Апластические анемии: этиология, патогенез, клиника, классификация, диагностика, принципы лечения.
Апластические анемии (АА) – группа патологических состояний, характеризующихся панцитопенией, уменьшением клеточности (абсолютного содержания клеток) костного мозга при содержании бластов менее 5%.
Классификация апластических анемий по этиологии:
а) врожденная (анемия Фанкони, анемия Джозефа-Дайемонда-Блекфена и др.)
б) приобретенная вследствие:
1) воздействия химических веществ (бензол, пестициды, соединения свинца)
2) воздействия лекарственных средств (хлорамфеникол, фенитоин, фенилбутазон, соединения золота и др.)
3) аутоагрессии и появления аутоантител к кроветворным клеткам
4) воздействия радиоактивного излучения
5) инфекционных заболеваний (ВГВ, ВГС, инфекционный мононуклеоз, цитомегаловирусная инфекция)
6) других заболеваний (тимомы, лимфомы и др.)
в) идиопатическая (с неустановленной причиной)
Патогенез апластических анемий: генетические нарушения, воздействие агрессивных веществ, аутоиммунные реакции ® нарушение созревания частично детерминированной стволовой клетки ® уменьшение количества стволовых клеток ® уменьшение количества эритроцитов, тромбоцитов, лейкоцитов в периферической крови.
Клиника апластических анемий:
а) приобретенная апластическая анемия: постепенное или острое начало с быстро нарастающей панцитопенией, выраженным анемическим синдромом, тяжелым геморрагическим синдромом и инфекционными осложнениями; иногда заболевание осложняется внутрисосудистым гемолизом (появляются желтушность кожи и видимых слизистых, темная моча, незначительное увеличение печени, тромбозы множественной локализации).
б) анемия Фанкони: чаще начинается в 5-10 лет; вместе с нарушениями гемопоэза характерны низкий рост, врожденные дефекты скелета (микроцефалия, аномалии фаланг пальцев), аномалии мочеполовой системы (подковообразная почка и др.), гипер- или гипопигментация кожи, умственная отсталость
Диагностика апластических анемий:
1. ОАК: панцитопения (эритро-, тромбо-, лейкоцитопения с нейтропенией и относительным лимфоцитозом)
2. Миелограмма: уменьшение количества миелокариоцитов, относительное повышение содержания лимфоцитов, абсолютное снижение количества нейтрофилов, элементов эритропоэза, резкое уменьшение мегакариоцитопоэза
3. Трепанобиопсия с иммунофенотипированием клеток (необходима для установки генеза апластической анемии): жировой костный мозг преобладает над деятельным, очаги кроветворения редки и малоклеточны
Лечение апластических анемий:
1. Госпитализация в гематологический стационар; при резкой нейтропении – изоляция больного в асептический бокс
2. Трансплантация стволовых клеток периферической крови или костного мозга – рекомендуется всем больным до 20 лет, даже при тяжелом течении апластической анемии, особенно показана зависимым от гемотрансфузий больным (у которых нужны переливания крови чаще 1 раза в мес); до трансплантации костного мозга проводят химиотерапию с тотальным облучением тела.
3. Специфическая консервативная терапия – основной метод лечения для больных старше 20 лет при легком течении заболевания или невозможности выполнить трансплантацию костного мозга: антитимоцитарный иммуноглобулин 20 мг/кг/сут в/в капельно 5 дней в асептических условиях; циклоспорин 5 мг/кг/сут внутрь; метилпреднизолон по 2 мг/кг/сут в/в с 1-ого по 14-ый день, затем по 1 мг/кг/сут с 15-ого по 21-ый день; колониестимулирующие факторы - молграмостим 5 мкг/кг/сут п/к до увеличения числа гранулоцитов > 1*109/л.
4. Спленэктомия (наиболее эффективна при нетяжелой апластической анемии)
5. Профилактика и лечение осложнений (анемического синдрома, геморрагического синдрома, инфекционных осложнений, гемосидероза, сердечной и почечной недостаточности и др.)
Дата добавления: 2015-05-05; просмотров: 2605;