Перинатальная патология центральной нервной системы у детей

Проблема коррекционно-логопедической помощи детям с неврологической патологией в настоящее время является чрезвычайно актуальной. Необходимость мер по диагностике и коррекции нарушений в развитии детей связана с наличием в стране тревожной демографической ситуации, характеризующейся не только общим снижением рождаемости, но и увеличением доли рождения нездоровых, физиологически незрелых детей. По данным специальных исследований, доля здоровых новорожденных в течение последних лет снизилась с 48,3% до 26,5%-36,5%. Сегодня до 80% новорожденных являются физиологически незрелыми, свыше 86% имеют перинатальную патологию центральной нервной системы, отсутствие своевременной коррекции которой приводит к развитию стойких нарушений в будущем. Патология, перенесенная ребенком в перинатальном периоде, оказывает негативное влияние на состояние многих систем организма, в первую очередь нервной (Г.В. Яцык).

Перинатальные поражения ЦНС объединяют различные патологические состояния, обусловленные воздействием на плод вредоносных факторов во внутриутробном периоде, во время родов и в ранние сроки после рождения. Ведущее место в перинатальной патологии ЦНС занимают асфиксия и внутричерепная родовая травма, которые чаще всего поражают нервную систему аномально развивающегося плода. В клинической практике общеприняты термины «перинатальное поражение ЦНС» и «перинатальная энцефалопатия (ПЭП)».

Раннее поражение мозга в большинстве случаев в дальнейшем проявляется в той или иной степени нарушенным развитием. В силу того что страдает незрелый мозг, дальнейшие темпы его созревания замедляются. Нарушается порядок включения структур мозга по мере их созревания в функциональные системы. ПЭП является фактором риска по возникновению у ребенка отклонений в развитии различных функциональных систем. При этом могут быть нарушены различные «линии развития» — двигательного, познавательного и речевого.

Несмотря на равную вероятность поражения всех отделов нервной системы, при действии патогенных факторов на развивающийся мозг прежде всего и сильнее всего страдает двигательный анализатор. У детей с перинатальной церебральной патологией постепенно, по мере созревания мозга выявляются признаки повреждения или нарушения развития различных звеньев двигательного анализатора, психического и речевого развития. С возрастом при отсутствии адекватной лечебно-педагогической помощи постепенно нарушения развития закрепляются и может сформироваться более сложная патология.

Нарушение двигательного, психического и речевого развития детей — следствие поражения центральной нервной системы различного генеза. Одни и те же вредоносные факторы, воздействующие на мозг в период его интенсивного развития, в одних случаях вызывают лишь некоторую задержку становления возрастных функций, а в других — приводят к выраженным нарушениям развития (Е.М. Мастюкова, Л.Т. Журба).

Изучая психомоторное развитие детей первых лет жизни, Л.Т. Журба и Е.М. Мастюкова выделили различные степени тяжести неврологической патологии: легкую, среднюю и тяжелую.

Легкая степень:

гипертензионный синдром, гидроцефальный синдром, минимальная мозговая дисфункция, синдромы гипервозбудимости и гиповозбудимости, негрубая неврологическая симптоматика в виде нарушений мышечного тонуса, тремора.

Средняя степень:

синдромы двигательных расстройств, эписиндром (судорожный синдром), церебрастенический синдром.

Тяжелая степень:

детский церебральный паралич, органическое поражение ЦНС.

1. Гипертензионно-гидроцефальный синдром.

Гипертензионный синдром (повышение внутричерепного давления) у детей часто сочетается с гидроцефальным, который характеризуется расширением желудочков в субарахноидальном пространстве в результате скопления избыточного количества спинномозговой жидкости. Повышение внутричерепного давления у грудных детей может быть преходящим и постоянным, гидроцефалия — компенсированной или субкомпенсированной, что и обусловливает широкий диапазон клинических проявлений.

Неврологическая симптоматика при гипертензионно-гидроцефальном синдроме зависит как от степени выраженности синдрома и его прогрессирования, так и от тех изменений мозга, которые явились его причиной. При гипертензионном синдроме в первую очередь изменяется поведение детей. Они становятся легко возбудимыми, раздражительными, крик — резким, пронзительным; сон — поверхностным, дети часто просыпаются. При гидроцефальном синдроме, наоборот, дети вялые, сонливые. Снижение аппетита, срыгивания, иногда даже рвота могут приводить к уменьшению массы тела.

Нервно-психическое развитие ребенка может не страдать, но в некоторых случаях оно задерживается. Глубина и характер задержки психомоторного развития при гипертензионном и гидроцефальном синдромах варьируют в широких пределах в зависимости от первичных изменений нервной системы. При своевременной и эффективной коррекции первичного процесса и гипертензионный, и гидроцефальный синдромы, и легкая задержка развития компенсируются.

2. Синдром гипервозбудимости.

Основные проявления синдрома гипервозбудимости — двигательное беспокойство, эмоциональная лабильность, нарушение сна, повышенная рефлекторная возбудимость, тенденция к сниженному порогу судорожной готовности. Выраженного отставания в психомоторном развитии у этих детей может и не быть, но при тщательном обследовании обычно удается отметить некоторые негрубые отклонения. Для нарушения психомоторного развития при синдроме гипервозбудимости характерно отставание в формировании произвольного внимания, дифференцированных двигательных и психических реакций, что придает психомоторному развитию своеобразную неравномерность.

Все двигательные, сенсорные и эмоциональные реакции на внешние стимулы у гипервозбудимого ребенка возникают быстро после короткого латентного периода и так же быстро угасают. Освоив те или иные двигательные навыки, дети беспрерывно двигаются, меняют позы, постоянно тянутся к каким-либо предметам, захватывают их; быстро переключаются на предметы. При этом манипулятивно-исследовательская деятельность выражена недостаточно.

3. Синдром гиповозбудимости.

Основные проявления синдрома: малая двигательная и психическая активность ребенка, которая всегда ниже его двигательных и интеллектуальных возможностей; высокий порог и длительный латентный период возникновения всех рефлекторных и произвольных реакций. Синдром часто сочетается с мышечной гипотонией, замедленной переключаемостью нервных процессов, эмоциональной вялостью, низкой мотивацией и слабостью волевых усилий. Гиповозбудимость может быть выражена в различной степени и проявляться либо эпизодически, либо стойко.

При синдроме гиповозбудимости в более поздние сроки отмечают формирование положительных эмоциональных реакций. Это проявляется как при общении со взрослым, так и в спонтанном поведении ребенка. В состоянии бодрствования ребенок остается вялым, пассивным, ориентировочные реакции возникают в основном на сильные раздражители. Реакция на новизну вялая, недостаточная.

При гиподинамическом синдроме может отмечаться задержка психомоторного развития. Она характеризуется диспропорцией развития, которая проявляется во всех формах сенсорно-моторного поведения. На всех возрастных этапах может быть недостаточная активность общения.

4. Синдром минимальной мозговой дисфункции (ММД).

Основными проявлениями синдрома ММД являются так называемые «малые неврологические признаки», которые проявляются различно в зависимости от возраста. Наиболее часто отмечаются нарушения мышечного тонуса, которые хотя и не мешают активным движениям, но отличаются стойкостью; тремор, нарушения черепно-мозговой иннервации, симптом Грефе, общее беспокойство, рефлекторная асимметрия.

5. Церебрастенический синдром.

Основным содержанием синдрома является повышенная нервно-психическая истощаемость, что проявляется в слабости функции активного внимания, эмоциональной лабильности, нарушении манипулятивной, предметной и игровой деятельности; в преобладании либо гипердинамических, либо гиподинамических процессов. Часто наблюдается также вторичная недостаточность восприятия за счет повышенной психической истощаемости. Характерна динамичность, неравномерность выраженности клинических проявлений у одного и того же ребенка в различное время. Клинические проявления усиливаются нередко к концу дня в связи с неблагоприятными метеорологическими условиями. Особенности задержки психомоторного развития при данном синдроме зависят от преобладания процессов гипо- или гипервозбудимости.

6. Судорожный синдром (эписиндром).

Судороги могут появиться на фоне уже имеющихся неврологических нарушений и задержки психомоторного развития или возникают как первый симптом, свидетельствующий о поражении мозга. Влияние судорожного синдрома на задержку развития зависит от возраста ребенка, уровня психомоторного развития до начала приступов, наличия других неврологических нарушений, характера судорожных пароксизмов, их частоты и длительности. Чем меньше возраст ребенка к началу судорог, тем более выраженной будет задержка психомоторного развития. Если судороги возникли у здорового ребенка, были эпизодическими и кратковременными, то они сами по себе могут не оказать существенного влияния на возрастное развитие. Во всех остальных случаях пароксизмы, особенно если они были длительными и повторными, в свою очередь могут вызвать необратимые изменения в ЦНС.

Судороги, появившиеся на фоне задержки психомоторного развития и/или других неврологических нарушений, осложняют течение основного заболевания, усугубляя задержку развития. Ребенок может терять приобретенные двигательные, психические и речевые навыки.

7. Синдромы двигательных расстройств.

У детей с синдромами двигательных расстройств отмечается более позднее формирование основных двигательных навыков. Основными характеристиками в диагностике двигательных нарушений на первом году жизни являются мышечный тонус и рефлекторная активность. Изменения мышечного тонуса проявляются в виде мышечной гипертонии (спастичности), гипотонии и дистонии.

Синдром мышечной гипертонии (повышение тонуса мышц) характеризуется увеличением сопротивления пассивным движениям, ограничением спонтанной и произвольной двигательной активности. Выраженность синдрома мышечной гипертонии может варьировать от легкого повышения сопротивления пассивным движениям до полной скованности, когда практически невозможны какие-либо движения. Если синдром выражен нерезко, не сочетается с патологическими тоническими рефлексами и другими неврологическими нарушениями, его влияние на развитие статических и локомоторных функций может проявиться в их легкой задержке на различных этапах первых лет жизни. В зависимости от того, в каких мышечных группах больше повышен тонус, будет запаздывать дифференциация и окончательное закрепление определенных двигательных навыков. Так, при повышении мышечного тонуса в руках отмечают задержку направления рук к объекту, захвата игрушки, манипулирования предметами и т.д. При повышении мышечного тонуса в ногах задерживается становление опорной реакции ног и самостоятельного стояния. Дети неохотно встают на ноги, предпочитают ползать, на опоре становятся на пальчики.

Синдром мышечной гипотонии (снижение мышечного тонуса) характеризуется снижением сопротивления пассивным движениям и увеличением их объема. Ограничена спонтанная и произвольная двигательная активность. Если синдром мышечной гипотонии нерезко выражен и не сочетается с другими неврологическими нарушениями, он либо не оказывает влияния на возрастное развитие ребенка, либо вызывает запаздывание моторного развития, чаще во втором полугодии жизни. Отставание идет неравномерно, задерживаются более сложные двигательные функции, требующие для своего осуществления согласованной деятельности многих мышечных групп. Так, если посадить ребенка 9 месяцев, он сидит, но самостоятельно сесть не может. Такие дети позже начинают ходить, и период хождения с поддержкой задерживается надолго.

Синдром двигательных расстройств может сопровождаться мышечной дистонией меняющийся характер мышечного тонуса). В покое у этих детей при пассивных движениях выражена общая мышечная гипотония. При попытке активно выполнить какое-либо движение, при положительных или отрицательных эмоциональных реакциях мышечный тонус резко возрастает.

8. Детский церебральный паралич.

Детский церебральный паралич (ДЦП) — это тяжелое заболевание нервной системы, которое нередко приводит к инвалидности ребенка. Детский церебральный паралич проявляется в виде различных двигательных, психических и речевых нарушений. Ведущими в клинической картине ДЦП являются двигательные нарушения, которые часто сочетаются с психическими и речевыми расстройствами, нарушениями функций других анализаторных систем (зрения, слуха, глубокой чувствительности), судорожными приступами (К.А. Семенова, Е.М. Мастюкова). ДЦП не является прогрессирующим заболеванием. С возрастом и под действием лечения состояние ребенка, как правило, улучшается.

Степень тяжести двигательных нарушений варьирует в большом диапазоне, где на одном полюсе находятся грубейшие двигательные нарушения, на другом — минимальные. Психические и речевые расстройства, так же как и двигательные, имеют разные степени выраженности, поэтому может наблюдаться целая гамма различных сочетаний. Например, при грубых двигательных нарушениях психические расстройства могут быть минимальными, и наоборот, при легких двигательных нарушениях наблюдаются грубые психические и/или речевые расстройства.

9. Раннее органическое поражение центральной нервной системы («синдром врожденного или рано приобретенного слабоумия» — Л.Т. Журба, Е.М. Мастюкова).

Основным проявлением синдрома раннего органического поражения центральной нервной системы является недоразвитие познавательной деятельности, которое чаще всего сочетается с нарушением речевого развития. Отставание в моторном развитии может быть выражено в разной степени — от легких форм до выраженных нарушений. Однако во всех случаях отставание в моторном развитии обусловлено не первичным поражением двигательной системы, а снижением мотивации. Уже на первом году жизни у детей слабо выражены реакции на окружающее, дифференцированные зрительные и слуховые ориентировочные реакции; нарушено развитие манипулятивной и предметной деятельности, начальное понимание обращенной речи.