ПРИЛОЖЕНИЯ. Приложение 1.Суточный мониторинг артериального давления у детей.
Приложение 1.Суточный мониторинг артериального давления у детей.
Мальчики
| Рост см | 24-часовое | Дневное (08:00 – 20:00) | Ночное (08:00 – 20:00) | |||
| 50-й перцен | 95-й перцен | 50-й перцен | 95-й перцен | 50-й перцен | 95-й перцен | |
| 105/65 | 113/72 | 112/73 | 123/85 | 95/55 | 104/63 | |
| 105/65 | 117/75 | 113/73 | 125/85 | 96/55 | 107/65 | |
| 107/65 | 121/77 | 114/73 | 127/85 | 97/55 | 110/67 | |
| 109/66 | 124/78 | 115/73 | 129/85 | 99/56 | 113/67 | |
| 112/66 | 126/78 | 118/73 | 132/85 | 102/56 | 116/67 | |
| 115/67 | 128/77 | 121/73 | 135/85 | 104/56 | 119/67 | |
| 120/67 | 130/77 | 124/73 | 137/85 | 107/56 | 122/67 |
Девочки
| Рост см | 24-часовое | Дневное (08:00 – 20:00) | Ночное (08:00 – 20:00) | |||
| 50-й перцен | 95-й перцен | 50-й перцен | 95-й перцен | 50-й перцен | 95-й перцен | |
| 102/65 | 113/73 | 111/72 | 120/84 | 96/55 | 107/66 | |
| 105/66 | 117/75 | 112/72 | 124/84 | 97/55 | 109/66 | |
| 108/66 | 120/76 | 114/72 | 127/84 | 98/55 | 111/66 | |
| 110/66 | 122/76 | 115/73 | 129/84 | 99/55 | 112/66 | |
| 111/66 | 124/76 | 116/73 | 131/84 | 100/55 | 113/66 | |
| 112/66 | 124/76 | 118/74 | 131/84 | 101/55 | 113/66 | |
| 113/66 | 124/76 | 120/74 | 131/84 | 103/55 | 114/66 |
Приложение 2.Основные биохимические показатели сыворотки крови, в норме
| Общий белок | 62 – 80 г/л |
| Альбумины | 35 – 52 г/л (56,5-66,5%) |
| Глобулины | 18 – 34 г/л (33,5-43,5%) |
| Альфа1 | (2,5-5%) |
| Альфа2 | (5,1-9,2%) |
| Бета | (8,1-12,2%) |
| Гамма | (12,8-19,0%) |
| Креатинин | 50-115 мкмоль/л |
| Мочевина | 4,20-8,3 ммоль/л |
| Клубочковая фильтрация | 80-120 мл/мин |
| Канальцевая реабсорбция | 97-99 % |
| Мочевая кислота | 149-404 мкмоль/л (жен) 214-458 мкмоль/л (муж) |
| Кальций общий | 2,2-2,75 ммоль/л |
| Кальций ионизированный | 1,0-1,15 ммоль/л |
| Хлориды | 95-110 ммоль/л |
| Неорганический фосфор | 0,81-1,55 ммоль/л |
| Щелочная фосфатаза | 31 – 108 ед. |
| Железо | 7,16-26,85 мкмоль/л (жен) 8,95-28,65 мкмоль/л (муж) |
| Общая железосвязывающая способность сыворотки крови | 50-84 мкмоль/л |
| Ферритин | 12-150 мкг/л (жен) 15-200 мкг/л (муж) |
| Процент насыщения трансферрина железом | 16-50 % |
Приложение 3. Показатели кислотно-основного состояния крови
| РН | Капилл, кровь | |
| венозная кровь | 7,32-7,42 | |
| Напряжение углекислого газа в крови (рСО2) | ||
| Капилл кровь | муж. | 32-45 мм. рт. ст. |
| жен. | 35-48 мм. рт. ст. | |
| Венозная кровь | 42-55 мм. рт. ст. | |
| Напряжение кислорода в крови (рО2) | ||
| Капилл кровь | 83-108 мм. рт. ст. | |
| Венозная кровь | 37-42 мм. рт. ст. | |
| Кислород, % насыщения | 95-98 % | |
| Бикарбонат плазмы крови стандартный (АВ, ВS) | ||
| Капилл кровь | 18-23 ммоль/л | |
| Венозная кровь | 22-29 ммоль/л | |
| Буферные основания (В. В.) | 43,7-53,6 ммоль/л | |
| Избыток оснований (В. Е.) | 0±2,3 ммоль/л | |
| Общая углекислота (Н2СО3) | 22,2-27,9 ммоль/л |
Приложение 4. Протокол биопсии почки. (Медицинский Университет Ганновера, Детская Клиника).
В день поступления:
- Постановка периферического катетера и забор крови:тромбопластиновое время, ЧТВ, развернутая гемограмма, КЩС, креатинин, мочевина, Ca, P, общий белок, «С» реактивный белок, группа крови (при Вх нативной почки).
- Подписанное родителями ребенка согласие на проведение Вх
В день биопсии:
- Пациента не кормить за 6 часов до Вх (с 2:00 ночи)
- Премедикация: Мидазолам (Дормикум) 0,1 мг перорально
- Для Вх: Кетанест и Мидазолам в/в, контрольный лист препаратов крайней необходимости, дыхательный мешок и оксигенатор, мешок с песком (около 0.5-1.0 кг)
Биопсия:
- Проводится в отделении или палате интенсивной терапии
- Ребенок находится в положении на животе с роликом под эпигастрием (при Вх почечного трансплантата – на спине)
- Седация: Кетамин 0.5-1.0 мг/кг в/в, Мидазолам 0.05 мг/кг в/в
- Локализация нижнего полюса левой нативной почки или любого полюса трансплантированной почки с помощью УЗ-аппарата, маркировка места пункции
- Местная анестезия (в отмеченном месте) лидокаином с формированием туннеля для биопсийной иглы (под острым углом к капсуле почки) с помощью шприца.
- Введение биопсийной иглы в сформированный туннель (биопсийный пистолет Magnum, Gallini и др., игла диаметром 16-18 gauge длиной 20 см) под тем же острым углом для обеспечения максимального объема коркового слоя почки, содержащего клубочки, и во избежание попадания иглы в мозговой слой и лоханку (крупные сосуды и опасность кровотечения) (рис 19)
| 
| 
|
Рис. 19. Этапы биопсии почки. (Рисунки доктора Наушабаевой А.Е.)
- Забор почечной ткани (автоматически, после небольшого прокола почечной капсулы) с немедленной оценкой адекватности биоптата с помощью обычного светового микроскопа. Длина столбика должна быть более 1 см, клубочки выглядят как округлые образования красного цвета, мозговой слой в виде параллельных красных полос). Обычно 1-2 столбиков бывает достаточно.
- Помещение биоптатов в 1 пробирку, содержащую 4% забуференный формалин (берется из той патологоанатомической лаборатории, куда направляется биопсия).
- Стерильная асептическая повязка, мешок с песком на место пункции, перевод в отделение нефрологии.
После биопсии:
- 6 часов строгий постельный режим с мешком с песка на месте пункции
- Последующие 18 часов постельный режим, давящую повязку снимают через 24 часа
- Исследование каждой порции мочи на макро- и микрогематурию (тест-полоской), при кровотечении: УЗИ в отделении
- Нативная почка: Контроль АД и ЧСС: первые 2 часа каждые 15 минут, последующие 4 часа каждые 30 минут, далее каждые 1-2 часа и ночью каждые 2-3 часа. Контроль ЧД и дача кислорода пока пациент полностью проснется. Через 6 часов после Вх ОАК, при падении более чем на 2 пункта известить дежурного врача.
- Почечный трансплантат: Контроль АД и ЧСС: каждые 15 минут 2-х кратно, последующие 4 часа каждые 30 минут, далее каждые 1-2 часа и ночью каждые 2-3 часа.
- Контроль ЧД и дача кислорода, пока пациент полностью проснется
В день выписки: УЗИ почки.
Приложение 5. Возможности молекулярной генетики в диагностике различных наследственных заболеваний почек.
| Наследственное заболевание почек | Ген (Omim#) / Локализация | Кодируемый белок Функция |
| Гломерулярные заболевания | ||
| Синдром Альпорта | Col4A5 (301050) / Xq22.3 | α5 цепь коллагена 4 типа |
| Col4A4 (203780) / 2q36-q37 | α4 цепь коллагена 4 типа | |
| Нефрозы | NPHS1 (602716) / 19q13.1 | Нефрин |
| NPHS2 (604766) / 1q25-q31 | Подоцин | |
| Тубулярные заболевания | ||
| Синдром Барттера | Bartter1 - SLC12A1 (601678) / 15q15-q21 | Барттин |
| Bartter2 - KCNJ1 (241200) / 11q24 | ||
| Цистиноз | CTNS (219800) / 17p13 | Цистинозин |
| Цистинурия | SLC3A1 (220100) / 2p16.3 | Белок-транспортер аминокислот |
| Болезнь Дента | CLCN5 (300008) / Xp11.22 | CLCK2-хлоридный канал |
| Оксалоз | AGXT (259900) / 2q36-37 | Аланин-глиоксилат аминотрансфераза |
| Нефроген. несахарный диабет | NDI1 (304800) Xq28 / NDI2 (125800) 12q13 | V2- рецептор, аквапорин-2 |
| Ренальный тубулярный ацидоз a. проксим, аутосом-домин b. дистальн, аутосом-рецесс | SLC9A1 (182307) / 5p15.3 SLC4A4 (604278) / 4q21 | |
| Кистозные заболевания | ||
| Нефронофтиз | NPHP1 (256100) / 2q13 | Нефроцистин |
| NPHP2 (602088) / 9q31 | Инверсин | |
| Поликистозная дегенерация почек | PKD1 (601313) / 16p13.3-p13.12 | Полицистин |
| PKD2 (173910) / 4q21-q23 | Полицистин 2 | |
| Медуллярная кистозная болезнь почек | MCKD 1(174000) 1q21 MCKD 2 (603860) 16p12 | |
| Синдромы | ||
| Опухоли Вильмса Денис-Драш | WT1 (607102) / 11p13 | Zinc-Finger Транскрипционный ген |
| Бранхио-ото-ренальный | EYA1 (113650) / 8q13.3 | ? |
| Лоренса-Муна-Барде-Бидля | BBS1-BBS8 (209900) / 20p12, 16q21, 11q13 u.a. | BBS, функция ? |
| Лоу (окулоцереброренальн ) | OCRL1 (309000) / Xq26.1 | ? |
| Nail-Patella | LMX1B (161200) / 9q34.1 | Фактор транскрипции LIM |
| Болезнь Шимке | SMARCAL 1 (242900) / 2q34-q36 | Регулятор хроматина, восстановление ДНК |
Дата добавления: 2015-07-14; просмотров: 735;