ВРОЖДЕННЫЕ И ПРИОБРЕТЕННЫЕ ИЗМЕНЕНИЯ ЛИЦА

1. Как выглядит лицо больного с надклапанным аортальным стенозом при синдроме Уильямса (Фетальный алкогольный синдром (результат тяжелого материнского алкоголизма) сочетается с низким или отсутствующим фильтром и истончением верхней губы.)?

Широкий высокий лоб, одутловатые щеки, гипертелоризм (широко расставленные глаза) в сочетании с косоглазием, вздернутый нос с высоким фильтром (вертикальный желобок между носом и ртом), одутловатые губы, аномалии развития зубов и гипоплазия нижней челюсти [3, 13] (рис. 3).

2. Каковы внешние проявления синдрома Дауна (трисомия 21 хромосомы)? Какие сердечные аномалии встречаются при этом синдроме?

Уплощенный затылок, непропорционально маленькая голова, эпикантус верхнего века (придающий глазам монголоидный разрез), постоянно приоткрытый рот из-за увеличенного языка, недоразвитые носовые кости. Самыми распространенными аномалиями сердца являются встречающиеся в различных комбинациях дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки и регургитация атриовентрикулярного клапана, обусловленные выраженным в разной степени дефектом эндокардиальных подушечек.

Рис. 3. У мальчика с тяжелым надклапанным аортальным стенозом имеются не все характерные особенности строения лица (например, отсутствуют гипертелоризм и косоглазие)

3. Что такое симптом Мюссе?

Кивательные движения головы в такт сердечным сокращениям, обусловленные баллистической энергией выброса крови, при тяжелой аортальной регургитации.

Примечание:

Симптом назван по имени французского поэта Альфреда де Мюссе, присущие которому кивательные движения головой описаны в биографии, составленной братом поэта.

4. Какое лицо бывает при микседеме? Какие сердечные нарушения возможны при этом заболевании?

Характерны припухлость век, выпадение латеральной трети бровей, редкие сухие волосы, грубая и сухая кожа, бедная мимика, увеличенный язык. Кардиомиопатии развиваются вследствие увеличения содержания межклеточной жидкости и слизистой инфильтрации ткани миокарда. У таких пациентов имеет место перикардиальный выпот, зачастую с большим содержанием холестерина.

5. Что такое складка мочки уха и каково ее диагностическое значение?

Это косая или глубокая диагональная складка на мочке уха. У 90% пациентов старше пятидесяти лет с ишемической болезнью сердца и значимым поражением трех коронарных артерий имеется глубокая складка на мочках ушей. В одном из исследований было показано, что наличие складки только на одной ушной раковине часто сочетается со среднетяжелой обструкцией коронарных артерий. Складку мочки уха следует рассматривать как сильный и независимый фактор риска, но не как диагностический критерий наличия ишемической болезни сердца, поскольку ее чувствительность составляет всего лишь около 60%.

Между складкой на мочке ушной раковины и ишемической болезнью сердца обнаружена более тесная корреляция, чем между коронарной болезнью и артериальной гипертонией, курением и сахарным диабетом. У пациентов с артериальной гипертонией (особенно в сочетании с ретинопатией), сахарным диабетом и постинфарктный кардиосклерозом складка на мочке уха обнаруживается достоверно чаще, чем у лиц того же возраста, включенных в контрольную группу. При сахарном диабете диагональная складка на мочке уха чаще встречается у больных с диабетической ретинопатией, чем у пациентов с нормальными сосудами глазного дна (рис. 4).

Рис. 4. У 47-летнего мужчины имеются глубокие складки на мочках обоих ушей. Несмотря на отсутствие клинически значимой ишемической болезни сердца у этого пациента соотношение между общим и ЛПВП-холестерином составляет 8:1, диагностирована дисфункция синусового узла и имеется около 50 фунтов (22,68 кг) лишнего веса

6. Что такое «митральный румянец» (malar flush)?

Это цианоз щек в сочетании с небольшими телеангиэктазиями. Раньше считалось, что он патогномоничен для митрального стеноза, легочной гипертензии и повышенного венозного давления. Симптом этот, однако, может встречаться у любого больного с малым сердечным выбросом и повышенным венозным давлением. Такой «румянец» бывает у здоровых людей, проводящих много времени на открытом воздухе, и у больных гипотиреозом. Иногда этот симптом встречается при тяжелом стенозе легочной артерии, дефекте межпредсердной перегородки, лунообразном кушингоидном лице и карциноидном синдроме.

При системной красной волчанке щеки также приобретают красноватый оттенок, но при этом заболевании эритема имеет форму бабочки и занимает как щеки, так и спинку носа. У таких больных аналогичные поражения возникают на открытых участках тела, таких как волосистая часть головы, наружный слуховой проход, шея и верхняя часть грудной клетки. При красной волчанке в патологический процесс иногда вовлекается сердце, в результате могут возникнуть перикардит, миокардит, бородавчатый эндокардит Либмана-Сакса с поражением митрального или аортального клапанов и — в очень редких случаях — инфаркт миокарда как следствие волчаночного коронарита.

7. Какие сердечные аномалии можно заподозрить у пациента с крыловидными складками на шее?

а. Синдром Тернера в сочетании с коарктацией аорты (см. сноску на стр. 44).

б. Синдром Нунана или синдром Ульриха в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки или, что бывает реже, с гипертрофической кардиомиопатией.

8. Как выглядит лицо у некоторых больных с тяжелым стенозом легочной артерии?

Сильно гиперемированное и лунообразное лицо, как при синдроме Кушинга. Такое лицо бывает приблизительно у трети больных с тяжелым стенозом легочной артерии. Гипертелоризм (широко расставленные глаза) часто сочетается со стенозом легочной артерии и дефектом межпредсердной перегородки.

9. Что такое небно-сердечно-лицевой синдром?

Характерными признаками этого синдрома являются длинное лицо, глубокий прикус, расщепленное мягкое небо, широкая спинка носа, дефект межжелудочковой перегородки, тетрада Фалло, пролапс аортальной створки, правостороннее расположение дуги аорты, а также неспособность к обучению.

ГЛАЗА

1. Какие поражения глаз характерны для инфекционного эндокардита?

а. Конъюнктивальные кровоизлияния и петехии, в центре которых часто имеется участок белого цвета (эти кровоизлияния обусловлены склонностью к кровотечениям и микроэмболиями). Для того чтобы рассмотреть эти поражения, следует вывернуть веко, особенно нижнее.

б. Пятна Рота (овальные или веретенообразные кровоизлияния) в области диска зрительного нерва с беловатым (в виде «клочка ваты») пятном в центре (скопления лимфоцитов на уровне слоя нервных клеток).

2. При каких заболеваниях сердца, кроме гипертонической болезни, возникает отек соска зрительного нерва?

Гипоксическое легочное сердце в сочетании с гиперпноэ. В этом случае отек соска зрительного нерва обусловлен повышенным давлением спинномозговой жидкости (внутричерепной гипертензией) вследствие увеличения концентрации двуокиси углерода, при незначительном повышении давления в яремной вене.

Лёгочное сердце — это гипертрофия правого желудочка (но не правожелудочковая недостаточность), обусловленная заболеваниями легких. Среди таких заболеваний наиболее частыми являются хроническая обструктивная болезнь легких (раньше именовавшаяся эмфиземой) или обструкция легочных артериол, вызванная эмболиями или идиопатической (первичной) легочной гипертензией.

3. Какое поражение сердца является частью синдрома краснухи?

Наиболее частыми поражениями сердца являются персистирующий артериальный проток и (неклапанный) стеноз легочной артерии. Другими возможными симптомами являются катаракта, глухота и умственная отсталость в результате микроцефалии. Может одновременно замедлиться скорость роста.

4. Какие сердечные аномалии сочетаются с гипертелоризмом?

а. Стеноз легочной артерии, особенно в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки. Гипертелоризм встречается также при синдроме Дауна, синдроме Нунана и множественном лентигинозе.

Синдром Нунана характеризуется всеми физикальными признаками синдрома Тернера, но без каких-либо известных хромосомных аберраций. (В Европе эта болезнь известна как синдром Ульриха). Иногда это заболевание называют мужским вариантом болезни Тернера, но при этом игнорируют случаи заболевания женщин. (Характерные физикальные и кардиальные признаки синдрома Тернера описаны на стр. 44)

б. Синдром Гурлера или гаргоилизм, с митральной регургитацией.

Синдром Гурлера — это наследуемое по аутосомно-рецессивному типу редкое нарушение обмена веществ, при котором во многих органах откладываются аномальные гликопротеины. Клинически синдром проявляется карликовостью, задержкой умственного развития и кардиомиопатией. Может наблюдаться утолщение сердечных клапанов.

в. Надклапанный аортальный стеноз.

5. Какая дуга роговицы сочетается с гиперхолестеринемией или ишемической болезнью сердца?

Широкий ободок, начинающийся снизу и расположенный внутри от лимба радужки так, что между дугой и склерой видна тонкая полоска пигментированной радужной оболочки.

Примечания:

а. Обычная старческая дуга не обязательно связана с гиперлипидемией или ишемической болезнью сердца. Такая дуга начинается сверху и достигает лимба радужной оболочки.

б. Дуга может отсутствовать или уменьшаться на одном из глаз, если на этой стороне снижен кровоток вследствие окклюзии сонной артерии или ранее перенесенного воспаления (рис. 5).

Рис. 5. Дуга рассматриваемого типа представляет собой тонкую полоску желтоватого цвета, окруженную по периферии пигментом радужной оболочки, и свидетельствует о высоком содержании холестерина в сыворотке крови. Она не является сенильной дугой, о клиническом значении которой мало что известно. (Снимок любезно предоставлен Ayerst Laboratories)

6. Какие поражения сердца характерны для больных с эпикантусом верхнего века при синдроме Дауна?

Для синдрома Дауна (трисомия 21 хромосомы или монголизм) характерны следующие кардинальные симптомы: задержка умственного развития, гипотония, срединный эпикантус, большой (часто выступающий из полости рта) расщепленный язык, маленькие глазницы, серовато-белые точки около наружного края радужной оболочки, исчезающие после первого года жизни (пятна Брашфилда), короткие пальцы и поперечная ладонная складка (обезьянья складка).

Дефекты эндокардиальных подушечек, особенно их сложные варианты.

7. Какое поражение сердца следует заподозрить при симптоме Аргайля Робертсона (зрачок сохраняет способность к аккомодации, но не реагирует на свет)?

Сифилитическая аневризма аорты или сифилитическая аортальная регургитация с устьевым стенозом коронарных артерий.

8. Какое заболевание сердца, кроме тиреотоксической кардиопатии, может сочетаться с экзофтальмом?

Тяжелая застойная сердечная недостаточность с повышенным венозным давлением и потерей веса. «Пучеглазие» (stare) объясняется ретракцией век в связи с возникающим при снижении сердечного выброса усиленным симпатическим тонусом и усиливается за счет небольшого прогноза глазных яблок.

Примечание:

Тяжелая трикуспидальная регургитация может стать причиной систолической пульсации глазных яблок. Пульсирующий экзофтальм также может быть обусловлен артериовенозной фистулой между сонной артерией и кавернозным синусом. В этом случае над глазным яблоком выслушивается шум.

9. Какое поражение сердца вы должны заподозрить, если видите дрожание радужной оболочки (иридодонез)?

Иридодонез (дрожательные движения радужной оболочки при быстром переводе взгляда с одного предмета на другой) — это один из признаков синдрома Марфана. При этой болезни радужная оболочка недостаточно фиксируется хрусталиком из-за смещения или слабости поддерживающих его связок. Иридодонез часто сочетается с аневризмой аорты или легочной артерии и миксоматозной дегенерацией аорты или митрального клапана, приводящей к развитию аортальной или митральной регургитации.

Примечание:

При синдроме Марфана хрусталик вывихивается вверх, а при врожденной гомоцистеинурии — вниз (при последнем заболевании могут возникать артериальные и венозные тромбозы, инфаркт миокарда и тромбоэмболия легочной артерии).

10. Какие изменения сетчатки характерны для различных стадий артериосклероза?

Первая стадия: световой рефлекс сетчатки увеличен в ширину.

Вторая стадия: симптомы перекреста (сужение вен сетчатки в месте пересечения с артериолами и прямоугольные артериоловенозные перекресты).

Третья стадия: симптом медной проволоки (артериолы приобретают коричневатый оттенок из-за утолщения их стенок).

Четвертая стадия: симптом серебряной проволоки (красный цвет полностью отсутствует, и обескровленные артериолы дают только беловатый световой рефлекс).

Примечания:

а. Симптом медной проволоки говорит о том, что светлая полоса становится настолько широкой, что занимает большую часть поверхности сосуда.

б. Бляшки Холленхорста — это хлопья холестериновых эмболов, представляющиеся глазу как блестящие пятна, размер которых кажется больше диаметра сосудов, в которых они расположены.

в. Атеромы могут образовываться только в центральной артерии сетчатки и ее крупных ветвях в пределах соска зрительного нерва. Периферические «артерии» в действительности являются артериолами, в которых могут иметь место лишь утолщение интимы, гиалиновые включения и сужение просвета. «Артерии» глазного дна в действительности являются признаком артериолосклероза.

г. Расширение светового рефлекса на первой стадии атеросклероза считается нормальным признаком естественного старения.

д. Сужение вен сетчатки в месте пересечения с артериолами выглядит как венозный столбик, который сужается или исчезает по обеим сторонам от артериолы.

11. Какие изменения глазного дна характерны для различных стадий артериальной гипертонии?

Первая стадия: генерализованное уменьшение диаметра артериол (артериоловенозное отношение становится меньше чем 2:3 или 3:4). При этом надо исключить венозное полнокровие (например, вследствие застойной сердечной недостаточности).

Вторая стадия: Очаговое сужение или спазм.

Третья стадия: Отек соска зрительного нерва.

Примечания:

а. Изолированное сужение артериол лучше всего заметно при токсикозе беременности или у молодых пациентов при быстром развитии артериальной гипертонии. Минимальное сужение наиболее заметно сразу за первой бифуркацией, где артерии в действительности становятся артериолами.

б. При гипертонии, вызванной коарктацией аорты, артериолы глазного дна приобретают штопорообразную (часто u-образную) конфигурацию. Иногда этот симптом сочетается с кровоизлияниями в сетчатку.

12. Что такое тельца Холленхорста?

Это блестящие желтые пятна в месте бифуркаций сосудов сетчатки. Причиной их появления является эмболия атероматозными бляшками, оторвавшимися из базиллярной или сонных артерий.

13. Что такое ангиоидные полосы? Каково их диагностическое значение?

Это коричневые или серые линии, идущие перпендикулярно кровеносным сосудам. Чаще всего они обнаруживаются при синдроме Элерса-Данло и при эластической псевдоксантоме, поражающей кожу (папулы в виде гальки или булыжной мостовой), сетчатку, кровеносные сосуды (артериальная гипертония и перемежающаяся хромота) и сердце (фиброз эндокарда и недостаточность клапанов).

14. Каково диагностическое значение ксантелазм?

Значимой корреляции между наличием ксантелазм и гиперхолестеринемией не выявлено. Мало того, больные с ксантелазмами, как правило, защищены от преждевременного развития атеросклероза, поскольку уровень липопротеинов высокой плотности у них выше, чем у населения в целом.

15. Какие три заболевания сердца сочетаются с голубой окраской склер?

а. Незавершенный остеогенез (osteogenesis imperfecta) сочетается с аортальной регургитацией.

б. Синдром Марфана ассоциируется с аневризмами крупных сосудов и митральной или аортальной регургитацией.

в. Синдром Элерса-Данло (повышенная растяжимость и хрупкость кожи, гипермобильность суставов и кифосколиоз) сочетается с дефектом межпредсердной перегородки, тетрадой Фалло или регургитирующим клапаном.

ОТЕКИ

1. Как можно диагностировать отек, даже если он слабо выражен?

Следует на десять секунд прижать кожу к подлежащей кости тремя слегка расставленными пальцами и затем провести пальцем по месту сжатия. Ощущение «долин между холмами» позволяет диагностировать отек.

2. Каково диагностическое значение «медленного» и «быстрого» отека?

При «медленном» отеке впадина на месте давления остается дольше, чем одну минуту. Такой отек, вероятнее всего, обусловлен застойной сердечной недостаточностью. Однако если впадина исчезает быстрее, чем за сорок секунд («быстрый» отек), то причиной отека почти всегда является пониженное содержание альбумина в крови.

Примечание:

Венозное давление и венозный кровоток регулируют скорость оттока тканевой жидкости от нижних конечностей. Асцит с высоким внутрибрюшным давлением также может обусловить появление «медленного» отека.

3. Какие причины чаще всего обуславливают двусторонние отеки ног несердечного происхождения помимо низкого содержания альбумина в крови?

Предменструальный синдром (гормональные нарушения), тесное нижнее белье и ожирение (обструкция лимфатических сосудов).

Примечание:

Локальный плотный претибиальный отек является признаком гипотиреоза, но не сердечного застоя. Этот отек на ранних стадиях характеризуется зудом и покраснением кожи, и может развиться спустя годы после выявления гипотиреоза или, наоборот, за несколько лет до появления его симптомо

в. Гипотиреоз может иногда стать причиной плотного генерализованного отека.

4. На каких участках тела следует искать отеки у больного, находящегося на строгом постельном режиме?

Если больной некоторое время находится на постельном режиме, то отеки надо искать только в области крестца.

Примечание:

Сердечную причину отека можно исключить, измерив венозное давление. Нормальное венозное давление несовместимо с кардиальный генезом отеков, если только больной не получает мочегонные препараты. Отеки лица и рук у амбулаторного больного практически всегда имеют внесердечгюе происхождение.

5. Каким образом можно оценить выраженность отеков?

а. По глубине впадины, остающейся после надавливания, отеки разделяются на 4 степени: легкие, умеренные, средней тяжести и тяжелые.

6. По распространенности выше лодыжек. Отек может располагаться на латеральной и задней поверхности бедер и отсутствовать на их передней поверхности.

6. Сколько жидкости должно накопиться в тканях, прежде чем появятся впадины после надавливания на кожу?

Не меньше 10 фунтов (4,5 кг).

7. По каким признакам можно определить, что причиной увеличения живота является асцит, обусловленный застойной сердечной недостаточностью?

а. Если над боковыми отделами живота при перкуссии определяется тимпанический звук, то асцит маловероятен, а вздутие живота обусловлено скоплением газа в кишечнике, которое весьма часто встречается при застойной сердечной недостаточности.

б. Если причиной асцита является застойная сердечная недостаточность, то почти всегда бывает увеличена печень, при этом у правого края реберной дуги определяется ее баллотирование, подобное баллотированию головки плода.