таких детей нужно тщательно и всесторон­не обследовать. Это тем более необходимо пото­му, что у детей аномалии губы и нёба приводят (О. Е. Малевич, 1971) к хронической дыхатель­ной недостаточности II степени, которая, вы­зывает усиление работы органов дыхания; энер­гетические затраты на это покрываются за счет ускорения обменных процессов и увеличения по­глощения организмом кислорода за 1 минуту.

При недостаточно эффективном использова­нии дыхательной поверхности легких необхо­димый темп транспорта газов в организме обес­печивается не за счет ускорения кровотока с пос­

ледующим развитием сердечной недостаточнос­ти, а путем продукции эритроцитов с большим, чем обычно, содержанием гемоглобина, а сле­довательно, и большей способностью связывать кислород и углекислый газ. Автор полагает, что несколько сниженный уровень эритроцитов у та­ких больных (во всех возрастных периодах) сле­дует в первую очередь связывать с особенностя­ми дыхательной функции, а не с элементарны­ми расстройствами, как это считалось раньше.

Анализ электрокардиограмм 122 детей с несра­щениями губы и нёба показал наличие у них и существенных изменений в сердце: нарушение проводимости, автоматизма, возбудимости и др. (3. О. Вадачкория и соавт., 1991). Ю. А. Юсубов и Э. С. Мехтеев (1991) у 8 из 56 констатировали недо­ношенность; у всех детей в возрасте 2.5-3 месяцев склонность к респираторным заболеваниях повы­шена на фоне сниженности всех показателей кле­точного иммунитета, что побудило авторов в це­лях стимуляции клеточного иммунитета проводить до и после операции курс лечения с помощью иммуномодулятора — левамизола (по 2.5 мг на 1 кг массы ребенка на ночь в течение недели). А. М. Па­сечник (1998) с целью коррекции местно-ткане-вого и общего иммунитета и улучшения резуль­татов пластики нёба рекомендует осуществлять до операции санацию полости рта больного, прием внутрь натрия нуклеината (в дозе 0.01 г на 1 кг массы больного 3 раза в день после еды) в тече­ние 4-5 дней, облучение нёба гелий-неоновым ла­зером (в дозировке 0.2 Дж/см²) ежедневно в тече­ние 4-5 дней, гидромассаж нёба 3-6 мин (при Р=0.5 атм) в течение 4-5 дней (а.с. №1624746).