Этиология и патогенез гигантизма и акромегалии

АКРОМЕГАЛИЯ — заболевание неясной этиологии, характеризующееся диспропорциональным ростом костей скелета, мягких тканей и внутренних органов.

Патогенез. Определяющую роль играет увеличенная продукция гормона роста,) у большого числа больных обусловленная эозинофильной аденомой гипофиза. Вторичны нарушения функции других эндокринных желез: поджелудочной, половых, щитовидной'Iи коры надпочечников. Проявления заболевания обусловлены также непосредственно ростом опухоли гипофиза и вторичными изменениями и осложнениями со сторону внутренних органов. Усиление анаболической фазы белкового обмена приводит к увеличению массы мягких тканей и внутренних органов, усилению периостального роста костей, задержке азота в организме. Избыток соматотропного гормона способст­вует повышению функции бета-клеток островков Лангерганса, их гиперплазии и затемистощению резервных возможностей, что ведет к развитию сахарного диабета.

Избыточная секреция СТГ в молодом возрасте (у детей и подростков) обычно приводит к развитию гигантизма, при котором отмечается пропорциональный рост костей скелета (гигантизмом принято называть рост выше 190 см). При отсутствии адекватного лечения гигантизма и длительном течении заболевания у этих больных могут возникать признаки акромегалии. В некоторых случаях гиперсекреция СТГ в детском возрасте при открытых зонах роста сопровождается не гигантизмом, а акромегалией.

Симптомы, течение. Заболевают в основном в возрасте 20—40 лет, одинаково I часто мужчины и женщины. Отмечаются слабость, головные боли, локализующиеся | главным образом в лобно-височной области, боли в суставах, чувство онемения ко­нечностей, нарушение сна, усиление потливости, у женщин нарушение менструальной1 и детородной функции, у мужчин снижение либидо и потенции. Изменение внеш­ности происходит медленно и, как правило, впервые отмечается не больным, а окру> жающими. С развитием заболевания появляются симптомы, специфичные для акро­мегалии : огрубление черт лица — увеличение надбровных дуг, скуловых костей, подбород­ка, промежутков между зубами. Происходит разрастание мягких тканей лица: уве­личиваются нос, губы, уши, кожа образует грубые складки на лице и голове, осо­бенно в области щек, лба и затылка. Наблюдаются гипертрофия сальных и потовых желез, акне, фолликулиты, усиление роста вшюс на туловище, конечностях. Вслед-. ствие утолщения голосовых связок голос становится низким, во сне больные храпят; Отмечается увеличение кистей и стоп, главным образом в ширину, утолщение пяточных ; костей с развитием экзостозов. При открытых зонах роста заболевание сопровождает­ся гигантизмом. Увеличивается объем грудной клетки, расширяются межреберные про­межутки, может деформироваться позвоночник с развитием сколиоза или кифоза. Гипертрофия мышц вначале сопровождается увеличением мышечной силы, но по мере прогрессирования заболевания у больных появляются мышечная слабость, адинамия.

Обнаруживаются признаки спланхномегалии, повышения внутричерепного давления; по мере роста опухоли могут появиться симптомы сдавления близлежащих нервов, симптомы нарушения функции диэнцефальной области. Сдавливание опухолью пере­креста зрительных нервов приводит к снижению остроты зрения, сужению полей зрения и застойным явлениям на глазном дне. Выявляются сахарный диабет, диф­фузные или узловые формы зоба с нарушением функции или без него, симптомы гипокортицизма, снижения функции половых желез. Рентгенография костей скелета выявляет гиперостоз свода черепа, пневматизацию полостей височной и основной костей, усиление сосудистого рисунка, увеличение нижней челюсти, увеличение турецкого седла и его деструктивные изменения. На рентгенограм­мах трубчатых костей обнаруживаются утолщение эпифизов, экзостозы. В крови-высокий уровень соматотропного гормона, повышение уровня фосфора и щелочной фосфатазы. Течение заболевания длительное.