КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА. По сравнению с циррозом Лаэннека симптоматология билиарных цир­розов отличается по следующим пунктам:

По сравнению с циррозом Лаэннека симптоматология билиарных цир­розов отличается по следующим пунктам:

1. Чаще всего поражаются женщины (среднего возраста) и дети, реже муж­чины.

2. Всегда выражена желтуха, интенсивность которой может колебаться.

3. Общее состояние и состояние питания относительно хорошие, что контра­стирует с интенсивностью желтухи (при циррозе Лаэннека желтуха является роковой).

4. Зуд является характерным признаком, который исчезает только при пече­ночной недостаточности. (Поэтому полагают, что он вызывается каким-то ве­ществом, образующимся в печени при застое желчи.)

5. Печень почти всегда увеличена, и в терминальном периоде.

6. Асцит является редким и поздним признаком.

7. Кал бывает ахолическим со значительным содержанием жира (стеаторея).

8. Следствием стеатореи является недостаточное всасывание жирораствори­мых витаминов А, Д, К и Е и вытекающие из этого признаки их недостаточ­ности: гемералопия, остеомаляция, тетания, кровоточивость.

9. При лабораторном исследовании результаты функциональных проб печени в течение длительного времени остаются нормальными или с небольшими от­клонениями, за исключением тимолового помутнения, которое бывает значи­тельно усилено вследствие гиперлипемии и не должно здесь рассматриваться как проявление функциональной недостаточности. В противоположность этому имеются положительные пробы, свидетельствующие о застое желчи (высокий уровень билирубина, холестерина, щелочных фосфатаз). В электрофоресграмме увеличены, главным образом, (В-глобулины (при холангите и у^лобулины).

10. Прогноз несравненно лучше, в среднем больные живут после установления диагноза 7 лет.¹⁶