КЛИНИЧЕСКИЕ ТИПЫ

Билиарный цирроз классифицируют по месту обструкции или стаза и по другим признакам на несколько типов:

1. Первичный билиарный цирроз имеет следующие синонимы: холангиолитический цирроз, печеночный билиарный цирроз, хроническая:внутрипеченочная обтурационная желтуха. Делится он на два подтипа: а) тип Гано или гипертрофический цирроз Гано и б) ксантоматозный тип или ксантоматозный билиарный цирроз.

Первичный билиарный цирроз в действительности становится анатомическим циррозом только в более позднем периоде. Он является конечной стадией холангиолитического гепатита (стр. 444). В основе его лежит застой желчи в выводных желчных путях печени неизвестной этиологии. Внепеченочные выводные желчные пути свободно проходимы.

При ксантоматозном типе бросается в глаза наличие кожных ксантом и вы­сокая холестеринемия. Это нарушение метаболизма жиров первоначально при­нимали за первичную причину закупорки желчных протоков, но современное представление о причинной зависимости является прямо противоположным. Выраженный ксантоматоз наступает лишь в том случае, если липемия повы­шается свыше 1300 мг%.¹⁹

2. В т о р и ч н ы и билиарный цирроз (субгенатальный цирроз или цирроз Шарко) делится на: а) холестатический тип и б) холангитичвский тип.

Холестатический цирроз развивается как следствие длительной закупорки желчных протоков без сопуствующей инфекции. Этот вариант встречается редко, поскольку полная закупорка такого типа у взрослых приводит к смерти обычно раньше, чем разовьется цирроз (например, при карциономе). Но он встречается при врожденной атрезии желчных путей, так как новорожденные, к удивлению, переносят закупорку желчи в течение длительного времени.

Холангатический цирроз является типичным видом билиарного цирроза у взрослых. Наиболее частой причиной бывает холедохолитиаз и послеопера­ционная стриктура желчного протока, реже — опухоли. Препятствие несплош­ное, часто перемежающееся, и собственным патогенетическим фактором является сопутствующий холангит. Поэтому для этого типа характерны воспалительные проявления, особенно перемежающаяся лихорадка (лихорадка типа Шарко}. Печень и селезенка бывают увеличены. Часто образуются абсцессы в печени. которыми обычно болезнь заканчивается.