Особые виды циррозов печени

К этой группе относятся циррозы со специфическим патогенезом:

При гемохроматозе развивается цирроз вследствие нарушения превращения железа.

При гепатолентикг/лярной дегенерации Вильсона речь идет о врожденном нарушении в метаболизме меди.

Характеризуется заболевание семейным распространением, циррозом печени различного типа (большей частью постнекротическим), двусторонними измене­ниями в базальных ганглиях мозга и зелено-коричневым кольцом на периферии роговицы (кольцо Кайзера-Флайшера).

При шистоматозе хотя речь и не идет о циррозе в истинном смысле слова, но в далеко зашедших стадиях вид печени очень напоминает цирроз.

Так наз. кардаальнъш цирроз также не является циррозом в истинном смысле слова.

При застойной сердечной недостаточности происходит ряд изменений, обусловливающих перестройку печеночной ткани. Застой крови обусловливает цианотическую индурацию, в более поздних периодах появляются картины, напоминающие атрофический цирроз. Но компенсаторная гиперплазия печеночных клеток мало выражена, так что картина скорее называется кардиальным фиброзом или псевдоциррозом.

При кардинальном фиброзе печень сравнительно небольшая, твердая, без­болезненная. Часто наблюдается асцит, в большинстве случаев и умеренная желтуха. Функциональные пробы дают отклонения.

Застойные изменения в печени непосредственно зависят от степени декомпен­сации кровообращения и лечатся вместе с ними. При выраженной цианоти-ческой индурации изменения будут уже необратимыми. Тем более необходимо .настаивать на своевременном систематическом лечении сердечной слабости.

ОБЗОР

Циррозы печени

Клинические типы:

1. цирроз Лаэннека,

2. билиарный цирроз,

3. особые типы цирроза: при гемохроматозе, при гепатолентикулярной дегенерации Вильсона, при шистозоматозе

Патологическая анатомия: перестройка печеночной ткани.

Цирроз Лаэннека

Этиология: вирусный гепатит, нарушения питания? алкоголь? иммунотоксичность? (ювенильный цирроз печени — люпоидный гепатит)

Клиническое развитие:

1. латентный период,

2. период стабилизации,

3. период прогрессирования (печеночная недостаточность + портальная ги­пертония).

Прогноз: при макронодулярных формах лучше, чем при микронодулярньгх.

Лечение: по поводу печеночной недостаточности и асцита (стр. 432), портальной ги­пертонии и кровотечения (стр. 438).

Билиарный цирроз

Патогенез: хронический холестаз

Клинические типы:

1. первичный билиарный цирроз: а) гипертрофический цирроз Гано, б) ксантоматозный билиарный цирроз,

2. вторичный билиарный цирроз: а) холестатический, б) холангитический Типичные признаки: преимущественное поражение женщин, выраженные желтуха и зуд, большая печень, стеаторея и недостаточность жирорастворимых витаминов, лабораторные признаки холестаза, лучший прогноз.

Лечение: в основном профилактика холестаза, при необходимости, ранняя операция.

ТОКСИЧЕСКИЕ, АЛИМЕНТАРНЫЕ И МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ПОРАЖЕНИЯ ПЕЧЕНИ (ГЕПАТОЗЫ)

Несмотря на различное происхождение, все относящиеся к этой группе поражения имеют общие анатомические признаки, которые вначале проявля­ются ожирением (стеатоз) печеночных клеток, в более поздних периодах центролобулярным и даже массивным некрозом; окружающая мезенхима реа­гирует разрастанием соединительной ткани и результатом может явиться кар­тина рубцовой печени (нодулярная гиперплазия — стр. 444^ или постнекроти­ческого (токсического) цирроза (стр. 453).

Поражения печени этого типа встречается очень часто и сопровождают самые различные патологические состояния. В большинстве случаев они ограничи­ваются только ожирением, что клинически не проявляется. Печень лишь иногда бывает увеличенной; консистенция ее бывает мягкой при пальпации.

Функциональные пробы печени нормальны, при лапароскопии печень может быть увеличена, светлой окраски, характерным является биоптическоо исследо­вание. Эти изменения обраткмы, после устранения причины они могут исчезнуть в течение нескольких недоль.

Если имеет место более серьезное поражение печени, то развивается клини­ческая картина, аналогичная острому желтушному гепатиту, и при массивном некрозе развивается картина печеночной комы. В зависимости от этиологии различают: