VENOSUS

Дефекты межпредсердной перегородки типа sinus venosus расположены вы­соко в предсердной перегородке выше foramen ovale и часто сочетаются с аномаль­ным дренажом правой верхней легочной вены в латеральный аспект верхней полой вены. Полая вена увеличена в размерах для вмещения увеличенного потока крови, добавляемой аномально дренирующейся легочной веной. Коррекция дефекта вк^'о-чает перенаправление потока крови из легочной вены в пределах полой вены к вы­соко находящемуся дефекту межпредсердной перегородки, чтобы перенаправить ле­гочную венозную кровь в левое предсердие.

РИСУНОК 7-1

А. Верхняя полая вена высоко вы­деляется из перикардиальной складки и определяются пределы аномального дре­нажа правой верхней легочной вены в верхнюю полую вену. Участок канюляции для верхней полой вены выбирается по усмотрению хирурга - или через ушко предсердия, если верхняя полая вена большая или непосредственно в верхнюю полую вену выше аномального дренажа легочных вен. Нижняя полая вена каню-лируется через правое предсердие. Раз­рез правого предсердия параллельно ат-риовентрикулярной борозде. Этот разрез дает наименьшую вероятность, возникно­вения предсердной аритмии. Если устье правой верхней легочной вены в .точке, где она дренируется в верхнюю полую вену, легко не визуализируется через правую предсердную экспозицию, может быть сделан . необязательный разрез в верхней полой вене. Этот разрез должен быть полностью на полой вене и нельзя, чтобы он пересекал cavoatrial соединение или проходил в. область crista terminalis, чтобы не повредить синусовый узел.

B. На иллюстрациях правая пред-
сердная стенка удалена для ясности.
Sinus venosus дефект межпредсердной пе­
регородки находится высоко в предсерд­
ной перегородке выше foramen ovale.
Правая верхняя легочная вена дренирует­
ся в верхнюю полую вену.

C. Прямоугольная перикардиаль-
ная заплата выкраивается из переднего
листка перикарда. Полипропиленовым

швом 4/0 на маленькой игле размещают четыре или пять петель шва от перикарда к верхнему краю устья правой верхней легочной вены, а затем перикардиальную заплату подтягивают в верхнюю полую вену. Эта техника позволяет точно при­близить заплату в максимально трудную точку коррекции. Если экспозиция ухуд­шена кавальной канюлей, может исполь­зоваться короткий период остановки кро­вообращения с удалением канюли из верхней полой вены, чтобы увеличить экспозицию.

D. Линия шва продолжается по часовой стрелке, обращая особое внима­ние на то, чтобы не сузить устье верхней полой вены. Созданный пассаж, должен занять заднюю стенку полой вены. Нуж­но внимательно следить за тем, чтобы линия шва не размещалась в переднем положении, которое могло бы вызывать обструкцию полой вены. В большинстве случаев полая вена достаточно увеличена возросшим кровотоком, чтобы разместить два пассажа кровотока. Когда имеется вопрос относительно адекватности ка-вального диаметра, полая вена может быть увеличена размещением второй пе­рикардиальной заплаты в устье ВПВ. Коррекция заканчивается накладыванием швов против часовой стрелки вокруг ни­жнего края дефекта. Если предсердная перегородка интактна, foramen ovale иссе­кается, чтобы создать дефект межпред­сердной перегородки, который затем за­крывается таким же способом.

Правая легочная вена, дренирующаяся в нижнюю полую вену (Синдром "турецкой сабли")

, Единственная легочная вена, которая дренирует целиком все правое легкое, впадающая в нижнюю полую вену на уровне или несколько ниже диафрагмы. Этот дефект часто называется синдромом "турецкой сабли" из-за внешнего вида рентгеновского снимка грудной клетки. На правой границе сердца видна типично саблевидная форма.

РИСУНОК 7-2

А. Аномальная легочная вена от­крывается в задний аспект нижней полой вены на уровне или несколько ниже диа­фрагмы. Аномальное соединение должно быть дифференцировано от соединения печеночных вен, которые открывают в полую вену спереди. Нижняя полая вена обычно увеличивается пропорционально увеличенному кровотоку, который ома должна вместить в результате аномально­го дренажа легочных вен. Верхняя полая вена канюлируется через ушко правого предсердия. Нижняя полая вена канюли­руется через правое предсердие кпереди достаточно для того, чтобы позволить выполнить разрез правого предсердия не­посредственно по нижней полой вене по­зади участка канюляции. Турникеты по­лой вены размещаются обычным спосо­бом, однако турникет на нижней полой вене, пережимает полую вену кверху от соединения с нижней легочной веной. Используется гипотермическая перфузия с охлаждением тела до 24 С.

В. Создается дефект межпред-сердной перегородки иссечением пред-сердной перегородки в области овальной ямки.

' С. Искусственное кровообращение временно прекращается, и канюля из ни­жней полой вены удаляется, чтобы поз­волить осуществить доступ к устью пра­вой легочной вены. Прямоугольная пери-кардиальная заплата выкраивается из пе­реднего листка перикарда. Несколько пе­тель полипропиленового шва 4/0 разме­щаются между перикардиальной заплатой и нижним краем правой легочной вены до того, как заплата будет подтягиваться в нижнюю полую вену.

D. Туннель создается, приближая

перикард к задней стенке нижней полой вены и предсердной перегородки меди­ально и латерально, заботясь, чтобы устье нижней полой вены осталось широ­ко проходимым и, в то же самое время, учитывая, что нужно оставить свободный дренаж правой легочной вены. Так как нижняя полая вена увеличена из-за уве­личенного кровотока, обычно имеется до­статочно места, чтобы обеспечить экспо­зицию и рабочее пространство, кроме младенцев и маленьких детей. Более низ­кий край аномального венозного соедине­ния должен точно визуализироваться, а печеночные вены должны быть четко идентифицированы. Перикардиальная ?з-плата размещается между этими структу­рами с обеспечением адекватного выхода из нижней полой вены. Как только ли:-ря шва в предсердии закончена достаточно для того, чтобы экспозиция из-за веноз­ной канюли не ухудшилась, канюля вставляется в нижнюю полую вену и страхуется турникетом.

Теплым перфузатом производится восстановление температуры тела, чтобы поднять ее до нормальных цифр, в то время как реконструкция продолжается.

Е. Коррекция заканчивается, при­ближая перикардиальную заплату к верх­нему краю дефекта межпредсердной пе­регородки, который был создан предва­рительно, тем самым обеспечивая соеди­нение правой легочной вены с левым предсердием через дефект межпредсерд­ной перегородки. Линия шва размещается вправо от коронарного синуса так, чтобы область атриовентрикулярного узла не повредилась. Заплата должна иметь дос­таточную ширину, чтобы образовалась выпуклость в полость предсердия и таким образом обеспечивать полностью свобод­ный пассаж крови.

Левая легочная вена, дренирующаяся в v. innominate

Левая верхнедолевая легочная вена (или полный легочный венозный дренаж левого легкого) дренируется v. innominate, впадающую в левую легочную вертикальную вену. Эта вертикальная вена - эквивалент добавочной левой верхней полой вены.

РИСУНОК 7-3

А. Если этот порок изолированная аномалия, операция выполняется из левой заднебоковой торакотомии. Пациент лежит на боку.

Грудная клетка открывается в ложе четвертого или пятого ребра. Вертикальная вена полностью мобили­зуется. Перикард вскрывается, чтобы обнажить ушко левого предсердия. Вертикальная вена лигируется в месте соединения с веной innominate. Сосу­дистый зажим размещается на левой легочной вене, и вена пересекается около лигатуры, чтобы получить мак­симальную длину левой легочной ве­ны.

В. Вертикальная вена должна быть ротирована книзу, чтобы при­близиться к левому предсердию. В те­чение этого вмешательства имеется существенный риск кинкинга вены. Выполняется пластика вены, чтобы уменьшить вероятность кинкинга. Вертикальная легочная вена рассека­ется продольно. Венозный разрез за­крывается вертикально.

С. Ушко левого предсердия пе­режимается сосудистым зажимом у основания. На латеральных сторо"*х ушка предсердия делаются параллель­ные разрезы, начинающиеся на вер­хушке и продлевающиеся на осно"э~ ние. Разрезы соединяются у основа­ния, чтобы создать лоскут предсер­дия. Тщательно осматривается внут­ренняя поверхность и иссекаются лю­бые трабекулы, которые могут присут­ствовать. Легочная вертикальная вена - ротируется книзу, и передний конец ее лопатковидно выкраивается.

D. Создается широкий анасто­
моз с левым предсердием. Кончик ве­
ны анастомозируется с основанием
ушка левого предсердия. Используют­
ся непрерывные стежки полипропиле­
нового шва 5/0 или 6/0.

E. Лоскут левого предсердия
подшивается в лопаточковидно выкро­
енную легочную вену. Этот анастомоз
не круглый, поэтому риск позднего
стеноза уменьшается.

Продолжение на следующей странице.

F. Если имеется дефект меж-предсердной перегородки или другое сочетанное внутрисердечное пораже­ние, дефект коррегируется в условиях искусственного кровообращения через срединный разрез грудины. Тракци-онный стежок размещается в вывод­ном отделе правого желудочка, чтобы позволить легочной артерии отойти вправо, обнажив ушко левого предсер­дия. Перикард рассекается латерально и кпереди от легочной артерии, чтобы обнажить аномальную левую легочную вертикальную вену. Аномальная лего­чная вена должна быть мобилизована полностью до соединения с безымян­ной веной. Вертикальная вена лигиру-ется близко к безымянной вене и раз­деляется. Вертикальная вена ротирует­ся книзу для того, чтобы прибли­зиться к левому предсердию. Производится пластика вены, чтобы избежать патологической ее изви­тости. Продольный разрез на легоч­ной вене выполняется как показано на рисунке.

G. Разрез закрывается

вертикально непрерывными стежками

полипропиленового шва 6/0. .

Н. Ушко левого предсер."л'я изолируется, накладывая сосудистый зажим у его основания. Зажим обыч­но используется, чтобы фиксировать ушко и направить его вверх для облегчения накладывания анастомоза. Небольшой участок латерального ас­пекта ушка создается параллельными разрезами у основания. Лоскут рас­крывается, соединяя разрезы около основания ушка. Легочная вена отсе-паровывается, чтобы обеспечить боль­ший периметр для анастомоза.

I. Кончик легочной вены ана-стомозируется с основанием ушка ле­вого предсердия непрерывными стеж­ками полипропиленового шва 6/0 или

5/0.

J. Между лоскутом ушка пред­сердия и отсепарованной легочной ве­ной создается широкий анастомоз. Коррекция сочетанных внутрисердеч-ных дефектов выполняется в обычном объеме после завершения анастомоза.

8 ТОТАЛЬНЫЙ АНОМАЛЬНЫЙ ДРЕНАЖ ЛЕГОЧНЫХ ВЕН

КАРДИАЛЬНЫЙ ТИП

Имеются три типа тотального аномального дренажа легочных вен. Карди-альный тип,при котором все легочные вены дренируются в коронарный синус. Легочный венозный дренаж осуществляется непосредственно в правое предсердие. Операции при тотальном аномальном дренаже легочных вен могут быть выполне­ны, используя единственную венозную канюлю, вставляемую в ушко правого пред­сердия, с глубокой гипотермией и остановкой кровообращения, чтобы венозная ка­нюля могла быть удалена для получения оптимальной внутрисердечной акспозиу-'*. Могут использоваться и две венозных канюли, причем, верхнюю полую вену каню-лируют у перикардиальной складки.

РИСУНОК 8-1

А. Разрез выполняется в пра­вом предсердии параллельно атриовен-трикулярной борозде. Идентифициру­ется расширенный коронарный синус, который является местом аномального дренажа легочных вен. Мембрана foramen ovale иссекается, чтобы обес­печить большое отверстие в межпред-сердной перегородке. Общая стенка коронарного синуса и левого предсер­дия рассекаются, размещая ножницы в коронарный синус и левое предсер­дие через foramen ovale.

В. Этот разрез выполняется в левое предсердие, чтобы позволить осуществиться свободному дренажу крови из коронарного синуса в. глав­ную часть левого предсердия. Атрио-вентрикулярный узел и пучок Гиса

должны оставаться кпереди от разреза и таким образом быть защищены от повреждения.

С. Выкраивается соответствую­щего размера заплата из переднего листка перикарда, чтобы закрыть предсердную перегородку. Чтобы сблизить перикард и перегородку, ис­пользуется непрерывный полипропиле­новый шов 4/0 с двумя иглами. В области атриовентрикулярного узла, линия шва размещается на несколько миллиметров глубже, внутрь коронар­ного синуса, а не по его краю, чтобы сохранить проводящую систему. Ли­ния шва продолжается на латеральную стенку правого предсердия, чтобы не уменьшить размеры левого предсер­дия.

Супракардиальныи тип

У пациентов с супракардиальным типомтотального аномального дренажа легочные вены сливаются позади левого предсердия. Сливающиеся вены связаны с вертикальной веной на этой же (левой) стороне, которая дренируется в левую бе­зымянную вену.

РИСУНОК 8-2

A. Правая атриотомия выпол­
няется параллельно атриовентрикуляр-
ной борозде, обеспечивая доступ к
межпредсердной перегородке. Часть
межпредсердной перегородки в облас­
ти foramen ovale иссекается, обнажая
для анастомоза заднюю стенку левого
предсердия. Этот доступ обеспечивает
максимальную визуализацию области
анастомоза и уменьшает возможность
деформации анастомоза, потому что
коррекция выполняется в естественном
анатомическом положении.

B. Крючок, размещаемый на
предсердной перегородке обнажает
заднюю стенку левого предсердия.
Разрез сделан через заднюю стенку
левого предсердия от правой стороны
предсердной перегородки к основанию
ушка левого предсердия. Разрез мо­
жет быть продлен на ушко левого
предсердия, если нужна большая дли­
на разреза. Крючок размещается на в
верхнем крае левого атриотомного
разреза, чтобы обнажить общую лего­
чную вену, которая находится непо­
средственно позади левого предсердия
и закрыта перикардом. Разрез выпол­
няется на всю длину общей легочной
вены, чтобы приблизиться к размеру
разреза в левом предсердии. Разрез
обычно проходит близко кбифурка­
ции легочной вены ина правой, и на
левой стороне. Осматривается позиция
и направление верхних и нижних лего­
чных вен на правой илевой стороне.
Аномальное венозное соединение с

безымянной веной (вертикальной ве­на) лигируется.

С. Анастомоз общей легочной
вены с разрезом в задней стенке ле­
вого предсердия накладывается через
правое предсердие, используя поли­
пропиленовую или polydioxanone нить
6/0 или 7/0. Анастомоз начинается
вверху левого угла разреза в общей
легочной вене. Начальные два или три
стежка накладываются по часовой
стрелке вокруг верхушки. Эти стежки
должны проводиться очень точно и
отдельно через вену и предсердие,
чтобы гарантировать точность закры­
тия верхушки. Как только эти труд­
ные стежки наложены и затянуты,
анастомоз сближается, и

накладывается остальная часть анасто­моза край-в-край. Можно наложить несколько узловых швов в верхнем крае разреза общей легочной вене прежде, чем закончить анастомоз.

D. Для закрытия перегородки используется большая перикардиаль-ная заплата. Она может размещаться на латеральной стенке правого пред­сердия спереди от перегородки, чтобы избежать уменьшения размера левого предсердия. Для анастомоза использу­ется непрерывный полипропиленовый шов 4/0, который начинается спереди и поднимается в противоположных на­правлениях вокруг септального дефек­та.

ИНФРАКАРДИАЛЬНЫЙ ТИП

При этой аномалии, легочные вены соединяются со сливающейся веной, ко­торая находится сзади левого предсердия позади перикарда и проходит через диа­фрагму, вбирая в себя портальное венозное кровообращение. Коррекция выполня­ется, используя глубокую гипотермию и остановку кровообращения с удалением ве­нозной канюли, чтобы увеличить экспозицию.

РИСУНОК 8-3

A. Выполняется правая атрио-
томия, и предсердная перегородка
иссекается в области foramen ovale.

B. К левому предсердию при­
ближаются через резецированную
межпредсердную перегородку (пунк­
тирный кружок). Разрез в задней
стенке левого предсердия сделан по
сливающимся легочным венам. Разрез
легочной вены будет в удобной пози­
ции для анатомически правильного
анастомоза легочной вены с левым
предсердием. ₄

С. Крючки заводятся через предсердную перегородку, чтобы об­нажить заднюю стенку левого пред­сердия. Выполняется разрез в левом предсердии, продолжающийся от предсердной перегородки на правой стороне к основанию ушка левого предсердия на левой стороне. Затем крючки вводятся в левопредсердный разрез, чтобы обнажить сливающуюся легочную вену позади левого предсер­дия. В общей легочной вене выполня­ется Т-образный разрез, продолжаю­щийся книзу по сливающейся легоч­ной вене и латерально к бифуркации легочной вены на правой и левой сто-

ронах. Нужно обеспечить точное со­единение верхних и нижних легочных вен на правой и левой сторонах. Об­щая легочная вена лигируется на уровне диафрагмы ниже нижних лего­чных вен.

D. Анастомоз общей легочной вены с задней стенкой левого пред­сердия выполняется непрерывным по­липропиленовым или polydioxanone швом 6/0 или 7/0. Линия швов на­чинается в левой верхней части разре­за в левом предсердии со стежками, накладываемыми по часовой стрелке, тем самым левое предсердие прибли­жается к общей легочной,вене. Левое предсердие достаточно податливо, чтобы позволить точное сопоставление с Т-образным разрезом общей легоч­ной вены. Может быть создан широ­кий анастомоз.

Е. Предсердная перегородка восстанавливается большой перикар-диальной заплатой, которая может пришиваться к латеральной стенке правого предсердия, чтобы не умень­шить полость левого предсердия. Ис­пользуется непрерывный полипропиле­новый шов 4/0.

9 COR TRIATRIATUM (ТРЕХПРЕДСЕРДНОЕ СЕРДЦЕ)

Cor triatriatum - врожденная патология сердца при которой фиброзно-мыше-чная мембрана делит левое предсердие на верхнюю или проксимальную камеру, ку­да впадает легочная вена и более низкую или дистальную камеру, которая содер­жит ушко предсердия и митральный клапан. Дефект - результат внутриутробной аномалии надлежащего слияния общей легочной вены с левым предсердием. 11о-скольку легочная вена соединяется с левым предсердием, стенка между ними обыч­но рассасывается, оставляя общую камеру. В cor triatriatum эта резорбция происхо­дит неполностью, поэтому образуется диафрагма, разделяющая левое предсердие.

РИСУНОК 9-1

A. Foramen ovale может быть
связано с верхней камерой, так что
клинические особенности могут моде­
лировать аномальный дренаж легоч­
ных вен.

B. Иногда foramen ovale сооб­
щается с дистальной камерой и пра­
вым предсердием, напоминая по кли­
ническим проявлениям митральный
стеноз. Мембрана или диафрагма,
разделяющая левое предсердие, все­
гда интимно припаяна к предсердной
перегородке на медиальной стороне.
На латеральной стороне, диафрагма
присоединена к левой предсердной
стенке непосредственно ниже левых
легочных вен. Латеральная область
прикрепления несколько трудна для
выделения изнутри предсердия. Поэ­
тому ее нужно выделять тщательно, с
учетом взаимоотношений левых легоч­
ных вен, митрального клапана, ушка
предсердия, и коронарного синуса.

С. У более старших детей и взрослых всем условиям удовлетворяет доступ через левое предсердие, подоб­ный тому, как он выполняется при операциях на митральном клапане. Используется стандартная техника ис­кусственного кровообращения с двумя венозными канюлями. Необходимы турникеты на полые вены, потому что всегда имеется открытое foramen ovale. Разрез производится в левом предсер­дии на правой стороне позади меж-предсердной борозды.

D. Отведение межпредсердной перегородки кпереди обнажает внут-рипредсердную диафрагму с централь­ной фенестрацией. Легко идентифици­руются все четыре легочные вены, но

в этой точке обычно не может визуа­лизироваться ни одна из других стру­ктур в левом предсердии. Невозмож­ность видеть все структуры - сущест­венный недостаток этого доступа, но при сердцах большого размера из это­го доступа можно произвести успеш­ную коррекцию.

Е. Иссечение внутрипредсерд-ной диафрагмы начинается с расшире­ния фенестрации к левой нижней ле­гочной вене. Направление этого на­чального разреза удобно, но разрез не должен быть продлен слишком дале­ко, пока не идентифицированы струк­туры ниже диафрагмы. Ретракция и осмотр через разрез в диафрагме об­нажит митральный клапан и позволит благополучно рассечь диафрагму даль­ше. В течение иссечения диафрагмы нужно соблюдать осторожность и за­щищать митральный клапан от повре­ждения. Поскольку рассечение мемб­раны приближается к левой стороне близко от левой нижней легочной ве­ны и митрального клапана, эти две структуры должны быть идентифици­рованы, а мембрану нужно удалять между ними, принимая все меры пре­досторожности, чтобы не проникнуть через свободную стенку левого пред­сердия.

F. Полное иссечение

диафрагмы обеспечивает свободный пассаж крови и восстанавливает непрерывность легочных вен и митрального клапана. Коррекция заканчивается закрытием разреза левого предсердия.

Продолжение на следующей странице.

G. У младенцев и маленьких детей для максимальной внутрипред-сердной экспозиции, коррекция может быть выполнена под глубокой гипо­термией с остановкой кровообраще­ния. Единственная венозная канюля, проведенная через ушко правого пред­сердия, может быть удалена, чтобы улучшить экспозицию. Правая атрио-томия выполняется параллельно и ря­дом с атриовентрикулярной бороздой. Предсердная перегородка в области foramen ovale иссекается.

Н. Поскольку межпредсердная перегородка иссечена, обнажается точ­ка, в которой присоединяется мембра­на к предсердной перегородке в ле­вом предсердии. Диафрагма визуали­зируется, так как межпредсердная пе­регородка иссечена. Эта техника доступа через межпредсердную пере­городку делает внутрипредсердные структуры хорошо доступными и очень упрощает коррекцию этого де­фекта на очень маленьких сердцах или даже у более старших пациентов. Крючок, размещаемый спереди на пе­регородке, помогает в экспозиции внутрипредсердной диафрагмы и поз­воляет оценить взаимоотношения мит­рального клапана и левых легочных вен.

I. Нужно ясно идентифициро­вать и исследовать четыре легочные вены, чтобы быть абсолютно уверен­ным, что все они нормально соединя­ются с сердцем. Митральный клапан сначала трудно визуализировать пол­ностью, но как только мембрана рас-

секается, он становится виден лучше. Митральный клапан нужно четко ви­зуализировать в латеральном его аспе­кте, где диафрагма близко присоеди­нена к клапану. Диафрагма полностью иссекается таким образом, чтобы имелся свободный пассаж крови из митрального клапана. Рассечение с использованием ножниц начинается в предсердном септальном прикреплении и продолжает кзади и кпереди. Наи­более трудная часть рассечения - ла­теральная часть на левой предсердной стенке, где нужно не повредить мит­ральный клапан и левое предсердное прикрепление левой нижней легочной вены. Глубину иссечения в этой обла­сти трудно измерить, и может возник­нуть случайная перфорация свободной стенки задней части левого предсер­дия. Кроме того, можно вскрыться в коронарный синус. Диафрагма должна быть полностью удалена, чтобы га­рантировать свободный поток крови из легочных вен в митральный клапан.

J. Межпредсердная. перегородка закрывается заплатой, изготавливае­мой из переднего листка перикарда. Заплата пришивается к межпредсерд-ной перегородке, используя непрерыв­ный полипропиленовый шов 4/0. Ли­ния шва начинается спереди и перво­начально продолжается в направлении против часовой стрелки вокруг верх­него края дефекта ниже верхней пол^й вены. Коррекция заканчивается на­кладыванием противоположного конца шва вокруг нижнего аспекта дефекта в направлении по часовой стрелке. За­тем оба конца шва связываются.