Нарушения обмена аминокислот
Нарушения промежуточного обмена аминокислот. Кроме синтеза пептидов и белков процесс усвоения аминокислот клетками заключается в ряде превращений их в другие соединения: альдегиды, кетокислоты, жирные кислоты. При этом аминокислоты теряют азот аминогрупп, который выделяется в виде аммиака и превращается в аммонийные соли. Процесс этот называется дезаминированием. Он катализируется ферментами аминооксидазами. Образование ке-токислот в клетках является окислительным процессом, поэтому дезаминирование аминокислот в клетках называется окислительным дезаминированием.
Например, при окислительном дезаминировании аланина образуется пировино-градная кислота:
Промежуточным продуктом этого процесса является потеря аланином водорода и образование иминокислоты:
Следующим этапом является присоединение к иминокислоте молекулы воды и отщепление аммиака с образованием пйрови-ноградной кислоты. При различных поражениях печени, а также при белковой недостаточности активность аминооксидаз понижается, в крови накапливаются аминокислоты и выделяются в мочу (амйноаци-дурия). Аминоацидурия возникает также при различных нарушениях окислительных процессов в тканях, при авитаминозах С, РР, В2.
Другой формой нарушения промежуточного обмена аминокислот являются изменения, связанные с их переаминированием (А. Е. Браунштейн) ферментами транса-миназами. Например, при переаминировании аланина его аминогруппа переносится на углерод а-кетоглютаровой кислоты. Образуется глютаминовая кислота.
Нарушения переаминирования возникают, например, при авитаминозе В6, так как фосфопиридоксин является активной группой фермента трансаминазы, при различных формах патологии печени (острый гепатит) и др. При инфаркте миокарда, гепатитах и других видах деструктивных процессов в тканях трансаминазы в большом количестве поступают в кровь, в связи с чем определение их в крови имеет диагностическое значение.
Весьма важным путем промежуточного обмена аминокислот является также их декарбоксилирование, или потеря СО2 из карбоксильной группы с образованием биогенного амина. Процесс катализируется ферментом декарбоксилазой с коферментом фосфопиридоксалем. Большое значение имеет реакция декарбоксилирования аминокислоты гистидина с образованием гистамина. Эти процессы особенно активируются при разных видах аллергий.
Соответственно из тирозина таким же путем образуется тирамин, из 5-гидроксйтрип-тофана — серотонин (5-гидрокситриптамин), из глютаминовой кислоты — у-аминомасля-ная кислота.
Существуют наследственно обусловленные формы нарушения обмена аминокислот, например наследственная недостаточность перехода фенилаланина в тирозин. Избыток фенилаланина при этом переходит в мочу. Эти нарушения сопровождаются психическими расстройствами (см. разд. 4.1). Ограничение в пище триптофана приводит у детей к уменьшению содержания кровяных белков, а у крыс в этих условиях развивается катаракта. Отсутствие в пище аргинина, по некоторым данным, вызывает угнетение сперматогенеза. Видовые отличия животных имеют некоторое значение в определении действия незаменимых аминокислот. Например, гликокол у кур является незаменимой аминокислотой, тогда как у человека, собаки, крысы эта аминокислота синтезируется.
Дата добавления: 2015-06-10; просмотров: 1540;