ХРОНИЧЕСКАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ КРОВООБРАЩЕНИЯ
Сердце ¾ небольшой мышечный орган весом около 300 г., сверхмощный и экономичный двигатель. За 1 час (ч) сердце способно прокачать около 300 л крови, за сутки ¾ 7200 л, за год ¾ 2600000 л, а за 70 лет около 140 тыс. тонн. Так работает сердце в нормальных условиях, но при сердечных или других заболеваниях, функция сердца может нарушаться, и возникает хроническая недостаточность кровообращения (ХНК). Мы используем термин ХНК, который охватывает не только дисфункцию миокарда (уменьшение сократительной способности) и сосудов, но и регуляторно-компенсаторных механизмов. Синонимы ХНК ¾ застойная сердечная недостаточность, хроническая сердечная недостаточность. ХНК ¾ это обычно вторичное состояние (полиэтиологический клинический синдром), осложняющее первичное заболевание сердца, сосудов и других органов.
Определение. ХНК ¾ это патологическое состояние, обусловленное первичным нарушением пропульсивной деятельности сердца (сердечного выброса), приводящее к цепной реакции приспособительных гемодинамических и нейрогуморальных изменений, направленных на обеспечение потребностей организма. При ХНК сердечно-сосудистая система не способна обеспечить адекватную системную перфузию (доставку к тканям нужного количества кислорода, субстратов обмена веществ, гормонов и др.), а также удаление из тканей углекислоты и других продуктов клеточного метаболизма органов и тканей (сердечный выброс не соответствует потребностям организма, из-за глубокого нарушения эффективной механической работы сердца), согласно метаболическим потребностям организма (с необходимой ЧСС). То есть, сердце не подает кровь в количествах, необходимых организму, сначала при физической нагрузке (ФН), а потом, со временем (по мере нарастания ХНК), и в покое. Иногда эти потребности на начальном этапе обеспечиваются только за счет патологического повышения давления наполнения камер сердца. Таким образом, ХНК ¾ болезнь не только сердца (хотя основа ¾ это уменьшение функции сердца), но и всей циркуляции. В процесс вовлекаются многие органы и системы. Помимо дисфункции сердечной мышцы при ХНК наблюдаются нарушения метаболизма скелетной мускулатуры, периферического кровообращения, респираторной, эндотелиальной и нейрогуморальной систем. Все это определяет клинические проявления заболевания и степень снижения толерантности к ФН (ТФН). При синдроме ХНК имеется патология ЛЖ (чаще) и нейрогуморальной регуляции, что сочетается с уменьшением ТФН, задержкой жидкости и снижением сроков жизни.
Эпидемиология.ХНК наиболее часто вызывается ишемической болезнью сердца (ИБС) и гипертонической болезнью (ГБ). Так, в США ежегодная частота ХНК около 2-5 человек на 1000, а с возрастом эта частота увеличивается до 10 чел. на 1000 больных старше 70 лет (пик заболеваемости ¾ 75 лет). В США ежегодно от ХНК лечатся около 2 млн. человек, и каждый год появляется 400000 новых случаев ХНК. В общей популяции населения развитых стран мира жертвой ХНК является 1%, причем у лиц старше 75 лет частота ХНК возрастает до 10% и более. Около 35% всех больных госпитализируются ежегодно вследствие ХНК (причем число этих госпитализаций непрерывно растет), что увеличивает стоимость лечения. ХНК снижает качество жизни больного на 80%, в то время как ИБС ¾ на 60%, хроническое обструктивное заболевание легких (ХОЗЛ) ¾ на 55%, сахарный диабет (СД) ¾ на 50%.
Примерно половина больных с ХНК умирают от остановки сердца вследствие прогрессивного снижения УОС и прекращения сердечных сокращений с переходом в электромеханическую диссоциацию или асистолию ("умирающее сердце"). Вторая половина больных с ХНК умирает внезапно (чаще в результате фибриляции желудочков), что предполагает высокую роль аритмий в высокой летальности от ХНК. Так, 24-часовое Холтеровское мониторирование показало, что у 1/2 больных с выраженной ХНК были эпизоды неожиданной желудочковой тахикардии (ЖТ), что повысило летальность. Предрасполагают к развитию аритмий (часто резистентных к лекарствам) при выраженной ХНК: ишемия миокарда (как следствие множественного коронарного сосудистого атеросклероза), его фиброз, гипертрофии желудочков, электролитные нарушения (например, гипокалиемия вследствие длительного лечения мочегонными). Все они способствуют асинхронности сокращений миокарда и развитию в последующем ЖТ и фибриляции желудочков.
Обычно ХНК развивается медленно (за несколько лет) и проявляется постепенным снижением толерантности к физической нагрузке (ТФН). Так, ХНК ¾ фактически "финишная прямая" почти всех нозологических форм заболеваний сердца (ИБС, ГБ, пороков клапанов сердца и др.). Летальность от ХНК высокая: при тяжелой ХНК (4 класс NYHA) доходит до 50% за год. 5-я выживаемость при ХНК средней выраженности составляет около 40%. Причем летальность выше у больных со сниженным ударным объемом сердца (УОС) и повышенным общим периферическим сопротивлением (ОПС).
Все вышесказанное показывает важность проблемы ХНК, которая "дает" плохой прогноз и большие социально-экономические потери.
Классификация ХНК.Во всем мире клиницисты пользуются Нью-йоркской классификацией (NYHA), которая отражает функциональные классы (ФК) и ведущие симптомы ХНК. Степень ХНК выражается замедлением кровотока, расстройствами микроциркуляции, ограничивающими физические возможности пациента, что и определило выделение ФК (физиолого-морфологических критериев).
ФК1 (бессимптомная дисфункция левого желудочка) ¾ есть внутрисердечные изменения гемодинамики, периферических расстройств кровообращения нет, изменения обратимы. Это полностью компенсированные кардиальные больные; нет ограничений физической активности; обычная физическая нагрузка (ФН) не дает одышки, сердцебиения, усталости. ФК1 верифицируется набором данных ЭКГ и ЭхоКГ (гипертрофией левого и правого желудочков ¾ ГЛЖ и ГПЖ соответственно) с оценкой фракции выброса левого желудочка (ФВЛЖ).
ФК2 (легкая сердечная недостаточность) ¾ изменения внутрисердечной гемодинамики необратимы. Есть изменения периферического кровообращения, но они обратимы. Отмечается слабое ограничение ФН, легкое снижение физической активности. Симптомы ХНК (утомляемость, сердцебиение, одышка) появляются только при выполнении необычно высокой (или обычной) ФН. То есть, уже имеется дисфункция миокарда. Больные в покое чувствуют себя хорошо.
ФК3 (сердечная недостаточность средней степени) ¾ постоянные изменения периферического кровообращения, изменения внутренних органов обратимы. Отмечается значительное ограничение ФН, симптомы ХНК появляются при небольшой, бытовой ФН (менее обычной), но в покое их нет (больные чувствуют себя достаточно комфортабельно). Например, одышку вызывает обычная ходьба по ровному месту.
ФК4(тяжелая сердечная недостаточность) ¾ необратимые изменения периферических органов. Больные не могут выполнить любую ФН без дискомфорта, симптомы ХНК появляется в покое, даже минимальная ФН для них практически невозможна.
В странах СНГ пока еще пользуются классификацией Н.Д. Стражеско, В.Х. Василенко (1934), основанной на клинических симптомах и недостаточности кругов кровообращения.
0 стадия ¾ имеются лишь симптомы основного заболевания
I стадия (латентная) ¾ появление общих симптомов ХНК (одышка, синусовая тахикардия) при повышенной ФН или той, которая ранее эти симптомы не вызывала. Эти симптомы выражены резче и дольше, чем у здорового человека, выполняющего такую же работу. Они достаточно быстро (за 3-5 мин) проходят в покое. Если имеется недостаточность левого желудочка (ЛЖ), то могут быть затруднения дыхания (по типу удушья) при повышении ФН. При недостаточности правого желудочка (ПЖ) ¾ после занятий ФН или приема большого количества жидкости ¾ к вечеру может развиться пастозность голеней. Объем печени не меняется. Трудоспособность больного существенно не нарушена.
II стадия (застойные изменения во внутренних органах):
А (декомпенсированная, обратимая) ¾ чаще имеются симптомы ХНК по малому кругу кровообращения (большая одышка при ФН; сердцебиение; ночью могут быть приступы удушья, сухой кашель, кровохарканье) при умеренной ФН. Объективно выявляются: акроцианоз, застойные влажные хрипы в нижних отделах легких. При ПЖ недостаточности появляются: пастозность (отечность) стоп, голеней к вечеру (часто не исчезают утром), боли в правом подреберье, умеренное увеличение объема печени. Функция печени и почек не нарушена. Все эти явления нарастают к концу трудового дня и, как правило, исчезают (претерпевают обратные изменения) после ночного отдыха. Обычно отмечается выраженная положительная динамика клинических симптомов в ходе кардиальной терапии (может быть, даже полная компенсация). В целом, при НКIIА функция внутренних органов (печени, легких, почек) ни на основании клинических симптомов, ни лабораторных данных не нарушена.
В (декомпенсированная, малообратимая) ¾ нарушено кровообращение по двум кругам кровообращения. Симптомы ХНК (например, интенсивная одышка) выражены при минимальной ФН, эмоциональном напряжении или в покое. Застойные явления приобретают тотальный характер: имеются полостные отеки (асцит, гидроторакс, может быть анасарка). В легких, в нижних отделах могут выслушиваться распространенные влажные, мелкопузырчатые хрипы. Расширяются яремные вены. Печень заметно увеличивается и становится плотной. Появляется выраженное ортопноэ. Все эти признаки сохраняются после ночного отдыха. Могут нарушаться функции внутренних органов (например, "застойная почка" с умеренной протеинурией, эритроцит- и лейкоцитурией). Положительный эффект от кардиальной терапии незначительный (симптоматика может несколько уменьшаться). Имеется низкая толерантность ТФН.
III стадия (необратимая, конечная, дистрофическая, паренхиматозная). Обычно выявляются: тяжелая одышка в покое, ночные пароксизмы удушья (сердечная астма), интерстициальный и альвеолярный отек легких, гидроторакс, гидроперикард, резкое расширение яремных вен, анасарка, асцит, выраженная олигоурия, синдром сердечной кахексии. Развиваются необратимые изменения во внутренних органах с нарушением их функции и компенсации: пневмосклероз, кардиальный фиброз печени; может быть почечная недостаточность со снижением удельного веса мочи, гипоальбуминемией: "безбелковые отеки". Терапия малоэффективна. Как показывает практика, обычно больные с выраженной ХНК не доживают до III стадии, "все заканчивается" на II Б.
В целом, классификация Стражеско-Василенко устарела, так как основывается на внешних симптомах ХНК и не учитывает сложные патогенетические механизмы. Ориентировочная аналогия этих двух классификаций следующая: ФКI =HI; ФКII= НIIA; ФК3 = НIIБ; ФК4 = НIII.
ХНК также классифицируется по сердечному циклу (это важно для последующего лечения больного):
· систолическая недостаточность — при дилятационной кардиомиопатии (ДКМП), постинфарктном кардиосклерозе, ИБС. Так, причинами развития ХНК при ИБС являются: снижение массы миокарда, острая или хроническая ишемия, наличие аневризмы (ее размеры, парадоксальные движения в систолу), повышение напряжения на стенку желудочков и снижение их податливости, митральная регургитация. В последующем развивается неадекватный сердечный выброс из-за хронической потери сократимости миокарда;
· диастолическая недостаточность — при гипертонической болезни (ГБ) "гипертоническое сердце", гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП), конструктивном перикардите. Сердце не может хорошо расслабиться в диастолу; нарушено заполнение адекватным объемом крови вследствие повышения сопротивления наполнению миокарда (например, из-за фиброза миокарда); уменьшаются диастолические возможности желудочков. Все это дает симптомы ХНК;
· смешанная недостаточность. У многих больных с комбинацией ГПЖ и ГЛЖ и их дилатацией имеются комплексные нарушения, как сокращения, так и релаксации миокарда.
ХНК может протекать на фоне:
· увеличенного сердечного выброса(что отмечается не часто) — при выраженной анемии (снижение сродства гемоглобина к О2 должно компенсироваться усиленной работой сердца), тиреотоксикозе. В последнем случае возникают тахикардия, повышение пульсового давления, обусловленные повышением метаболизма всех тканей, опосредованно через тиреоидный гормон, который прямо усиливает сократимость миокарда;
· уменьшения сердечного выброса(особенно при ФН, а в покое он может быть в норме) — при ИБС, ГБ, ДКМП.
ЭТИОЛОГИЯ ХНК.Имеющиеся болезни сердца (врожденные или приобретенные), поражения периферических, коронарных сосудов (снижение кровоснабжения миокарда®ишемия®инфаркт), эндо-миокарда и клапанов сердца (стеноз и регургитация приводят к ухудшению сократимости миокарда).
· фундаментальные причины (нарушения биохимических и физиологических механизмов гемодинамики);
· отягощающие, провоцирующие факторы.
Патофизиологическая классификация ХНК:
I. Механические нарушения:
А. Повышение сопротивления к сердечному выбросу (перегрузка давлением).
Б. Повышенное заполнение желудочков (перегрузка объемом) — клапанная регургитация, шунты, повышение объема крови:
· Первичная;
· Вторичная (клапанная регургитация вследствие дилатации желудочков).
Г. Болезни перикарда.
Д. Рестриктивные болезни сердца (эндокардиальные или миокардиальные).
Е. Аневризма желудочков.
II. Недостаточность миокарда:
А. Первичная:
1. Кардиомиопатии.
2. Миокардиты.
3. Метаболически обусловленная дисфункция мышцы (гипотиреоидизм).
4. Снижение массы миокарда (инфаркт миокарда).
Б. Вторичная:
1. Динамическая недостаточность сердца (перегрузка объемом или давлением).
2. Обусловленная приемом лекарств, угнетающих сердце.
3. Поражение сердца при системных заболеваниях.
III. Электрические нарушения:
А. Асистолия.
Б. Фибриляция желудочков.
В. Атрио-вентрикулярные (А-В) блокады.
Г. Желудочковая тахикардия.
· Заболевания миокарда (первично нарушающие его метаболизм), протекающие с миокардиальной систолической недостаточностью (первичным снижением силы сокращений):
а) первичной (вследствие миокардитов, ДКМП)
б) вторичной (вследствие экстракардиальных заболеваний): при ИБС или анемии (нарушается кровоснабжение миокарда; ишемия снижает сократимость миокарда), атеросклеротическом и постинфарктном кардиосклерозе (вследствие потери массы миокарда), поражениях сердца при острой ревматической лихорадке и диффузных болезнях соединительной ткани (узелковом панартериите, системной красной волчанке); при эндокринной патологии (СД, гипо-гипертиреотоксикозе); при длительном токсико-аллергическом воздействии на миокард (прежде всего алкоголя, пива, приводящих к "большому" сердцу).
· Гемодинамическая перегрузка миокарда. Вторичное падение сократительной функции от перегрузки (с последующим переутомлением сердца при ГБ, пороках сердца или патологии эндокарда):
а) давлением (чаще систолическая перегрузка ЛЖ): может быть при ГБ, легочной гипертензии (ЛГ), стенозе устья аорты, легочной артерии, митрального клапана.
б) объемом (диастолическая перегрузка ЛЖ): может быть при недостаточности митрального и аортального клапанов сердца.
в) объемом и давлением: может быть при сложных пороках сердца.
· Нарушение (уменьшение) диастолического наполнения желудочков (преимущественно диастолическая недостаточность). Может быть при: ГБ без дилятации, ГКМП, изолированном митральном стенозе, фибропластическом эндокардите Леффлера, слипчивом перикардите.
Основныепричины развитияХНК — поражения миокарда (с ослаблением его сократимости): ИБС, ГБ и реже — пороки клапанов и врожденные пороки сердца, кардиомиопатии, хроническое легочное сердце. Так, 80% ХНК обусловлено комбинацией ИБС плюс ГБ (2/3 больных с выраженной ХНК имели ИБС). При частом наслоении на этот фон СД (который из-за развития микроангиопатии, "сильно бьет" по сократительной способности миокарда), проявления ХНК резко усиливаются.
Как показывает клинический опыт, наиболее частые, непосредственные причины(ломающие приспособительные механизмы и слабые резервы желудочков сердца вследствие повышения требований к работе миокарда) "запуска" клинических симптомов ХНК (в порядке значимости):
1) физические, диетические и эмоциональные стрессы.Так, декомпенсация ХНК может наступить вследствие избыточно потребляемой соли (более 4 г/д) и повышения ФН.
2) неконтролируемая ГБ (быстрое повышение АД, частые кризы) может привести к срыву функционирования миокарда.
3) сопутствующие аритмии: мерцательная аритмия (МА), желудочковая тахикардия (ЖТ), экстрасистолия (ЭС), блокады ножек пучка Гиса (с нарушением нормальной координации и синхронности сокращения ЛЖ и ПЖ), особенно у лиц с ранее компенсированным нарушением функции ЛЖ. Например, из-за тахиаритмий (чаще МА), теряется вспомогательное насосное действие предсердий, что приводит к повышению давления в них. При МА диастолический период укорачивается так, что сердце не успевает адекватно наполняться кровью. При полной А-В блокаде дистального типа и выраженной стенокардии резко снижается ударный объем сердца (УОС). Неадекватная антиаритмическая терапия также утяжеляет течение ХНК.
4) раннее прекращение лечения или неадекватное лечение болезни сердца(нарушение режима приема кардиотропных лекарств или прием препаратов с отрицательным инотропным или миокардиотоксическим действием).
5) системная инфекция (чаще легочная) у больных с умеренным застоем крови в малом круге кровообращения. Эти лица подвержены в большей степени различным инфекциям дыхательных путей (из-за снижения возможностей по удалению мокроты). Возникающее при этом повышение температуры тела на 1 Со вызывает повышение ЧСС на 10 уд/мин (может повысить работу сердца более, чем на 50%). Возникающие гипоксемия и высокие метаболические запросы тканей оказывают дополнительную нагрузку на миокард, который уже достаточно перегружен в условиях хронического заболевания сердца. Как показывает реальная жизнь, нередко длительная и высокая гриппозная лихорадка "добивает" пожилых кардиологических больных.
6) беременность. В период беременности у женщин с ревматическим поражением клапанов сердца нередко появляются симптомы ХНК, исчезающие после родов;
7) ТЭЛА. После операций у лиц с низким УОС, ведущих малоподвижный образ жизни, имеется высокий риск развития тромбоза глубоких вен голеней, а позднее - эпизодов ТЭЛА (в реальной жизни встречается гораздо чаще, чем выявляется клинически). ТЭЛА может вызвать дальнейшее повышение давления в малом кругу кровообращения и усугубить недостаточность ПЖ.
8) тиреотоксикозтакже способствует возникновению и усугублению ХНК. Симптомы ХНК могут быть одними из первых клинических симптомов гипертиреоза у лиц, ранее уже имевших болезни сердца.
9) острый инфаркт миокарда (ОИМ). Его развитие у лиц с компенсированной ИБС усугубляет имеющиеся нарушения и приводит к появлению симптомов ХНК.
Таким образом, выше перечисленные причины, воздействуя на сердце (которое уже ранее длительно функционировало на пределе своих компенсаторных возможностей и не имеет больше дополнительных резервов), ставят миокард в условия высокой нагрузки и приводят к прогрессивному ухудшению функции миокарда и появлению клинических симптомов ХНК.
Патогенез ХНКвключает в себя следующие патофизиологические синдромы: слабость ЛЖ или ПЖ как насоса, венозная легочная гипертензия (ЛГ), системная венозная гипертензия. Самые частые причины гипетрофии ЛЖ (ГЛЖ) и ЛЖ недостаточности — потеря массы миокарда, перегрузка давлением (снижается сократимость) и объемом (снижается наполнение желудочков). Так, при диастолической форме ЛЖ недостаточности кровообращение нарушается вследствие снижения диастолического наполнения камер сердца, понижение УОС развивается вторично. Довольно часто причиной ПЖ недостаточности является предшествующая ей ЛЖ недостаточность, влияющая опосредованно через пассивное и рефлекторное повышение давления в системе легочной артерии и рост сопротивления в сосудах.
Выделяют следующие клинико-патофизиологические варианты ХНК:
· Энергодинамический (нарушение образования энергии или ее использования вследствие первичного поражения миокарда);
· Гемодинамический (из-за переутомления миокарда на фоне повышенной на него нагрузки вследствие роста сопротивления оттоку крови и диастолического наполнения камер сердца);
· Смешанный.
ХНК в значительной мере обусловлена снижением сократительной способности миокарда. В нем происходят как механические изменения (снижения силы и скорости укорочения миокардиальных волокон), так и биохимические: снижение активности актомиозин АТФ-азы, уровня норадреналина в миокарде, функции саркоплазматических ретикул (снижаются их способность заполняться ионами кальция и его запасы, что обуславливает уменьшение сократимости миокарда), числа b1-адренорецепторов и рост коллагеновых волокон (сопровождающий ишемическое повреждение миокарда и ОИМ).
Пусковой механизм снижения функции миокарда — это уменьшение мощности ионного транспорта (натрий-калий; натрий-кальций) приводит к недостаточному поглощению ионов кальция сарколеммой с последующим дефектом расслабления (неполноценная диастола) плюс нарушения энергообеспечения. Актин и миозин в покое находятся в разобщенном состоянии, их соединению препятствуют ионы калия (внутриклеточно) и натрия (внеклеточно). Под влиянием сократительного импульса и ферментной активности АТФ-азы соединяются актин и миозин (этому же способствуют и ионы кальция). Сокращаются огромные количества актина и миозина, чем и обеспечивается энергия, необходимая для сокращения миокарда. Далее активируется фактор расслабления, прекращается поступление энергии и наступает фаза покоя. Во время диастолы происходит усиленное восстановление запасов макроэргических соединений (АТФ, креатинфосфокиназы) за счет окисления глюкозы, аминокислот и кетоновых тел. Основной путь ресинтеза макроэргов — аэробный, который связан с окислительным фосфорилированием (для чего необходимы кислород и витамины группы В, особенно В1). Для нормального сокращения миокарда необходимы достаточные концентрации сократительных белков, электролитов (калия, магния, натрия и кальция), витаминов группы В и достаточная доставка питательных веществ (аминокислот, глюкозы, жирных кислот и О2).
ХНК, появляется не тогда, когда поражается сердце, а тогда, когда появляется срыв компенсаторных механизмов. Постепенное появление нарушений обусловлено наличием больших компенсаторных возможностей сердца. Например, у больного имеется аортальный порок, но вместе с тем симптомов ХНК долгое время нет, больной даже трудоспособен определенное время.
Центральный элемент патогенеза ХНК — снижение насосной способности сердца вследствие систолической и, в меньшей степени, диастолической дисфункции (рис.1). Это состояние сопровождается незамедлительным включением всех адаптационных и компенсаторных процессов, которые за исключением феномена Франка-Старлинга, осуществляются посредством активации нейроэндокринных механизмов.
 |
Рис. 1. Схема патогенеза ХНК
В начале развития ХНК при снижении насосной способности сердца в организме больного используются внутрикардиальные механизмы(механизм Франка-Старлинга, гипертрофия и ремоделирование миокарда, увеличение ЧСС) компенсации и поддержания МОК на определенном уровне. Так, при снижении сократительной способности миокарда уменьшается УОС и включается механизм Франка-Старлинга — УОС поддерживается за счет повышения преднагрузки (венозного возврата к сердцу). Сила сокращения сердца прямо пропорциональна его венозному возврату (растяжению сердца, объему наполнения) и сопротивлению, против которого идет выброс. Но возможности механизма Франка-Старлинга ограничены, по мере резкого повышения объема остаточной крови в ЛЖ (или в ПЖ) идет дилатация его полости. Дилатация и ГЛЖ ¾ это важные механизмы компенсации ХНК. При резкой дилатации ЛЖ или резком (более чем 20 мм. рт. ст.; в норме около 10 мм. рт. ст.) повышении конечно-диастолического давления (КДД) в ЛЖ, создаются условия для застоя крови в малом (или большом) круге кровообращения. УОС начинает падать и механизм Франка-Старлинга перестает действовать (УОС уже больше не растет). В норме ЛЖ сердце изгоняет 70% поступившей в него крови, а 30% крови остается. При ХНК, наоборот, ЛЖ изгоняет только 30% крови, а 70% ¾ остается. То есть, увеличивается остаточный объем в ЛЖ ® повышается диастолическое давление в ЛЖ, и ® позднее ретроградно повышаются давление в левом предсердии и венозное давление. То есть, возникает нарушение насосной функции сердца: кровь, поступающая в ЛЖ, выталкивается только частично, что повышает КДД ЛЖ и его размеры. По мере снижения УОС, развивается ретроградный застой крови: сначала в левом предсердии, а потом в легочных венах (пассивная легочная гипертензия — ЛГ). Клинически больной при этом ощущает чувство нехватки воздуха (или тягостную одышку).
Второй внутрисердечный механизм компенсации в ответ на повышение нагрузки — гипертрофия миокарда (ГЛЖ, ГПЖ), изменение его геометрии, что довольно длительное время позволяет поддерживать состояние компенсации. Взаимоотношения между гемодинамической нагрузкой и структурными изменениями в миокарде описываются уравнением Лапласа: T=PR/2H, где: Т ¾ напряжение стенки; P ¾ давление; R ¾ радиус желудочка; H ¾ толщина стенки миокарда. То есть, при росте постнагрузки на миокард для сохранения АД и поддержания МОК необходимо утолщение стенки миокарда. Возникающая ГЛЖ приводит к возврату исходных величин нагрузки на стенку желудочка.
Но ГЛЖ — неадекватный механизм компенсации ХНК, так как при этом повышается потребление кислорода (ПО2) миокардом, нарушается его архитектоника; накапливаются недоокисленные продукты обмена, и идут процессы ремоделирования (гипертрофия миокарда, рост фиброза и склеротических процессов в нем; повышается ригидность миокарда; удлинение и истончение миофибрил; выпячивание зоны инфаркта или распространение его на окружающий миокард). По мере гипертрофии миокарда ухудшается его кровообращение: развитие коллатералей отстает от роста массы миокарда; ухудшается диффузия газов в миокарде и функционирование митохондрий; новые кардиальные клетки, как результат компенсации, функционируют не нормально. Все вышеперечисленное приводит к ухудшению работоспособности миокарда и усилению его энергетических затрат при работе. Избыточно гипертрофированный миокард ЛЖ не способен работать в соответствии со своими метаболическими потребностями ("не в коня — корм"), снижается насосная функция ЛЖ, и начинают проявляться признаки ЛЖ недостаточности.
Два варианта гипертрофии желудочков (концентрическая и эксцентрическая) объясняют патогенез ХНК в зависимости от первоначального механизма развития. Так, при перегрузке давлением (повышение систолического давления) растет пик систолического напряжения, параллельно появляются новые миофибрилы, что способствует концентрическому утолщению стенки желудочка. При перегрузке давлением (при аортальном стенозе или повышении AД) сердце работает против повышенного сопротивления ® уменьшается УОС ® повышается внутрикардиальное напряжение ® гипертрофия миокарда (это ФК1 по NYHA). УOC не меняется, пока гипертрофированный желудочек справляется с увеличенным сопротивлением выбросу. Если желудочек слабеет, то начинают уменьшаться УOC и ФВЛЖ (около 70% объема крови остается в ЛЖ).
Третий важный механизм внутрисердечной компенсации системной гемодинамики (по мере истощения ГЛЖ) — повышение ЧСС, необходимое для поддержания адекватного МОК на фоне снижения УОС (снижение УОС + повышение ЧСС = постоянный МОК). Тахикардия обусловлена ростом давления в устье полых вен и рефлексом Бейн-Бриджа. Но возможности тахикардии ограничены, она весьма несовершенный механизм компенсации. При повышении ЧСС уменьшается время диастолы (и ресинтез макроэргов еще больше падает), увеличивается и потребление кислорода (ПО2) миокардом, что усиливает имеющуюся ишемию миокарда. Тахикардия является хорошим маркером тяжести имеющейся патологии сердца, и по мере улучшения состояния больного (в ходе лечения) тахикардия часто уменьшается.
Основные причины систолической дисфункции сердца:
· абсолютное уменьшение числа кардиомиоцитов в единице объема миокарда (ишемический, воспалительный, токсический некроз);
· относительное уменьшение числа кардиомиоцитов в единице объема миокарда, в основном вследствие диффузного кардиосклероза;
· уменьшение числа эффективно функционирующих кардиомиоцитов по причине ишемии (включаю гибернацию миокарда);
· миокардистрофия эндокринного, токсического, анемического генеза, а также перегрузка миокарда объемом, давлением.
При перегрузке объемом (например, при недостаточности аортального клапана) повышается диастолическое давление в камере ЛЖ (в него поступает много крови) ® вторичная перегрузка давлением левого предсердия ® рост давления в легочных венах ® появление новых саркомеров ® раннее увеличение размеров ЛЖ ® эксцентрическая гипертрофия ЛЖ.
Основные причины диастолической дисфункции ЛЖ:
· гипертрофирование и ремоделирование миокарда любой этиологии;
· ишемия (ИБС);
· кардиосклероз;
· миокардиодистрофия.
фиброз ® пассивная
клеточный "беспорядок" ® жесткость ® рост диастолического
гипертрофия ® камеры давления
асинхронность сокращений ® уменьшение
ненормальная нагрузка ® релаксации
ишемия ®
ненормальное вхождение ®
ионов кальция
Рис. 2. Факторы, ответственные за диастолическую дисфункцию и повышение диастолического давления в ЛЖ.
При первичном поражении сердца (более 30% его площади) важная роль отводится и ассинергии миокарда. Возникает гипокинезия пораженных участков (из-за кардиосклероза) и гиперкинезия интактных отделов сердца. При ОИМ, ишемии миокарда (стенокардии) быстро наступает гипокинезия пораженного ишемизированного участка. Быстрое ухудшение функции сердца возникает при ОИМ или аритмиях, а медленное ¾ отражает дисфункцию кардиомиоцитов и ремоделирование желудочков.
Со временем внутрикардиальных механизмов компенсации становится недостаточно: прогрессивно снижается УОС и перфузия органов, быстро присоединяются периферические изменения, опосредованные через нейро-эндокринную систему (внесердечный механизм компенсации). На начальных этапах ХНК активация симпато-адреналовой системы (САС) с повышением уровня катехоламинов (адреналина и норадреналина) в крови и ренин-ангиотензин-альдостероновой системы (РААС) играет защитную роль, приводит к мобилизации резервов сократимости миокарда. Активация САС и повышение выделения антидиуретического гормона (АДГ) обусловлены дисфункцией барорецепторов в области дуги аорты и каротидных синусов.
Но при далеко зашедшем поражении сердца нейрогуморальная стимуляция катехоламинами через САС не может улучшить гемодинамику, на стадии декомпенсации это повреждает миокард. Так, повышение тонуса САС и циркулирующих в крови катехоламинов увеличивает постнагрузку (механизм Анрепа) и УОС. Действие осуществляется через b-рецепторы, но возможности влиять через них снижаются со временем, по мере уменьшения чувствительности b-адре-норецепторов к симпатическим стимулам (вследствие снижения регуляции
b-адренорецепторов). Из-за повышения тонуса САС возрастает ЧСС и тонус артериол на периферии, что необходимо для поддержания нормального AД. Таким образом, за счет повышения ЧСС и уменьшения объема кровяного русла (из-за вазоконстрикции) сохраняется нормальное AД. Неблагоприятные последствия активации САС при ХНК состоят в:
· повышении постнагрузки вследствие системной вазоконстрикции;
· снижении систолической и диастолической функций сердца в результате ремоделирования миокарда под действием норадреналина;
· аритмогенном действии катехоламинов;
· повышении ПО2 на фоне увеличения ЧСС;
· изменении плотности b-адренорецепторов в миокарде.
На фоне уменьшения УOC идет перераспределение ("централизация") кровотока, особенно при ФН (а позже и в покое). Поддерживается нормальный кровоток только в жизненно важных органах (мозге, сердце) и понижается кровообращение в менее важных органах (скелетные мышцы, кожа, печень, почки). При снижении почечного кровотока (в норме 25% УOC идет в почки) активизируется РААС: повышается секреция ренина, ангиотензина-II (мощный периферический вазоконстриктор, вызывающий резкий спазм периферических сосудов) и выработка альдостерона надпочечниками, что стимулирует задержку натрия и жидкости. Ангиотензин-II поддерживает клубочковую фильтрацию за счет повышения ОПС и артериальной вазоконстрикции. Это повышает нагрузку на миокард, что еще больше понижает УOC. Рост активности РААС способствует: ГЛЖ, кардиосклерозу, фиброзу и диастолической жесткости миокарда; увеличению ОЦК и преднагрузки (повышается давление наполнения ЛЖ); задержке крови в легких и печени (кардиальный фиброз). Неблагоприятные последствия активации РААС при ХНК заключаются в:
· повышении постнагрузки вследствие вазоконстрикции на фоне увеличения ангиотензина-II в крови;
· снижении систолической и диастолической функций сердца в результате ремоделирования миокарда под воздействием ангиотензина-II;
· повышении преднагрузки вследствие увеличения ОЦК на фоне задержки натрия и воды;
· повышении чувствительности b-адренорецепторов резистивных сосудов к катехоламинам.
При ХНК нарушается баланс вазодилататорной (снижаются простогландин E2, эндотелий релаксирующий фактор и предсердный натрий-уретический пептид — ПНУП, вырабатываемый в правом предсердии в ответ на его расширение; ПНУП вызывает снижение преднагрузки благодаря диуретическому действию) и вазоконстрикторной систем (активируются САС, РААС, повышаются уровни вазопрессина и АДГ).
Таким образом, при ХНК все начинается со снижения УOC и доходит до венозного застоя (это основа ХНК). Ведущие факторы развития ХНК: снижение УOC, активация САС и РААС,и как следствие этого, констрикция артериол и венул (что усугубляет нарушение перфузии тканей). По мере прогрессирования ХНК, многие из компенсаторных механизмов, вначале играющих положительную роль (например, повышение преднагрузки или уровней катехоламинов и ангиотензина II), позднее начинают играть отрицательную роль. Так, чрезмерная активация нейроэндокринных механизмов становится неадекватно выраженной (на фоне сниженной насосной способности сердца), приобретает патологические свойства, и каждый из компенсаторных механизмов становится инструментом усугубления тяжести синдрома ХНК. Так, возникает и замыкается порочный круг патогенеза ХНК (дисфункции сердца), приводящий к нарушению механизмов компенсации, что вызывает дальнейшее структурное повреждение миокарда и его дисфункцию (прогрессирующее снижение УОС). РААС играет определяющую роль в ухудшении течения заболевания. Важную роль в механизмах ХНК играет увеличение синтеза АДГ, снижение уровня НПУП, задержка натрия, воды и повышение ОЦК. Задержка натрия и воды прямо пропорционально значительному повышению ОЦК и KДД в ЛЖ. Многие симптомы ХНК вторичны по отношению к задержке жидкости, но эта избыточная жидкость имеет и свой плюс — поддерживает МОК и перфузию жизненно важных органов.
По мере прогрессирования ХНК наступает истощение компенсаторных механизмов, повышаются пред- и постнагрузка на миокард, усиливается систолическая дисфункция миокарда. Изменение в сердце и сосудах вызывает появление симптомов ХНК (усталость, одышка) и периферических отеков (в том числе застой в легких) вследствие задержки натрия и жидкости. Прогрессирующий дефицит О2 приводит к нарушению окислительных процессов, идет накопление недоокисленных веществ — пировиноградной кислоты (ПВК) и молочной кислоты (МК); развивается ацидоз, что также стимулирует задержку жидкости.
Механизмы прогрессирования ХНК:
1. Продолжающее повреждение миокарда (хроническое злоупотребление алкоголем, рецидивирующая ишемия миокарда, активный миокардит, перегрузка давлением или объемом вследствие дисфункции клапанов сердца, чрезмерная нейрогормональная активация, анемия).
2. Ремоделирование миокарда.
3. Сопутствующие аритмии.
4. Лекарственные препараты (с отрицательным инотропным и миокардиотоксическим действием).
Условно эволюцию ХНК можно представить в четыре периода (Т):
Т1 — начальный ответ на повреждение миокарда. Началом, ведущим к появлению ХНК, служит потеря критической массы миокарда (например, вследствие обширного постинфарктного кардиосклероза). Компенсаторные механизмы поддержания УOC: механизм Франка-Старлинга (по мере увеличения размеров левого предсердия повышается синтез ПНУП, снижающий нагрузку на сердце) и активация САС (повышается сократимость неповрежденного миокарда). Таким образом, начальная ХНК ¾ это состояние, при котором сердце способно выполнить насосную функцию в покое и неспособно выполнить ее, когда метаболические потребности организма значительно повышаются (при ФН). Явная патология сердца может длительное время оставаться компенсированной.
Т2 — появление симптомов ХНК, вследствие истощения и потери эндогенных компенсаторных механизмов. Из-за повышения гидростатического давления и повышения проницаемости сосудов жидкая часть крови выходит за пределы сосудистого русла, и возникают отеки. САС становится постоянно активной; сердце теряет способность преодолевать постнагрузку (хотя в нормальных условиях миокард ЛЖ высоко резистентен к увеличенной постнагрузке); идет потеря чувствительности сердца к b-адренергическим стимулам, и повышается чувствительность к a-адреностимуляции периферических сосудов.
Т3 — усиление проявлений явной ХНК. Нарушена пропульсивная способность сердца. Перфузия периферических органов сохраняется за счет системной вазоконстрикции (активация САС, РААС) и задержки натрия и воды. При дальнейшем прогрессировании ХНК нарушаются и другие виды обмена (в том числе и белкового), что приводит к дистрофическим изменениям органов и тканей с последующим нарушением их функции.
Т4 — прогрессирования ХНК. Формируется вторичное повреждение миокарда из-за: дисфункции и некроза ранее неповрежденных сегментов миокарда, даже в отсутствие рецидивов заболеваний, их вызвавших. Воздействие повышенного давления на желудочки сердца вызывает их ремоделирование. Длительная активация САС и РААС усиливает их отрицательные эффекты на миокард. В конечной стадии может развиться тяжелая кахексия, иногда маскируемая отеками, гипопротеинемия, дистрофия органов и тканей с нарушением их функции и декомпенсацией.
В последние годы произошла смена акцентов в патогенезе ХНК. Так, ранее доминировала точка зрения о том, что, в первую очередь, ХНК — это недостаточность систолической функции сердца плюс задержка натрия и воды. Поэтому больных с симптоматикой ХНК лечили комплексно сердечными гликозидами (СГ) и мочегонными. Несколько позже стали придавать большую роль периферическому звену кровообращения в генезе ХНК, поэтому в лечении доминировали периферические вазодилятаторы. В настоящее время полагают, что в основе развития ХНК и прогрессирования ее клиники преобладают нейрогуморальные нарушения (иногда они даже опережают значимые нарушения насосной функции сердца), поэтому и назначаются рано ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента (ИАПФ), как патогенетически обоснованное лечение.
Клиника ХНК.Она вариабельна, от легкой до тяжелой, когда работа сердца не способна поддерживать жизнь больного без посторонней медицинской помощи. В целом, клиника зависит от многих факторов, включая возраст больного, этиологию болезни, ТФН. Многие симптомы ХНК — это результат накопления избытка жидкости в одном из кругов кровообращения: жидкость скапливается "позади" пораженного отдела сердца. Симптомы ХНК мало специфичны для этиологического диагноза ХНК, но они являются хорошим индикатором тяжести ХНК, ее динамики в ходе проводимого лечения.
Главные клинические критерии ХНК (по Браунвальду): 1) пароксизмальная ночная одышка (или ортопноэ); 2) набухание вен шеи; 3) хрипы в легких; 4) кардиомегалия; 5) острый отек легких; 6) ритм галопа при аускультации сердца; 7) повышение венозного давления более 16 см Н2О ст.; 8) гепатоюгулярный рефлекс (положительный симптом Плеша).
Малые критерии: 1) отеки лодыжек; 2) ночной кашель;3) одышка при ФН; 4) гепатомегалия; 5) плевральный выпот (гидроторакс); 6) снижение ЖЕЛ на 1/3 от должного; 7) ЧСС больше 120 в мин; 8) потеря веса более 4,5 кг в течение 5 дней лечения.
Определенный диагноз ставится при наличии 2-х больших симптомов или 1 большого и 2 малых симптомов.
Таблица 1
Дата добавления: 2015-05-30; просмотров: 2196;