Нарушения процессов синтеза и распада белков в организме.

Поскольку в организме практически нет депо белков, а источни-ком аминокислот для их синтеза служат в основном компоненты пи-щи, то, естественно, при нарушении переваривания и всасывания белков развивается алиментарная белковая недостаточность. Наб-людается она при воспалительных и дистрофических изменениях различных отделов кишок, сопровождающихся нарушением их секреторной и моторной функций, при голодании, несбалан-сированном по аминокислотному составу пиши.

Однако для нормального синтеза белков необходимо не только достаточное количество аминокислот, но и правильное и активное функционирование системы этого синтеза и кодирующих его гене-тических структур. Нарушение продукции белка может быть приобретенным и наследственным. Оно выражается в изменении количества синтезированных молекул или появлении молекул с из-мененной структурой.

Увеличение или уменьшение количества синтезируемого белка чаще всего связано с изменением регуляторных влияний со стороны ряда гормонов, нервов и иммунной системы. Кроме того, к наруше-нию протеосинтеза могут приводить конденсация хроматина при различных патологических продессах в клетках, нерегулируемая скорость списывания матричной РНК при нарушении функцио-нирования гена — регулятора или оператора (в опухолевых клетках), а также дефекты в структуре рибосом, возникающие, например, под влиянием стрептомицина.

Синтез белков с измененной структурой обычно бывает след-ствием ошибок в геноме. Это может проявляться нарушением ами-нокислотного состава белковой молекулы (например, молекула гемоглобина при серповидно-клеточной анемии), укорочением моле-кул (когда транскрипция информации с ДНК-матрицы идет только до дефекта в ней), а также синтезом аномально длинных белков, ес-ли мутация произошла в «стоп-сигнале» гена и терминирующий ко-дон исчез. Примером этого может служить появление удлиненных альфа-цепей гемоглобина. Продукция белков с измененной струк-турой может быть также следствием нарушения одного из звеньев белоксинтезирующей системы — аппарата трансляции либо посттрансляционной модификации молекул. С увеличением часто-ты ошибок трансляции в процессе жизни связывают старение орга-низма.