Эпидемиологиясы. Қантсыз диабет екі жыныста да бірдей жиілікте кездесетін, салыстырмалы сирек дамитын сырқат (барлық эндокринопатияладың 0,5–0,7%)

Қантсыз диабет екі жыныста да бірдей жиілікте кездесетін, салыстырмалы сирек дамитын сырқат (барлық эндокринопатияладың 0,5–0,7%), жиі 20–40 жас аралығында көрініс береді, дегенмен барлық жастағыларда дамитыны жөнінде мәліметтер бар. Қантсыз диабеттің әрбір 5-ші жағдайы нейрохирургиялық араласулардан кейін дамиды. Қантсыз диабеттің туа біткен және бүйректік түрлері- казуистикалық сирек жағдайлар, жиі балаларда көрініс береді, бірақ кейде үлкендерде де кездеседі. DIDMOAD синдромы әдетте балалық шақта диагностикаланады, алайда аталған диагноз 20–30 жас аралығындағы науқастарға қойылған жағдайлар бар.

Клиникалық көріністері

Полиурия мен полидипсия айқындылығы АДГ-ның тапшылық дәрежесіне тәуелді. АДГ-ның жартылай тапшылығы кезінде симптоматика айқын болмайды. Ішке қабылданатын сұйықтық мөлшері тәулігіне 3л-ден 18 л-ге дейін ауытқиды, алайды науқастарды күндіз - түні қинайтын шөл кезінде 20–40 л сұйықтық қабылданады. Балаларда түнде кіші дәреттің жиілеуі (никтурия) сырқаттың бастапқы белгісі болуы мүмкін. Кішкентай балаларда айқын полиурияның орнына диарея көрініс беруі мүмкін. Бөлінетін несеп түссіз, ешқандай патологиялық элементтер болмайды, барлық порцияларының салыстырмалы тығыздығы өте төмен (1000–1003). Идиопатиялық қантсыз диабет әдетте жедел, кенеттен дамиды, ал симптомдары біртіндеп дамып, күшейеді. Қантсыз диабеттің манифестациясын жүктілік өршітуі мүмкін.

Ұзақ уақыт дамыған емделмеген қантсыз диабет кезінде науқастарда қуықтың, несепағардың және бүйрек түбектерінің кеңеюі анықталуы мүмкін. Ұзақ уақыт сұйықтықты артық қабылдауға байланысты асқазан созылып, төмен түседі. Ағзаға қажетті мөлшерде сұйықтық түскенде, әдетте жүрек-қантамыр жүйесі зақымданбайды (гипотензияға бейімділік болғанымен), алайда несеппен жоғалтылған сұйықтың орны толтырылмай, дегидратация артқанда (құрғақ тамақпен дегидратациялық сынақ жүргізу), сусыздану белгілері дамиды: кенет дамитын жалпы әлсіздік, тахикардия, гипотензия, коллапс. Айқын дегидратацияның өзіне, тіпті айналымдағы қан көлемі және шумақтық фильтрацияның төмендеуіне қарамастан полиурия жалғаса береді, несептің концентрациясы мен осмолярлығы жоғарыламайды. Егер қантсыз диабет интракраниальды түзіліс есебінен дамыса, неврологиялық симптоматика және гипофизарлы жеткіліксіздіктің клиникалық көріністері анықталады.