Врождённый гипотиреоз.

Врождённый гипотиреоз является достаточно распространённой болезнью, встречающейся во всех странах мира. По данным неонатального скрининга его частота в европеоидной популяции составляет 1:3500 – 1:5000 новорождённых. В России частота врождённого гипотиреоза за более чем 10 лет использования неонатального скрининга, в среднем, достигает 1:4000 новорождённых, т.е. имеет средние показатели. На основании мирового опыта выявлено, что наиболее часто врождённый гипотиреоз встречается у людей монголоидной расы – 1:2000 новорождённых, а наиболее редко у африканцев – 1:7000.

По этиологии врождённый гипотиреоз подразделяют на первичный, обусловленный патологией самой щитовидной железы и вторичный, развивающийся вследствие недостаточной секреции ТТГ. Основные этиологические варианты представлены в табл. 8.

Таблица 8.

Этиологическая классификация врождённого гипотиреоза*.

* В классификацию не включены очень редко встречающиеся варианты тиреорезистентных состояний (описаны отдельные семьи с дефектом рецепторов ТТГ тиреоцитов и тканевых рецепторов тиреоидных гормонов, а также дефицит тироксинсвязывающего глобулина).

В ряде случаев возможно развитие транзиторного гипотиреоза, компенсирующегося в течение нескольких месяцев после рождения, этиологические факторы которого чаще также носят транзиторный характер и не вызывают грубых повреждений гипоталамо-гипофизарно-тиреоидной системы (табл. 9).

Таблица 9.

Этиологические факторы транзиторного гипотиреоза новорождённых.