Синдром Гийена-Барре

B Ключевые признаки

· острое начало периферической нейропатии с прогрессирующей мышечной слабостью (более выраженной проксимально) с арефлексией, которая достигает мах ´3 д – 3 нед

· черепная нейропатия: также наблюдается часто, может наблюдаться лицевая диплегия, офтальмоплегия

· чувствительные нарушения незначительные или вообще отсутствуют (но парестезии не являются редкостью)

· заболевание часто начинается через 3 д – 5 нед после вирусной респираторной инфекции, иммунизации или хирургического вмешательства

· патология: локальная сегментарная демиелинизация с эндоневральной инфильтрацией моноцитов

· повышенное содержание белка в ЦСЖ без плеоцитоза (белково-клеточная диссоциация)

Др. название синдрома Гийена-Барре (СГБ) – идиопатический полирадикулоневрит. Это наиболее частый вид приобретенной демиелинизирующей нейропатии. Частота ≈1/100.000. Вероятность заболевания для любого человека в течение жизни составляет ≈1/1.000.

В легких случаях СГБ проявляется только атаксией, в то время как при скоротечных случаях может развиться восходящий паралич дыхательной мускулатуры и ЧМН.

Часто (но не обязательно) развитию заболевания предшествуют вирусная инфекция, операция, иммунизация или микоплазменная инфекция. СГБ может также возникнуть после инфекции, вызванной Campilobacter jejuni (≈4 д интенсивной диареи). Также с большей частотой, чем среди обычного населения, СГБ встречается среди лиц, страдающих болезнью Ходжкина, лимфомой и волчанкой.

Настоящая причина заболевания остается неизвестной. Возможно, оно вызвано антителами к периферическому миелину.

Диагностические критерии⁸⁵

1. признаки, необходимые для постановки диагноза СГБ:

A. прогрессирующая мышечная слабость более чем в одной конечности (от минимальной слабости ± атаксия до парализации, может включать бульбарный паралич, параличи лицевой и глазной мускулатуры). В отличие от большинства других нейропатий, больше страдает проксимальная мускулатура, чем дистальная

B. арефлексия (обычно носит универсальный характер, но, если имеются другие типичные признаки, то можно считать, что дистальная арефлексия с выраженным понижением рефлексов с бицепса и коленных рефлексов также удовлетворяет этому условию)

2. признаки, подтверждающие диагноз СГБ:

A. клинические признаки (в порядке значимости):

1. прогрессирующий характер: мышечная слабость ­ ´2 нед на 50%, 3 нед – на 80%, 4 нед – на 90%

2. относительная симметричность поражений

3. слабая выраженность чувствительных нарушений (напр., только легкие парестезии в руках и ногах)

4. вовлечение ЧМН: слабость лицевой мускулатуры наблюдается в 50% случаев, обычно она двусторонняя. Первоначальное проявление СГБ в виде поражения глазных мышц или других ЧМН встречается всего в <5% случаев. Возможно поражение мышц ротоглотки

5. восстановление обычно наблюдается через 2-5 нед после того, как прекращается прогрессирование, оно может затягиваться на месяцы (функциональное восстановление наблюдается в большинстве случаев)

6. нарушения вегетативных функций (могут флуктуировать): тахикардия и др. виды аритмий, постуральная гипотония, артериальная гипертония, вазомоторные синдромы

7. начало симптомов неврита протекает без ­ Т

8. варианты (не в порядке значимости):

a. подъем температуры при появлении симптомов неврита

b. выраженные нарушения чувствительности с болевым синдромом

c. прогрессирование >4 нед

d. прекращение прогрессирования без восстановления

e. нарушения функций сфинктеров (обычно они остаются интактными): напр., паралич мышц мочевого пузыря

f. вовлечение ЦНС (спорно): напр., атаксия, дизартрия, симптом Бабинского

B. изменения в ЦСЖ: белково-клеточная диссоциация (повышение белка в ЦСЖ без плеоцитоза)

1. белок: ­ через 1 нед после появления симптоматики, >55 мг/дл

2. клеточный состав: 10 или немногим более мононуклеарных лейкоцитов/мл

3. варианты:

a. ´1-10 нед после начала заболевания нет ­ белка (бывает редко)

b. 11-50 моноцитов/мл

c. электродиагностика: в 80% случаев имеется замедление проводимости по нерву или даже блок (в некоторых случаях для возникновения требуется несколько недель). Скорость проведения составляет <60% от нормы, но не по всем нервам

3. признаки, заставляющие сомневаться в диагнозе СГБ:

A. выраженная, стойкая асимметрия мышечной слабости

B. сохраняющиеся нарушения функций сфинктеров тазовых органов

C. >50 моноцитов/мл в ЦСЖ

D. наличие полиморфноядерных лейкоцитов в ЦСЖ

E. четкий уровень нарушений чувствительности

4. признаки, полностью исключающие диагноз СГБ (симптомы, указывающие на одно из заболеваний, которые включены в ДД, напр., см. Миелопатия, с.864):

A. текущее использование гексакарбона: летучие растворители (N-гексан, метил-n-бутилкетон), вдыхание (нюханье) клея

B. острая перемежающаяся порфирия: нарушение порфиринового метаболизма. При этом уровень белка в ЦСЖ не ­. Часто наблюдаются повторные болезненные желудочные кризы. Необходимо проверить содержание дельта-аминолевулениевой кислоты или порфобилиногена в моче

C. недавняя дифтерийная инфекция: дифтерийная полинейропатия имеет более длительный латентный период; для того, чтобы симптоматика достигла максимума, требуется большее время

D. свинцовая нейропатия: слабость мышц верхних конечностей с висячей кистью. Может быть асимметричной

E. изолированные чувствительные нарушения

F. полиомиелит: обычно асимметричный, имеются симптомы раздражения менингеальных оболочек

G. гипофосфатемия (может развиться при хроническом парентеральном в/в питании)

H. ботулизм: клинически трудно отличить от СГБ. При проведении электродиагностики выявляется нормальная скорость нервной проводимости и облегчение ответа на повторную нервную стимуляцию

I. токсическая нейропатия (напр., вызванная нитрофурантоином, дапсоном, таллием или мышьяком)

J. клещевой паралич: может вызвать восходящую двигательную нейропатию без чувствительных нарушений. Следует тщательно осмотреть кожу головы на предмет обнаружения клеща(ей)

K. длительное течение: может указывать на хроническую иммунную демиелинизирующую полирадикулонейропатию (др. названия: хронический рецидивирующий СГБ или хронический рецидивирующий полиневрит)⁸⁶. Заболевание аналогично СГБ, однако, продолжительность симптомов должна быть >2 мес. Для этого заболевания характерны прогрессирующая, симметричная, проксимальная и дистальная мышечная слабость, угнетение сухожильно-мышечных рефлексов и различные чувствительные выпадения. ЧМН обычно остаются интактными (может вовлекаться лицевая мускулатура). Часто наблюдаются нарушения устойчивости. Дыхательная поддержка требуется редко. Пик встречаемости: 40-60 лет. Данные электродиагностики и биопсии нервов указывают на демиелинизацию. Изменения в ЦСЖ аналогичны тем, что наблюдаются при СГБ (см. выше). В большинстве случаев наблюдается реакция на иммуносупрессивную терапию (особенно сочетание преднизолона и плазмафереза), но часто имеют место рецидивы. В особо устойчивых случаях можно использовать в/в гаммаглобулин, циклоспорин-А87, облучение лимфоидной системы всего тела или интерферон-α⁸⁸

Синдром Миллера-Фишера, который является вариантом СГБ, включает атаксию, арефлексию и офтальмоплегию.

Лечение

Могут быть полезны иммуноглобулины. В тяжелых случаях ранний плазмаферез ускоряет выздоровление и ¯ остаточный неврологический дефицит. В умеренных случаях его значение не определено. Стероиды не помогают⁸⁹. При необходимости используются ИВЛ и меры по предотвращению аспирации. В случае двустороннего поражения лицевой мускулатуры необходимо защищать глаза от возможного кератита.

Исходы

Восстановление может быть неполным в течение нескольких месяцев. 35% пациентов, которым не проводилось лечение, имели остаточную мышечную слабость и атрофию. Рецидив СГБ после того, как наступило максимальное восстановление наблюдается в ≈2% случаев.

Миелит

Т.н. острый поперечный миелит (ОПМ). Имеется терминологическая путаница при использовании терминов «миелит» и «миелопатия». Оба термина характеризуют патологические процессы в СМ. Миелит указывает на воспаление и бывает инфекционным, постъынфекционным, аутоиммунным или идиопатическим. Миелопатия обычно бывает в случае компрессии, токсического воздействия или метаболических нарушений⁹⁰.

Этиология

Многие т.н. «причины» остаются недоказанными. Возможным общим механизмом может быть иммунологическая реакция на ЦНС (наиболее вероятно через систему клеточного иммунитета). лабораторная модель: экспериментальный аллергический энцефаломиелит (для чего требуется основной белок миелина в ЦНС, а не на периферии).

Обычно указываемые этиологические причины ОПМ:

1. инфекционный и постъынфекционный

A. первичный инфекционный миелит

1. вирусный: полиомиелит, миелит с вирусным энцефаломиелитом, опоясывающий лишай, столбняк

2. бактериальный: включая туберкулому СМ

3. вызванный спирохетой: т.н. сифилитический миелит. Вызывает сифилитический эндартериит

4. грибковый (аспергиллоз, бластомикоз, криптококкоз)

5. паразитарный (эхинококкоз, цистицеркоз, парагонимиаз, шистосомиаз)

B. постъынфекционный: включая постэкзантематозный и постгриппозный

2. посттравматический

3. физические факторы:

A. декомпрессионная болезнь

B. поражение электрическим током*

C. после облучения

4. паранеопластический синдром (отдаленный эффект опухоли): наиболее часто первичная опухоль находится в легком, но также может быть в предстательной железе, яичнике и прямой кишке⁹¹

5. метаболический

A. сахарный диабет*

B. пернициозная анемия*

C. хроническое заболевание печени*

6. токсический

A. крезил фосфат*

B. интраартериальное КВ*

C. анестетик для спинальной анестезии

D. КВ для миелографии

E. после хемонуклеолиза⁹²

7. арахноидит

8. аутоиммунный

A. РС, особенно синдром Девика (см. с.866)

B. поствакцинозный (ветрянка, столбняк)

9. коллагеноз

A. системная красная волчанка

B. смешанное заболевание соединительной ткани

* скорее может сочетаться с миелпатией, чем с миелитом

Клиническая презентация

Симптомы см. табл. 2-7. Серия А⁹³ состоит из 34 пациентов с ОПМ, возраст начала заболевания у них был от 15 до 55 лет, в 66% случаев заболевание возникало на 3-4^-ой декадах жизни. У 12 пациентов был продром по типу вирусного заболевания. Серия В⁹⁴ состоит из 52 пациентов с ОПМ и подострым поперечным миелитом. Др. симптомами заболевания были ­ Т и сыпь (но их частота не указана).

Табл. 2-7. Клинические проявления миелита

* сведения о больных в сериях А и В см. в тексте