Нарушение функций мозгового вещества надпочечников

ХРОМАФФИНОМА (сЬготаШпота) — опухоль, исходящая из мозгового веще­ства надпочечника или вненадпочечнико-вой хромаффинной ткани. Относится к апудомам (см. АПУД-система). Является гормонпродуцирующей опухолью, синтезирует катехоламины, в нек-рых случаях — серотонин и вещество, подоб­ное адренокортикотропному гормону гипофиза.

Хромаффиномы могут быть доброка­чественными (феохромоцитомы) и зло­качественными (феохромобластомы); и те, и другие наблюдаются сравнительно редко, преимущественно у людей в воз­расте от 20 до 50 лет, однако известны случаи заболевания у детей 3 мес., а также у лиц старше 80 лет. Имеются со­общения о выявлении опухоли у членов одной семьи; это позволяет предполо­жить, что в развитии заболевания имеет значение генетический фактор. При се­мейных формах заболевания отмечено частое сочетание X. с опухолями других желез внутренней секреции — медулляр­ным раком щитовидной железы, опухо­лями паращитовидных желез. Повышен­ное содержание адреналина в крови в ре­зультате его синтеза хромаффиномой способствует дисбалансу обмена веществ и энергии в организме. Повышается ос­новной обмен и теплообразование, уси­ливается распад гликогена в печени и мышцах, в связи с чем снижается толе­рантность к углеводам. Более интенсив­ными становятся процессы расщепления жиров, возрастает выход калия из клеток в межклеточное пространство, что обу­словливает мышечную слабость и, отча­сти, нарушение функции миокарда. Нор-адреналин, синтезируемый опухолью, более выражение, чем адреналин, влияет на периферические сосуды. Катехолами­ны, секретируемые хромаффиномой, по­тенцируют действие гормонов щитовид­ной железы, активно влияют на сек­рецию гормонов гипоталамуса и гипо­физа.

Количество секретируемых опухолью адреналина, норадреналина и дофамина, влияние этих катехоламинов на различ­ные органы и системы определяют мно­гообразие клин, проявлений X., причем доброкачественная и злокачественная X. клинически проявляются одинаково. На­чальные признаки заболевания неспеци­фичны. Обычно больные предъявляют жалобы на слабость, сердцебиение, го­ловную боль, головокружение, эмоцио­нальную лабильность, боль в животе, по­тливость, снижение аппетита, похудание. Объективно отмечают похолодание ко­нечностей, бледность кожи, на тыльной поверхности кистей, стоп и голеней кожа принимает багрово-цианотичный отте­нок. Эти симптомы могут быть постоян­ными или возникать приступообразно, сочетаясь с периодическим повышением АД. Длительность начального периода болезни варьирует от одного года до не­скольких лет, и лишь у части больных за­болевание начинается с катехоламино-вого криза с резким повышением АД.

Криз может развиться в результате травмы (в т. ч. психической), после инф. болезни, употребления алкоголя и др. В разгаре заболевания катехоламиновые кризы являются основными клин, прояв­лениями опухоли.

Катехоламиновый криз характеризу­ется внезапным подъемом АД (выше 200/100 мм рт. ст.), сильной головной болью (обычно в затылочной области), побледнением кожи, усилением багрово-цианотичного отека кожи кистей, голе­ней и стоп, сильной потливостью (от уме­ренного гипергидроза до проливного холодного липкого пота), тахикардией (реже брадикардией), тошнотой, рвотой, слабостью, дрожанием тела и конечно­стей, очень похожим на тремор при ти-реотоксикозе, болью в сердце и животе, ухудшением зрения вплоть до полного ис­чезновения способности видеть. Криз мо­жет сопровождаться гипергликемией, лейкоцитозом, эозинофилией, альбуми­нурией, цилиндрурией, тяжелые затяж­ные кризы — глюкозурией. Катехолами­новый криз может осложняться наруше­нием мозгового кровообращения, инфар­ктом миокарда, острой левожелудочко-вой недостаточностью, что значительно ухудшает прогноз заболевания. Иногда криз протекает и с артериальной гипо-тензией, крайне редко — на фоне неизме­ненного АД, что связано с различной чувствительностью а- и (З-адренорецеп-торов.

В зависимости от особенностей тече­ния заболевания различают две основные клинические формы X.: пароксизмаль-ную и постоянную. Реже встречается бес­симптомная форма, при к-рой опухоль, как правило, не обладает выраженной гормональной активностью. Пароксиз-мальная форма характеризуется разви­тием криза на фоне нормального АД. Па­роксизм может возникнуть после физи­ческой нагрузки, приема пищи, при дефе­кации, пальпации живота и других прово­цирующих моментов. Как правило, про­должительность пароксизмов невелика — от 5 до 30 мин, редко — до 1 ч, крайне редко продолжительность пароксизмаль-ного криза исчисляется сутками. В на­чале заболевания пароксизмы возникают редко — 1 раз в несколько месяцев и даже лет. В дальнейшем они повторя­ются чаще, а их клин, проявления стано­вятся более выраженными. Постоянная форма характеризуется стабильной арте­риальной гипертензией (без кризов), встречается реже пароксизмальной.

У беременных и рожениц хромаффи-нома клинически может проявляться по­вышением АД и температуры тела, го­ловными болями; в ряде случаев развива­ются приступы эклампсии, нередко с тя­желым исходом. Особенностями клин, картины X. у детей являются стабильная артериальная гипертензия, расстройства зрения (иногда отмечают грубые измене­ния сетчатки), резкое повышение основ­ного обмена. Дети бледны, потливы, из­бегают подвижных игр, теряют в весе, аппетит снижается. Катехоламиновый криз у детей протекает так же, как у взрослых, но может сопровождаться су­дорогами, потерей сознания, непроиз­вольным мочеиспусканием. Иногда про­явления X. у детей выражаются лишь усилением потливости и повышением АД.

Диагноз устанавливают на основании характерной клин, картины и данных ла­бораторного исследования. Наиболее до­стоверным признаком является значи­тельное (в десятки, сотни и более раз) по­вышение содержания катехоламинов и их основного метаболита — ванилилмин-дальной к-ты в 3-часовой порции мочи, собранной после криза. Надежным мето­дом лабораторной диагностики, осо­бенно при постоянной форме заболева­ния, является также определение содер­жания катехоламинов и ванилилминдаль-ной к-ты в суточном количестве мочи. Суточная экскреция катехоламинов, как правило, превышает 200 мкг (в норме адреналина выделяется 1—15 мкг, нор­адреналина — 6—40 мкг), суточная экс­креция ванилилминдальной к-ты превы­шает 7,5 мг (в норме 1,5—6 мг).

При сборе мочи при подозрении на хромаффиному внимание среднего мед­персонала должно быть обращено на соблюдение больным определенной ди­еты (из рациона должны быть исклю­чены шоколад, какао, бананы); запре­щается прием нек-рых лекарственных средств, например адреналина, эфедрина и др.

Широкое распространение в диагно­стике заболевания получили вспомога­тельные фармакол. пробы, целью к-рых является снижение АД или провоцирова-ние катехоламинового криза в межпри-ступный период. Эти пробы проводят только в условиях стационара. Обнару­жить опухоль можно с помощью томо­графии компьютерной, ультразвуковой диагностики, ангиографии, пневморе-тросупраренографии и др. Однако ангио­графия и пневморетросупраренография могут спровоцировать Катехоламиновый криз, поэтому их следует проводить с осторожностью, тщательно контролируя АД. Дифференциальный диагноз чаще проводят с гипертонической болезнью, симптоматической гипертензией почеч­ного генеза, вегетососудистой дистонией, реже — с альдостеромой, диффузным токсическим зобом. Лечение доброкачественных и злока­чественных X. (при отсутствии отдален­ных метастазов) оперативное.

Лечение катехоламинового криза при X. прежде всего направлено на снижение АД. Для ортостатического снижения АД необходимо поднять головной конец кро­вати, на к-рой лежит больной. Немед­ленно ввести внутривенно а-адренобло-каторы (одномоментно 2—4 мг фентола-мина гидрохлорида или 1—2 мл 2% р-ра тропафена на изотоническом растворе натрия хлорида). Затем а-адреноблока-тор вводят каждые 5 мин до снижения АД, а после его снижения и стабилизации препарат назначают внутримышечно в прежней дозе каждые 2—4 ч с постепен­ным переходом на прием фентоламина внутрь по 25—50 мг каждые 3—6 ч. При стойком возвращении АД к исходному постоянному уровню а-адреноблокаторы постепенно отменяют.