Миелопатия

Дифференциальный диагноз^98(с.954-5):

1. полимиозит: см. ниже

A. по сравнению с мышечной дистрофией при полимиозите

1. нет указаний на семейный характер заболевания

2. более пожилой возраст

3. слабость развивается более быстро

4. сочетается с другими заболеваниями соединительной ткани

5. повышение в плазме уровня КФК и альдолазы

6. фибрилярные потенциалы на ЭМГ

7. улучшение при использовании стероидов

8. ♀:♂=2:1

2. миастения

3. мышечная дистрофия

4. стероидная миопатия

5. гипотиреоидизм

6. гиперпаратиреоидизм

7. надпочечниковая недостаточность

8. ранний ревматоидный артрит

9. гиперинсулинемия

ЭМГ: сходные изменения при многих формах миопатии. Часто имеются измененные низкоамплитудные и кратковременные потенциалы действия, частые фибрилярные потенциалы. Аудиомониторинг → характерный высокий трескающийся звук.

Полимиозит

Подострая (недели-месяцы) симметричная слабость проксимальной мускулатуры:

· обычно вовлекаются мышцы туловища, шеи (голова с высунутым языком), гортани и глотки (дисфагия и дисфония), плечевого пояса, бедер, таза и верхних конечностей

· всегда остаются интактными: глазные мышцы

· обычно остаются интактными: мышцы предплечья, кисти, голени и стопы

В возрасте >60 лет у 25% пациентов с полимиозитом развивается злокачественный процесс, наиболее часто – бронхогенный рак. подозрение на рак должно быть в тех случаях, когда имеется значительное угнетение рефлексов.

Если имеется сочетание с поражением кожи, то заболевание носит название дерматомиозита. Полимиозит и дерматомиозит могут сочетаться (вплоть до 50% случаев) с такими заболеваниями соединительной ткани, как РА, ревматизм, системная красная волчанка, склородерма, синдром Съогрена.

Диагностика

Анализ крови: повышение КФК и других трансаминаз, СОЭ нормальная или повышеная.

Анализ мочи: экскреция креатина ­, а креатинина ¯. В некоторых случаях имеется миоглобинурия.

ЭМГ: см. Миопатия выше.

Мышечная биопсия: может быть отрицательной в 15-20% случаев (обычно в результате неудачно взятого образца). Характерные изменения: воспалительная клеточная инфильтрация, распространенная деструкция фрагментов мышечных волокон, способность к регенерации может быть истощена повторными атаками.