Лечение надпочечниковой недостаточности.

У новорождённых в критическом состоянии необходимо проведение неотложной посиндромной терапии, но, при возможности, до введения гормональных препаратов желательно взять пробу крови для уточнения диагноза.

В случае гиповолемии и дегидратации начинают внутривенное введение физиологического раствора в 5% глюкозе 100-120 мл/кг в течение первых 24 часов. При шоке показано введение плазмы или 5% альбумина 10-20 мл/кг. Одновременно начинают заместительную гормональную терапию и препаратом выбора является гидрокортизон гемисукцинат или фосфонат, 1.5-2 мг/кг вводят немедленно внутривенно, а затем налаживают постоянное внутривенное введение препарата 30 мг/м²/сутки. При невозможности внутривенного введения, гидрокортизон гемисукцинат вводится в/м по 2 мг/кг по мере необходимости.

Для последующей долговременной заместительной терапии используют гидрокортизон или кортизон ацетат 10-12 мг/м²/сутки. Кортизон ацетат можно также вводить внутримышечно каждые 3 дня, но этот режим используется редко. В случае какой-либо стрессовой ситуации кортизон ацетат вводится в дозе 30 мг/м² ежедневно, парентерально.

Нередко для постоянной заместительной терапии необходимо сочетанное введение и минералокортикоидов. Для этого используют препарат минералокортикоидов для перорального применения, 9α-флудрокортизон (Кортинеф, Флоринеф) в дозе 0.5-1 мг/сутки в большинстве случаев. При необходимости, например в случае тяжёлой, сольтеряющей формы ВДКН, эту дозу увеличивают. При этом даже при простой, вирильной или компенсированной (без потери солей) форме ВДКН введение небольших количеств препарата может улучшить эффективность компенсации.