Эпидемиологиясы. Гипопитуитаризмнің әр түрлерінің таралуы жөнінде нақты мәліметтер жоқ

Гипопитуитаризмнің әр түрлерінің таралуы жөнінде нақты мәліметтер жоқ. ШСС қазіргі таңда өте сирек ауру ретінде қарастырылады. ШСС 20–40 жас аралығындағы әйел адамдарда жиі суреттелген. Гипофизарлы нанизм 1:15000 жиілікте кездеседі, ерлер мен әйелдердің ауыру мүмкіндігі бірдей. Ересек жаста алғаш дамыған өсу гормонының тапшылығы 1:10000 жиілікте кездеседі.

Клиникалық көріністері

1. Парциальды гипопитуитаризм клиникалық түрлі үйлесімде

екіншілік гипотиреозбен, гипогонадизммен, гипокортицизммен және ӨГ тапшылығының бейспецификалық симптоматикасымен көрінеді (2.7кесте).

2. Пангипопитуитаризм Шиен-Симмондс (ШСС) синдромының

классикалық ағымында баяу бірнеше жылдарда дамиды. Сырқатқа дене салмағының біртіндеп азаюы тән, ауыр жағдайларда науқастың дене салмағы 25–30 кг-ға дейін үдемелі төмендейді. Науқастың арықтауы дене бөліктерінде біркелкі, бұлшықеттері атрофияланып, ішкі ағзаларының көлемі кішірейеді. Тері жабындыларының өзгерістері тән: терінің жұқарып, құрғауы оған папирус қағазына ұқсас сипат береді, терісі әжімденіп, қабыршақтанып, балауыз секілді ақшыл-сары реңге ие болады.

2.7 кесте. Гипопитуитаризмнің клиникалық көріністері

Қолтық астындағы және қасағадағы түктену жоғалады, ареолалар және шат аймағы депигментацияланады. Аменорея, либидоның төмендеуі, эректильды дисфункция, жыныс мүшелері мен сүт бездерінің баяу атрофиясы көрініс береді. Босанудан кейін дамыған ауруға агалактия тән. Тән жағдайда «7А» синдромы анықталады (Аменорея, Агалактия, Аксиллярлы түктенудің жоғалуы, Ареола депигментациясы, «Алебастрлі» тері бозғылттығы мен гипотрофиясы, Апатия, Адинамия). Кеш сатыларына кенет дамитын жалпы әлсіздік, апатия, адинамия, тіпті толық қимыл-қозғалыстың болмауына дейін, гипотермия, ортостатикалық коллапс, коматозды жағдай тән, егер емдік шараларды дер кезінде қолданбаса өліммен аяқталады. Жедел аденогипофизарлы жеткіліксіздік (гипофизарлы кома)- жедел бүйрек үсті безінің жеткіліксіздігі мен гипотиреоидты команың тіркесуімен көрінеді.

3. Гипофизарлы нанизм науқастың бойы мен физикалық дамуының

айқын артта қалуымен сипатталады. Гипофизарлы нанизммен сырқаттанған ер адамдардың бойы 130 см-ден төмен, ал әйелдердің бойы 120 см-ден төмен болады. Ең кіші бойлы суреттелген ергежейлі адамның бойы 38 см болған. Классикалық соматотропты жеткіліксіздікпен ауыратын балалар қалыпты дене массасы және дене ұзындығымен туылады, кейін 2–4-жасынан бастап дамуы жағынан артта қала бастайды. Органикалық генезді ӨГ тапшылығы бар балаларда (краниофарингиома, бассүйек-ми жарақаттары және т.б.) бой өсудің артта қалуы 5-6-жастан кейін байқалады. Идиопатиялық гипофизарлы нанизммен ауыратын баланың бой ұзындығының артта қалуына қарамастан, дене пропорциялары қалыпты болады. Дер кезінде емделмеген ересек адамдарда дене пропорциялары балалар секілді болады. Бет-әлпеті кішкентай («қуыршақ бет»), мұрынның екі көз арасындағы қыры түсіңкі (пұшық мұрын) келеді. Тері жабындысы бозғылт, сарғыш реңді, құрғақ, кейде цианоз, терінің мрамор тәріздес болуы байқалады. Ем қабылдамаған науқастарда ерте қартаю байқалады, терісі жұқарып, әжімденеді (геродерма), бұл ӨГ анаболикалық әсерінің жетімсіздігімен және жасушалық регенерацияның баяулауымен түсіндіріледі. Тері асты шелмай қабатының таралуы арықтаудан семіздікке дейін ауытқиды, науқастарға жоғарғы немесе «кушингоидты» (висцеральды) май жиналуы тән. Шаштары қалыпты немесе құрғақ, жұқа, сыңғыш болуы мүмкін. Жиі екіншілік түктену болмайды. Бұлшықет жүйесі нашар дамыған. Ер балаларда әдетте - микропенис. Жыныстық жетілу кешеуілдеген және ол балалардың сүйектік жасы пубертаттық деңгейге жеткен соң басталады. ӨГ жетімсіздігі көрініс берген балалардың басым көпшілігінде сәйкес гонадотропиндердің тапшылығы орын алады.